MCADD儿童的高强度运动 (MCADD-EX)

该研究的主要目的是分析高强度运动（CPET和高强度电路练习）对代谢参数和安全性的影响。 由于在一顿饭后大约两个小时对运动进行了测试，因此我们预计很少有症状，因为脂肪代谢仅在这种强度下最少。 感兴趣的可能是从运动中恢复，因为在此阶段可能会激活脂肪代谢。

每个McAdd患者将参加两次实验访问。 在第一次访问的那天，饭后1.5小时后，患者将到达UZ Gent。 30分钟后，他们将在周期测量计上进行心肺运动测试（CPET）。 将使用的标准CPET协议如下：首先，在恒定负载（体重（kg） / 2）中进行三分钟的骑自行车，然后进行最大运动测试（坡道协议：（体重（体重）（kg） ） / 4）每分钟）。 在循环测试期间，测量气体交换（肺活量测定法），并采用ECG。 如果未观察到症状，患者可能会返回家乡。 在测试前两个小时的第二天，将食用早餐。 饭后1.5小时，患者将到达Uz Gent，将放置心脏监护仪，并插入静脉内线。 此后，患者将进行高强度的运动电路。 练习之前和之后，将采集血液样本：在30分钟，1小时和1.5小时后立即进行。 同样，将使用间接量热法在每个时间点确定RER。 如果没有出现症状，患者可能会返回家乡。 患者将在测试后48小时内报告症状。 在血液样本中，将监测底物利用率的测量：葡萄糖，乳酸，酰基肉碱水平，游离脂肪酸（FFA）。 还将评估肌肉损伤的标志（肌酸激酶）。 其他措施包括：人体测量值，包括体重和身高，通过儿童体育锻炼问卷的身体活动）。