常染色体優性多発性嚢胞腎患者の分析
この研究の主な目的は、ADPKDと診断された患者の臨床データと遺伝データのデータベースを確立することであり、特に、統合腎遺伝病外来クリニックに所属する特定の治療法（トルバプタンまたはオクトレオチド）を受けた患者に焦点を当てています。 U.O.ラ・マンナ教授が指揮するサントルソラ・マルピーギ総合病院の腎臓学、透析、移植。 この集団内で、臨床、検査室、機器の結果に関する詳細な分析と比較が行われます。
徹底的な個人および家族歴が取得され、インフォームドコンセントが得られたら、その後の外来モニタリング中にデータが入力および更新されます。
末期腎不全（ESRD）への疾患の進行と特定の腎不全への影響を監視するために、遺伝的変異（遺伝子型と表現型の相関）と患者が行った治療に関連した疾患の臨床経過に注意が払われます。治療には、そのような進行を示すものとして特定されたさまざまなパラメータがあります。 特に、クレアチニン、eGFR、24時間蛋白尿、および尿浸透圧濃度の値によって評価される腎機能の低下をモニタリングし、治療を受けていない患者と特定の治療を受けている患者の間でのESDRへの発達傾向の比較に注意を払い、多発性嚢胞腎の診断時およびその後の診断時のTKV値の画像比較によって評価される腎嚢胞の数値的および/または体積増加特定の治療の開始後の進行の程度に注意して再評価が行われます。
調査の概要
状態
詳細な説明
この研究の主な目的は、ADPKDと診断された患者の臨床データと遺伝データのデータベースを確立することであり、特に、統合腎遺伝病外来クリニックに所属する特定の治療法（トルバプタンまたはオクトレオチド）を受けた患者に焦点を当てています。 U.O.ラ・マンナ教授が指揮するサントルソラ・マルピーギ総合病院の腎臓学、透析、移植。 この集団内で、臨床、検査室、機器の結果に関する詳細な分析と比較が行われます。
徹底的な個人および家族歴が取得され、インフォームドコンセントが得られたら、その後の外来モニタリング中にデータが入力および更新されます。
末期腎不全（ESRD）への疾患の進行と特定の腎不全への影響を監視するために、遺伝的変異（遺伝子型と表現型の相関）と患者が行った治療に関連した疾患の臨床経過に注意が払われます。治療には、そのような進行を示すものとして特定されたさまざまなパラメータがあります。 特に、クレアチニン、eGFR、24時間蛋白尿、および尿浸透圧濃度の値によって評価される腎機能の低下をモニタリングし、治療を受けていない患者と特定の治療を受けている患者の間でのESDRへの発達傾向の比較に注意を払い、多発性嚢胞腎の診断時およびその後の診断時のTKV値の画像比較によって評価される腎嚢胞の数値的および/または体積増加特定の治療の開始後の進行の程度に注意して再評価が行われます。
研究の二次的な目的は次のとおりです。
- 昇圧プロファイル、弁膜および脳の病理の分析として理解される心血管モニタリング：高血圧の診断と経過およびその治療管理、弁膜症の存在とその経過、脳循環における動脈瘤の変化の存在に特別な注意が払われます。そしてその経過
- 結石、尿路感染症、肉眼的血尿のエピソードなど、多嚢胞性疾患に関連する泌尿器系合併症のモニタリング。
- 多発性嚢胞性疾患に関連する他の症状（肝臓病変など）のモニタリング。画像診断および臨床検査による損傷指標による嚢胞性病変、および報告されたおよび/または他覚的バルキング症候群（腹壁ヘルニアの存在）の存在を考慮します。
- 特定の治療法の副作用のモニタリング：治療上の調整が必要な可能性を伴う尿酸血症の増加、急性肝障害、トルバプタンに関する水分喪失に関連する症状の質と重症度、オクトレオチドに関する胃腸症状の質と重症度。 特定の治療を受けている患者の両方のサブグループにおいて、治療を一時的または永続的に中止する必要性の可能性も分析されます。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Gaetano La Manna, MD
- 電話番号：+390512144577
- メール：gaetano.lamanna@unibo.it
研究場所
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-
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Bologna、イタリア、40138
- 募集
- IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
-
コンタクト：
- Gaetano La Manna, MD
- 電話番号：+0512144577
- メール：gaetano.lamanna@unibo.it
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- Peiの統一基準に基づいて定義されたADPKDと診断された、年齢が一致した被験者。 家族歴が良好な被験者の診断は、年齢別の超音波基準に基づいて行われます。 18～39歳の対象者では「合計3つ以上の嚢胞」が存在し、リスクのある40～59歳の対象者では「各腎臓に2つ以上の嚢胞」が存在すれば、ADPKDの診断を下すのに十分である。家族歴がない場合、超音波検査で腎臓あたり 10 個を超える嚢胞が存在する場合、通常は診断と見なされます。 全体像が不明確に見える場合、特に診断に重大な影響がある場合（家族計画、腎提供、特定の薬物治療の開始に関連する場合）、遺伝子の確認が強く推奨されます。
- インフォームド・書面による同意の取得。
除外基準:
- なし。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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ADPKD と診断された患者の臨床データと遺伝データのデータベースを確立する
時間枠：5年
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この研究の主な目的は、ADPKDと診断された患者の臨床データと遺伝データのデータベースを確立することであり、特に、統合腎遺伝病外来クリニックに所属する特定の治療法（トルバプタンまたはオクトレオチド）を受けた患者に焦点を当てています。 U.O.ラ・マンナ教授が指揮するサントルソラ・マルピーギ総合病院の腎臓学、透析、移植。
この集団内で、臨床、検査室、機器の結果に関する詳細な分析と比較が行われます。
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5年
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Gaetano La Manna, MD、IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- ADPKD-TO2020
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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