Фибробласты и аневризмы грудной аорты: характеристика in vitro при синдроме Марфана и генетических заболеваниях аорты (FIBRA)
27 мая 2026 г. обновлено: Alessandro Pini, IRCCS Policlinico S. Donato
ФИБРОБЛАСТЫ И АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫ: ХАРАКТЕРИСТИКА in VITRO У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА И ГЕНЕТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ АОРТЫ
Цель настоящего исследования — охарактеризовать фенотип фибробластов и классифицировать различные механизмы, участвующие в возникновении и прогрессировании TAAD у синдромальных и несиндромальных субъектов, чтобы оценить потенциальные маркеры, связанные с TAAD.
Обзор исследования
Статус
Запись по приглашению
Подробное описание
Цель исследования — проанализировать свойства кожных фибробластов у пациентов с аневризмами грудной аорты (как синдромальными, так и несиндромальными) для выявления различий в молекулярных механизмах в путях обмена коллагена по сравнению со здоровыми людьми из контрольной группы в общей популяции.
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Оцененный)
15
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
Milan
-
San Donato Milanese, Milan, Италия, 20097
- Cardiovascular Genetic Centre IRCCS Policlinico San Donato
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Да
Метод выборки
Невероятностная выборка
Исследуемая популяция
научно-исследовательская больница редких сердечно-сосудистых заболеваний
Описание
Критерии включения (общие для исследования):
подписанное информированное согласие; субъекты в возрасте 18 лет и старше.
Критерии включения (случай):
субъекты с синдромом Марфана и аневризмами грудной аорты (под клиническим наблюдением или в рамках программы кардиохирургии); субъекты с несиндромальными аневризмами грудной аорты (при клиническом наблюдении или в рамках программы кардиохирургии);
Критерии включения (здоровый контроль):
отсутствие каких-либо заболеваний аорты/торака;
Критерии исключения (все группы):
- Наличие любого сопутствующего сердечно-сосудистого фактора риска (гипертония, дислипидемия, диабет, курение) или предшествующего сердечно-сосудистого заболевания.
- Лечение кортикостероидами, стероидами или фторхинолонами в течение шести месяцев до включения в исследование. Субъекты, получающие хроническую иммуносупрессивную терапию, такую как пероральные стероиды, а также хронические местные стероиды в районе исследования;
- В анамнезе келоидное образование (данные анамнеза и медицинской документации);
- Аллергия на обезболивающие препараты (данные выявлены в анамнезе и медицинской документации).
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
|---|
|
Синдромальный ТАА
Наличие аневризм грудной аорты и плейотропных эффектов.
|
|
Несиндромальный ТАА
Наличие аневризм грудной аорты без плейотропных эффектов.
|
|
Здоровый контроль
здоровые добровольцы из общей популяции, сопоставленные по возрасту с двумя группами случаев
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Фенотип фибробластов: морфология и миграция клеток
Временное ограничение: 12 месяцев
|
морфология клеток: фазово-контрастная микроскопия
|
12 месяцев
|
|
Фенотип фибробластов: морфология и миграция клеток
Временное ограничение: 12 месяцев
|
Миграция клеток: анализ заживления ран (тест на царапину).
|
12 месяцев
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Экспрессия генов и белков, участвующих в обмене коллагена и путях ремоделирования внеклеточного матрикса
Временное ограничение: 16 месяцев
|
экстракция мРНК и ПЦР в реальном времени для оценки экспрессии генов, участвующих в обмене коллагена;
|
16 месяцев
|
|
Экспрессия генов и белков, участвующих в обмене коллагена и путях ремоделирования внеклеточного матрикса
Временное ограничение: 16 месяцев
|
Слот-блоттинг для оценки белков ЕСМ и деградирующих протеаз.
|
16 месяцев
|
|
Уровни металлопротеиназ, участвующих в деградации ЕСМ
Временное ограничение: 24 месяца
|
SDS-зимография
|
24 месяца
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Спонсор
Соавторы
Публикации и полезные ссылки
Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.
Общие публикации
- Lu P, Takai K, Weaver VM, Werb Z. Extracellular matrix degradation and remodeling in development and disease. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011 Dec 1;3(12):a005058. doi: 10.1101/cshperspect.a005058.
- Plikus MV, Wang X, Sinha S, Forte E, Thompson SM, Herzog EL, Driskell RR, Rosenthal N, Biernaskie J, Horsley V. Fibroblasts: Origins, definitions, and functions in health and disease. Cell. 2021 Jul 22;184(15):3852-3872. doi: 10.1016/j.cell.2021.06.024.
- Ignotz RA, Massague J. Transforming growth factor-beta stimulates the expression of fibronectin and collagen and their incorporation into the extracellular matrix. J Biol Chem. 1986 Mar 25;261(9):4337-45.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
17 июня 2025 г.
Первичное завершение (Оцененный)
1 декабря 2026 г.
Завершение исследования (Оцененный)
1 января 2027 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
9 января 2025 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
15 января 2025 г.
Первый опубликованный (Действительный)
22 января 2025 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
28 мая 2026 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
27 мая 2026 г.
Последняя проверка
1 мая 2026 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Заболевания костей
- Заболевания опорно-двигательного аппарата
- Сосудистые заболевания
- Сердечно-сосудистые заболевания
- Патологические процессы
- Сердечные заболевания
- Атрибуты болезни
- Генетические заболевания, врожденные
- Заболевания соединительной ткани
- Врожденные аномалии
- Сердечно-сосудистые нарушения
- Пороки сердца, врожденные
- Аномалии, Множественные
- Заболевания аорты
- Болезни костей, развитие
- Аневризма
- Аневризма аорты
- Врожденные, наследственные и неонатальные заболевания и аномалии
- Патологические состояния, признаки и симптомы
- Заболевания кожи и соединительной ткани
- Редкие заболевания
- Аневризма аорты, грудная
- Синдром Марфана
Другие идентификационные номера исследования
- FIBRA
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕТ
Описание плана IPD
Обмен IPD будет определен в процессе активной регистрации в исследовании.
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
продукт, произведенный в США и экспортированный из США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .