Fibroblastit ja rintakehän aortan aneurysmat: in vitro karakterisointi Marfanin oireyhtymän ja geneettisten aorttasairauksien yhteydessä (FIBRA)
keskiviikko 27. toukokuuta 2026 päivittänyt: Alessandro Pini, IRCCS Policlinico S. Donato
FIBROBLASTIT ja rintakehän aortan ANEURYSMA: in VITRO -TUNNUSLUOKITUS POTILAATILLE, jolla on MARFANin syndrooma ja GENEETISET AORTTAN TAIREET
Tämän tutkimuksen tavoitteena on karakterisoida fibroblastien fenotyyppi ja luokitella erilaisia TAAD:n puhkeamiseen ja etenemiseen liittyviä mekanismeja syndroomisilla ja ei-syndroomisilla koehenkilöillä, jotta voidaan arvioida mahdollisia TAAD:iin liittyviä markkereita.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ilmoittautuminen kutsusta
Yksityiskohtainen kuvaus
Tutkimuksen tavoitteena on analysoida ihon fibroblastien ominaisuuksia potilailla, joilla on rintakehän aortan aneurysma (sekä syndrominen että ei-syndrominen), jotta voidaan tunnistaa eroja molekyylimekanismeissa kollageenin vaihtuvuusreiteissä verrattuna terveisiin kontrolleihin yleisessä populaatiossa.
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
15
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
Milan
-
San Donato Milanese, Milan, Italia, 20097
- Cardiovascular Genetic Centre IRCCS Policlinico San Donato
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Joo
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
harvinaisten sydän- ja verisuonitautien tutkimussairaala
Kuvaus
Osallistumiskriteerit (tutkimuksen yleiset):
allekirjoitettu tietoinen suostumus; 18-vuotiaat ja sitä vanhemmat tutkittavat.
Sisällyttämiskriteerit (tapaus):
henkilöt, joilla on Marfanin oireyhtymä ja rintakehän aortan aneurysma (kliinisen seurannan aikana tai sydänkirurgiaohjelmassa); henkilöt, joilla on ei-syndrominen rintakehän aortan aneurysma (kliinisessä seurannassa tai sydänkirurgiaohjelmassa);
Sisällyttämiskriteerit (terveelliset kontrollit):
minkään aortan/rintakehän sairauden puuttuminen;
Poissulkemiskriteerit (kaikki ryhmät):
- Mikä tahansa sekava kardiovaskulaarinen riskitekijä (hypertensio, dyslipidemia, diabetes, tupakointitottumukset) tai aikaisempi sydän- ja verisuonisairaus
- Kortikosteroidi- tai steroidi- tai fluorokinolonihoito kuuden kuukauden sisällä ennen ilmoittautumista Koehenkilöt, jotka saavat kroonista immunosuppressiivista hoitoa, kuten suun kautta otettavia steroideja, mutta myös kroonisia paikallisia steroideja tutkimusalueella;
- Keloidin muodostumisen historia (tiedot löytyvät anamneesista ja lääketieteellisistä tiedoista);
- Anestesialääkkeiden allergia (tiedot löytyvät anamneesista ja potilaskertomuksista).
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
Syndrooma TAA
Rintakehän aortan aneurysmien ja pleiotrooppisten vaikutusten esiintyminen
|
|
Ei-syndrominen TAA
Rintakehän aortan aneurysmien esiintyminen ilman pleiotrooppisia vaikutuksia
|
|
Terveelliset kontrollit
terveitä vapaaehtoisia yleisestä väestöstä, jotka vastasivat kahta tapausryhmää
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Fibroblastien fenotyyppi: solumorfologia ja migraatio
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
solumorfologia: faasikontrastimikroskopia
|
12 kuukautta
|
|
Fibroblastien fenotyyppi: solumorfologia ja migraatio
Aikaikkuna: 12 kuukautta
|
Solujen migraatio: haavan paranemiskoe (naarmutesti).
|
12 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kollageenin kiertoon osallistuvien geenien ja proteiinien ilmentyminen ja solunulkoisen matriksin uusiutumisreittejä
Aikaikkuna: 16 kuukautta
|
mRNA:n uuttaminen ja reaaliaikainen PCR kollageenin kiertoon osallistuvien geenien ilmentymisen arvioimiseksi;
|
16 kuukautta
|
|
Kollageenin kiertoon osallistuvien geenien ja proteiinien ilmentyminen ja solunulkoisen matriksin uusiutumisreittejä
Aikaikkuna: 16 kuukautta
|
Slot blot ECM-proteiinien ja hajoavien proteaasien arvioimiseksi.
|
16 kuukautta
|
|
ECM:n hajoamiseen osallistuvien metalloproteinaasien tasot
Aikaikkuna: 24 kuukautta
|
SDS-tsymografia
|
24 kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Lu P, Takai K, Weaver VM, Werb Z. Extracellular matrix degradation and remodeling in development and disease. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011 Dec 1;3(12):a005058. doi: 10.1101/cshperspect.a005058.
- Plikus MV, Wang X, Sinha S, Forte E, Thompson SM, Herzog EL, Driskell RR, Rosenthal N, Biernaskie J, Horsley V. Fibroblasts: Origins, definitions, and functions in health and disease. Cell. 2021 Jul 22;184(15):3852-3872. doi: 10.1016/j.cell.2021.06.024.
- Ignotz RA, Massague J. Transforming growth factor-beta stimulates the expression of fibronectin and collagen and their incorporation into the extracellular matrix. J Biol Chem. 1986 Mar 25;261(9):4337-45.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Tiistai 17. kesäkuuta 2025
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Tiistai 1. joulukuuta 2026
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Perjantai 1. tammikuuta 2027
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Torstai 9. tammikuuta 2025
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 15. tammikuuta 2025
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Keskiviikko 22. tammikuuta 2025
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Torstai 28. toukokuuta 2026
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Keskiviikko 27. toukokuuta 2026
Viimeksi vahvistettu
Perjantai 1. toukokuuta 2026
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Luun sairaudet
- Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
- Verisuonisairaudet
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Patologiset prosessit
- Sydänsairaudet
- Sairauden ominaisuudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Sidekudostaudit
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Kardiovaskulaariset poikkeavuudet
- Sydänvika, synnynnäinen
- Poikkeavuuksia, useita
- Aortan sairaudet
- Luusairaudet, kehitys
- Aneurysma
- Aortan laajentuma
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Patologiset tilat, merkit ja oireet
- Iho- ja sidekudostaudit
- Harvinaiset sairaudet
- Aortan aneurysma, rintakehä
- Marfanin oireyhtymä
Muut tutkimustunnusnumerot
- FIBRA
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
EI
IPD-suunnitelman kuvaus
IPD-jako määritellään tutkimuksen aktiivisessa ilmoittautumisprosessissa
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .