MCADDの子供の高強度運動 (MCADD-EX)

この研究の主な目的は、代謝パラメーターと安全性に対する高強度運動（CPETおよび高強度回路エクササイズ）の効果を分析することです。 食事の約2時間後に運動はテストされているため、脂肪代謝はこの強度でのみ最小限に伴うため、症状はほとんどないと予想されます。 脂肪代謝はおそらくこの段階で活性化されるため、関心は運動からの回復である可能性があります。

各MCADD患者は2回の実験訪問に出席します。 最初の訪問の日に、患者は食事後1.5時間後にUZ Gentに到着します。 30分後、サイクルエルゴメーターで心肺運動試験（CPET）を実行します。 使用される標準のCPETプロトコルは次のとおりです。まず、ワットで一定の負荷（体重（kg） / 2）で3分間のサイクリングが続きます）、続いて最大のエクササイズテスト（RAMPプロトコル：（体重（kg））が続きます。 ） / 4）1分あたりワット）。 サイクリングテスト中に、ガス交換（スパイロメトリー）が測定され、ECGが採取されます。 症状が観察されない場合、患者は家に帰ることがあります。 テストの2時間前の2日目のテスト日には、朝食が消費されます。 食事後1.5時間、患者はUZ Gentに到着し、そこで心臓モニターが配置され、静脈内ラインが挿入されます。 これに続いて、患者は高強度の運動回路を受けます。 血液サンプルは、さまざまな間隔で運動の前後に採取されます。すぐに、30分、1時間、1.5時間の後です。 また、RERは、間接熱量測定を使用して各タイムポイントで決定されます。 症状が現れない場合、患者は家に帰ることがあります。 患者は、検査後48時間の症状を報告します。 血液サンプルでは、​​グルコース、乳酸、アシルカルニチンレベル、遊離脂肪酸（FFA）など、基質利用の測定値が監視されます。 また、筋肉損傷のマーカーが評価されます（クレアチンキナーゼ）。 追加の測定には、体重と身長を含む人体測定、子供の身体活動アンケートによる身体活動）が含まれます。