Exercice à haute intensité chez les enfants atteints de MCADD (MCADD-EX)

L'objectif principal de l'étude est d'analyser les effets de l'exercice de haute intensité (exercices de circuit de CPET et de haute intensité) sur les paramètres métaboliques et la sécurité. Étant donné que l'exercice est testé environ deux heures après un repas, nous nous attendons à peu de symptômes, car le métabolisme des graisses n'est que peu engagé à cette intensité. Un intérêt pourrait être la récupération de l'exercice, car le métabolisme des graisses est vraisemblablement activé au cours de cette phase.

Chaque patient MCADD assistera à deux visites expérimentales. Le jour de la première visite, le patient arrivera à UZ GEN après 1,5 heures après le repas. Après 30 minutes, ils effectueront un test d'exercice cardiopulmonaire (CPET) sur un ergomètre à cycle. Le protocole CEPT standard qui sera utilisé est le suivant: Premièrement, trois minutes de vélo à une charge constante (poids corporel (kg) / 2) dans Watts), suivi d'un test d'exercice maximal (protocole de rampe: (poids corporel (kg ) / 4) en watts par minute). Pendant le test de vélo, l'échange de gaz (spirométrie) est mesuré et un ECG est pris. Si aucun symptôme n'est observé, le patient peut rentrer chez lui. Le deuxième jour de test, deux heures avant le test, un petit-déjeuner sera consommé. 1,5 heures après le repas, le patient arrivera à Uz Gent, où un moniteur cardiaque sera placé, et une ligne intraveineuse sera insérée. Après cela, le patient subira un circuit d'exercice de haute intensité. Des échantillons de sang seront prélevés avant et après l'exercice à divers intervalles: immédiatement, après 30 minutes, 1 heure et 1,5 heures. De plus, RER sera déterminé à chaque point de calendrier en utilisant la calorimétrie indirecte. Si aucun symptôme n'apparaît, le patient peut rentrer chez lui. Le patient rapportera des symptômes pour les 48 heures suivant le test. Dans les échantillons de sang, les mesures de l'utilisation du substrat seront surveillées: glucose, lactate, niveaux d'acylcarnitine, acides gras libres (FFA). Un marqueur des dommages musculaires sera également évalué (créatine kinase). Les mesures supplémentaires comprennent: les mesures anthropométriques, y compris le poids et la taille, l'activité physique par le biais du questionnaire sur l'activité physique des enfants).