線維芽細胞と胸部大動脈瘤: マルファン症候群と遺伝性大動脈疾患における in vitro 特性評価 (FIBRA)
2026年5月27日 更新者：Alessandro Pini、IRCCS Policlinico S. Donato
線維芽細胞と胸部大動脈瘤: マルファン症候群と遺伝性大動脈疾患患者の in vitro 特性評価
本研究の目的は、TAADに関連する潜在的なマーカーを評価するために、線維芽細胞の表現型を特徴づけ、症候性および非症候性被験者におけるTAADの発症と進行に関与するさまざまなメカニズムを分類することです。
調査の概要
状態
招待による登録
詳細な説明
研究の目的は、胸部大動脈瘤患者（症候性および非症候性の両方）の皮膚線維芽細胞の特性を分析し、一般集団の健康な対照と比較したコラーゲン代謝経路の分子機構の違いを特定することです。
研究の種類
観察的
入学 (推定)
15
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Milan
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San Donato Milanese、Milan、イタリア、20097
- Cardiovascular Genetic Centre IRCCS Policlinico San Donato
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
はい
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
希少循環器疾患の研究病院
説明
選択基準 (研究の一般):
インフォームドコンセントに署名。対象年齢は18歳以上。
包含基準 (ケース):
マルファン症候群および胸部大動脈瘤のある被験者（臨床経過観察中または心臓手術プログラム中）。非症候性胸部大動脈瘤を有する被験者（臨床経過観察中または心臓手術プログラム中）。
包含基準 (健康な対照):
大動脈/胸部疾患がないこと。
除外基準 (すべてのグループ):
- 何らかの交絡的な心血管危険因子（高血圧、脂質異常症、糖尿病、喫煙習慣）の存在、または以前の心血管疾患
- 登録前の6か月以内にコルチコステロイドまたはステロイドまたはフルオロキノロンによる治療を受けている被験者 経口ステロイドなどの慢性免疫抑制療法を受けている被験者だけでなく、研究領域で慢性局所ステロイドも受けている被験者。
- ケロイド形成の病歴（既往歴および医療記録にあるデータ）。
- 麻酔薬アレルギー（既往歴と医療記録にあるデータ）。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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症候群性TAA
胸部大動脈瘤の存在と多面発現効果
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非症候性TAA
多面発現効果のない胸部大動脈瘤の存在
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健全なコントロール
2つの症例グループと年齢が一致した一般集団からの健康なボランティア
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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線維芽細胞の表現型: 細胞の形態と遊走
時間枠：12ヶ月
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細胞形態: 位相差顕微鏡法
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12ヶ月
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線維芽細胞の表現型: 細胞の形態と遊走
時間枠：12ヶ月
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細胞遊走: 創傷治癒アッセイ (スクラッチ テスト)。
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12ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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コラーゲン代謝回転および細胞外マトリックス再構築経路に関与する遺伝子およびタンパク質の発現
時間枠：16ヶ月
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mRNA抽出とリアルタイムPCRにより、コラーゲンの代謝回転に関与する遺伝子の発現を評価します。
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16ヶ月
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コラーゲン代謝回転および細胞外マトリックス再構築経路に関与する遺伝子およびタンパク質の発現
時間枠：16ヶ月
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ECM タンパク質と分解プロテアーゼを評価するためのスロット ブロット。
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16ヶ月
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ECM分解に関与するメタロプロテイナーゼのレベル
時間枠：24ヶ月
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SDSザイモグラフィー
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24ヶ月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Lu P, Takai K, Weaver VM, Werb Z. Extracellular matrix degradation and remodeling in development and disease. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011 Dec 1;3(12):a005058. doi: 10.1101/cshperspect.a005058.
- Plikus MV, Wang X, Sinha S, Forte E, Thompson SM, Herzog EL, Driskell RR, Rosenthal N, Biernaskie J, Horsley V. Fibroblasts: Origins, definitions, and functions in health and disease. Cell. 2021 Jul 22;184(15):3852-3872. doi: 10.1016/j.cell.2021.06.024.
- Ignotz RA, Massague J. Transforming growth factor-beta stimulates the expression of fibronectin and collagen and their incorporation into the extracellular matrix. J Biol Chem. 1986 Mar 25;261(9):4337-45.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2025年6月17日
一次修了 (推定)
2026年12月1日
研究の完了 (推定)
2027年1月1日
試験登録日
最初に提出
2025年1月9日
QC基準を満たした最初の提出物
2025年1月15日
最初の投稿 (実際)
2025年1月22日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年5月28日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年5月27日
最終確認日
2026年5月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- FIBRA
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
いいえ
IPD プランの説明
IPD の共有は、研究のアクティブ登録プロセスで定義されます。
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
米国で製造され、米国から輸出された製品。
いいえ
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