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成纤维细胞和胸主动脉瘤：马凡综合征和遗传性主动脉疾病的体外表征 (FIBRA)

2026年5月27日更新者：Alessandro Pini、IRCCS Policlinico S. Donato

成纤维细胞和胸主动脉瘤：马方综合征和遗传性主动脉疾病患者的体外特征

本研究的目的是表征成纤维细胞的表型，并对综合征和非综合征受试者中 TAAD 发病和进展的不同机制进行分类，以评估与 TAAD 相关的潜在标志物。

研究概览

地位

邀请报名

条件

详细说明

该研究的目的是分析胸主动脉瘤患者（综合征型和非综合征型）的皮肤成纤维细胞特性，以确定与普通人群中健康对照相比，胶原蛋白周转途径分子机制的差异。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

意大利
- Milan
  - San Donato Milanese、Milan、意大利、20097
    - Cardiovascular Genetic Centre IRCCS Policlinico San Donato

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

成人
年长者

接受健康志愿者

是的

取样方法

非概率样本

研究人群

罕见心血管疾病研究医院

描述

纳入标准（研究的一般条件）：

签署知情同意书；受试者年龄为 18 岁及以上。

纳入标准（案例）：

患有马凡综合征和胸主动脉瘤的受试者（在临床随访中或正在进行心脏手术计划）；患有非综合征性胸主动脉瘤的受试者（正在进行临床随访或进行心脏手术计划）；

纳入标准（健康对照）：

没有任何主动脉/胸部疾病；

排除标准（所有组）：

存在任何混杂的心血管危险因素（高血压、血脂异常、糖尿病、吸烟习惯）或既往患有心血管疾病
入组前六个月内接受过皮质类固醇或类固醇或氟喹诺酮类治疗受试者接受长期免疫抑制治疗，例如口服类固醇，但也在研究区域接受长期外用类固醇治疗；
疤痕疙瘩形成史（病史和医疗记录中的数据）；
麻醉药物过敏（病史和医疗记录中的数据）。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

团体/队列数

队列和干预

团体/队列
综合征性TAA 胸主动脉瘤的存在和多效性效应
非综合征性TAA 存在胸主动脉瘤但无多效性
健康控制来自普通人群的健康志愿者，年龄与两个病例组相匹配

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量	措施说明	大体时间
成纤维细胞表型：细胞形态和迁移大体时间：12个月	细胞形态：相差显微镜	12个月
成纤维细胞表型：细胞形态和迁移大体时间：12个月	细胞迁移：伤口愈合试验（划痕试验）。	12个月

次要结果测量

结果测量	措施说明	大体时间
参与胶原蛋白周转和细胞外基质重塑途径的基因和蛋白质的表达大体时间：16个月	mRNA 提取和实时 PCR 评估参与胶原蛋白周转的基因表达；	16个月
参与胶原蛋白周转和细胞外基质重塑途径的基因和蛋白质的表达大体时间：16个月	用于评估 ECM 蛋白和降解蛋白酶的狭缝印迹。	16个月
参与 ECM 降解的金属蛋白酶水平大体时间：24个月	SDS-酶谱法	24个月

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

IRCCS Policlinico S. Donato

合作者

University of Milan

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2025年6月17日

初级完成 (估计的)

2026年12月1日

研究完成 (估计的)

2027年1月1日

研究注册日期

首次提交

2025年1月9日

首先提交符合 QC 标准的

2025年1月15日

首次发布 (实际的)

2025年1月22日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年5月28日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年5月27日

最后验证

2026年5月1日