Fibroblasztok és mellkasi aorta aneurizmák: in vitro jellemzés a Marfan-szindrómával és a genetikai aortabetegségekkel (FIBRA)
2026. május 27. frissítette: Alessandro Pini, IRCCS Policlinico S. Donato
FIBROBLASZTOK és THORACIC AORTA ANEURYSMS: MARFAN-SZINDRÓMÁBAN és GENETIKUS AORTABETEGSÉGŰ BETEGEK in VITRO JELLEMZÉSE
Jelen tanulmány célja a fibroblasztok fenotípusának jellemzése, valamint a TAAD kialakulásában és progressziójában szerepet játszó különböző mechanizmusok osztályozása szindrómás és nem szindrómás egyénekben a TAAD-hez kapcsolódó potenciális markerek értékelése érdekében.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Jelentkezés meghívóval
Részletes leírás
A tanulmány célja a bőr fibroblaszt tulajdonságainak elemzése mellkasi aorta aneurizmában (mind a szindrómás, mind a nem szindrómás) szenvedő betegeknél, hogy azonosítsa a molekuláris mechanizmusok különbségeit a kollagén turnover útvonalakban, összehasonlítva az általános populáció egészséges kontrolljaival.
Tanulmány típusa
Megfigyelő
Beiratkozás (Becsült)
15
Kapcsolatok és helyek
Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.
Tanulmányi helyek
-
-
Milan
-
San Donato Milanese, Milan, Olaszország, 20097
- Cardiovascular Genetic Centre IRCCS Policlinico San Donato
-
-
Részvételi kritériumok
A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
- Felnőtt
- Idősebb felnőtt
Egészséges önkénteseket fogad
Igen
Mintavételi módszer
Nem valószínűségi minta
Tanulmányi populáció
ritka szív- és érrendszeri betegségek kutatóintézete
Leírás
Bevonási kritériumok (általános a vizsgálathoz):
aláírt tájékozott beleegyezés; 18 éves és idősebb alanyok.
Bevételi kritériumok (eset):
Marfan-szindrómában és mellkasi aorta aneurizmában szenvedő alanyok (klinikai követésben vagy szívsebészeti programban); nem szindrómás mellkasi aorta aneurizmában szenvedő alanyok (klinikai követés alatt vagy szívsebészeti programban);
Bevonási kritériumok (egészséges kontrollok):
aorta/mellkasi betegség hiánya;
Kizárási kritériumok (minden csoport):
- Bármilyen zavaró kardiovaszkuláris kockázati tényező (hipertónia, diszlipidémia, cukorbetegség, dohányzási szokások) vagy korábbi szív- és érrendszeri betegség jelenléte
- Kortikoszteroid- vagy szteroid- vagy fluorokinolon-kezelés a felvétel előtt hat hónapon belül Krónikus immunszuppresszív terápiában, például orális szteroid kezelésben részesülő alanyok, de a vizsgálati területen krónikus helyi szteroidok is;
- Keloid képződés anamnézisében (az anamnézisben és az orvosi feljegyzésekben található adatok);
- Altatószer-allergia (az anamnézisben és az orvosi feljegyzésekben található adatok).
Tanulási terv
Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
|---|
|
Szindróma TAA
Mellkasi aorta aneurizmák és pleiotróp hatások jelenléte
|
|
Nem szindrómás TAA
Mellkasi aorta aneurizmák jelenléte pleiotróp hatások nélkül
|
|
Egészséges ellenőrzések
egészséges önkéntesek az általános populációból, a két esetcsoporthoz illesztettek
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Fibroblasztok fenotípusa: sejtmorfológia és migráció
Időkeret: 12 hónap
|
sejtmorfológia: fáziskontraszt mikroszkóp
|
12 hónap
|
|
Fibroblasztok fenotípusa: sejtmorfológia és migráció
Időkeret: 12 hónap
|
Sejtvándorlás: sebgyógyulási teszt (karcolás).
|
12 hónap
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
A kollagén forgalmában és az extracelluláris mátrix átalakulásában részt vevő gének és fehérjék expressziója
Időkeret: 16 hónap
|
mRNS extrakció és valós idejű PCR a kollagén forgalomban részt vevő gének expressziójának felmérésére;
|
16 hónap
|
|
A kollagén forgalmában és az extracelluláris mátrix átalakulásában részt vevő gének és fehérjék expressziója
Időkeret: 16 hónap
|
Slot blot az ECM fehérjék és a lebontó proteázok értékelésére.
|
16 hónap
|
|
Az ECM lebontásában részt vevő metalloproteinázok szintjei
Időkeret: 24 hónap
|
SDS-zimográfia
|
24 hónap
|
Együttműködők és nyomozók
Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.
Szponzor
Együttműködők
Publikációk és hasznos linkek
A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.
Általános kiadványok
- Lu P, Takai K, Weaver VM, Werb Z. Extracellular matrix degradation and remodeling in development and disease. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011 Dec 1;3(12):a005058. doi: 10.1101/cshperspect.a005058.
- Plikus MV, Wang X, Sinha S, Forte E, Thompson SM, Herzog EL, Driskell RR, Rosenthal N, Biernaskie J, Horsley V. Fibroblasts: Origins, definitions, and functions in health and disease. Cell. 2021 Jul 22;184(15):3852-3872. doi: 10.1016/j.cell.2021.06.024.
- Ignotz RA, Massague J. Transforming growth factor-beta stimulates the expression of fibronectin and collagen and their incorporation into the extracellular matrix. J Biol Chem. 1986 Mar 25;261(9):4337-45.
Tanulmányi rekorddátumok
Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
2025. június 17.
Elsődleges befejezés (Becsült)
2026. december 1.
A tanulmány befejezése (Becsült)
2027. január 1.
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
2025. január 9.
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2025. január 15.
Első közzététel (Tényleges)
2025. január 22.
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
2026. május 28.
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
2026. május 27.
Utolsó ellenőrzés
2026. május 1.
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
- Csontbetegségek
- Mozgásszervi betegségek
- Érrendszeri betegségek
- Szív-és érrendszeri betegségek
- Patológiás folyamatok
- Szívbetegségek
- Betegség tulajdonságai
- Genetikai betegségek, veleszületett
- Kötőszöveti betegségek
- Veleszületett rendellenességek
- Szív- és érrendszeri rendellenességek
- Veleszületett szívhibák
- Rendellenességek, többszörös
- Aorta betegségek
- Csontbetegségek, Fejlődési
- Aneurizma
- Aorta aneurizma
- Veleszületett, örökletes és újszülöttkori betegségek és rendellenességek
- Kóros állapotok, jelek és tünetek
- Bőr- és kötőszöveti betegségek
- Ritka Betegségek
- Aorta aneurizma, mellkasi
- Marfan szindróma
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- FIBRA
Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)
Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?
NEM
IPD terv leírása
Az IPD megosztását a vizsgálat aktív beiratkozási folyamatában határozzák meg
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Nem
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Nem
az Egyesült Államokban gyártott és onnan exportált termék
Nem
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .