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Hohe Intensität Übung bei Kindern mit MCADD (MCADD-EX)

19. März 2026 aktualisiert von: University Hospital, Ghent

Mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MCADD) und Bewegung

Mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MCADD) ist eine seltene genetische Störung, die die Fähigkeit des Körpers beeinflusst, bestimmte Fette (β-Oxidation) für Energie abzubauen, was zu Symptomen wie hypoketotischer Hypoglykämie, Gelbsucht, Kardiomyopathie und Anfällen führt. Verantwortlich für den Dehydrierungsschritt von Fettsäuren mit Kettenlängen zwischen 6 und 12 Kohlenstoffen, wenn sie in den Mitochondrien Beta-Oxidation durchlaufen. Mangel an MCAD kann zu einem Energiemangel, der Akkumulation von Acylcarnitin- und niedrigen Serum -Carnitin -Konzentrationen führen.

Das Hauptziel der Pilotstudie ist die Analyse der Auswirkungen von Übungen mit hoher Intensität (kardiopulmonale Übungstests (CPET) und Kreislauf mit hoher Intensität) auf Stoffwechselparameter und Sicherheit. Diese Forschung ist eine Pilotstudie, in der vier Patienten mit MCADD mit vier Kontrollpersonen mit den gleichen Merkmalen verglichen werden. Blutproben werden zur Analyse der Substratauslastung gesammelt.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Das Hauptziel der Studie ist es, die Auswirkungen von Übungen mit hoher Intensität (CPET- und hohe Intensitätsübungen) auf Stoffwechselparameter und Sicherheit zu analysieren. Da die Bewegung ungefähr zwei Stunden nach einer Mahlzeit getestet wird, erwarten wir nur wenige Symptome, da der Fettstoffwechsel nur minimal mit dieser Intensität engagiert ist. Von Interesse könnte die Erholung von der Bewegung sein, da der Fettstoffwechsel in dieser Phase vermutlich aktiviert wird.

Jeder MCADD-Patient wird an zwei experimentellen Besuchen teilnehmen. Am Tag des ersten Besuchs wird der Patient nach 1,5 Stunden nach dem Essen zu UZ Gent gelangen. Nach 30 Minuten führen sie einen kardiopulmonalen Trainingstest (CPET) auf einem Zyklus -Ergometer durch. Das verwendete Standard -CPET -Protokoll ist wie folgt: Erstens drei Minuten Radfahren bei einer konstanten Belastung (Körpergewicht (kg) / 2) in Watts, gefolgt von einem maximalen Trainingstest (Ramp -Protokoll: (Körpergewicht (kg) ) / 4) in Watt pro Minute). Während des Fahrradtests wird der Gasaustausch (Spirometrie) gemessen und ein EKG durchgeführt. Wenn keine Symptome beobachtet werden, kann der Patient nach Hause zurückkehren. Am zweiten Testtag, zwei Stunden vor dem Test, wird ein Frühstück verzehrt. 1,5 Stunden nach der Mahlzeit kommt der Patient zu UZ Gent, wo ein Herzmonitor platziert wird, und eine intravenöse Linie wird eingefügt. Anschließend wird der Patient einen Trainingskreis mit hoher Intensität unterzogen. Vor und nach der Übung werden in verschiedenen Abständen Blutproben entnommen: sofort, nach 30 Minuten, 1 Stunde und 1,5 Stunden. Außerdem wird RER an jedem Zeitpunkt mit indirekter Kalorimetrie bestimmt. Wenn keine Symptome auftreten, kann der Patient nach Hause zurückkehren. Der Patient meldet Symptome für die 48 Stunden nach dem Test. In den Blutproben werden Messungen der Substratverwertung überwacht: Glukose, Laktat, Acylcarnitinspiegel, freie Fettsäuren (FFA). Auch ein Marker für Muskelschäden wird bewertet (Kreatinkinase). Weitere Maßnahmen umfassen: anthropometrische Messungen, einschließlich Gewicht und Größe, körperlicher Aktivität durch den Fragebogen zur körperlichen Aktivität von Kindern).

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

8

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Belgien
    • East Flanders
      • Ghent, East Flanders, Belgien, 9000
        • Ghent University Hospital

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • 8-17y alt
  • Kontrollpersonen, die mit Geschlecht, Alter und selbst gemeldet wurden, berichteten die Tanner -Stufe.
  • Alle Kinder: Größe und Gewicht zwischen p5-p95

Ausschlusskriterien:

  • Keine tägliche Verwendung von Medikamenten
  • Keine anderen Bedingungen als MCADD, die Sportbeteiligung oder Physiologie einschränken (z. B. keine Herzerkrankungen, Diabetes).
  • <p5 oder> P95 auf der Höhengewichtskurve
  • Keine neuromotorische Entwicklungsverzögerung (z. B. verzögerte Leistung motorischer Meilensteine)
  • Keine jüngste Immobilisierung (<6 Monate)
  • Keine Operationen, an denen das Bewegungsapparat beteiligt ist

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Studie
Kinder im Alter von 8 bis 17 Jahren mit mittelkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel (MCADD) oder Kontrolle unterziehen sich CPET und hoher Intensitätsübungskreis.
Verfahren: Kardiopulmonaler Trainingstest (CPET)
Die Teilnehmer unterziehen sich mit einem stationären Fahrrad mit dem Messung des Gasaustauschs, des EKG und anderer Parameter. Das Protokoll umfasst 3 Minuten Radfahren bei einer konstanten Belastung (Körpergewicht / 2 in Watt), gefolgt von einem maximalen Aufwand -Test mit einer inkrementellen Belastung (Ramp -Protokoll -Körpergewicht (kg) / 4 in Watt pro Minute).
Verfahren: High-Intensity Circuit Training
Die Patienten werden sich 10 Minuten aufgewärmt, gefolgt von ~ 30 Übungskreislauf mit hoher Intensität.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Glucose
Zeitfenster: Von Beginn des Trainings bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Analyse von Glukose in Blutproben, die zuvor, unmittelbar danach und in Abständen (30 Minuten, 1 Stunde und 1,5 Stunden) nach dem Training mit hoher Intensität entnommen wurden.
Von Beginn des Trainings bis 1,5 Stunden nach dem Training.

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Kardiorespiratorische Reaktion während des CPET
Zeitfenster: Während des CPET (ca. 30 Minuten).
Messung der maximalen Sauerstoffaufnahme während des kardiopulmonalen Trainingstests (CPET) auf einem stationären Fahrrad.
Während des CPET (ca. 30 Minuten).
Sicherheit: Inzidenz von unerwünschten Ereignissen während und nach dem Training.
Zeitfenster: Während und bis zu 48 Stunden nach dem Training.
Überwachung und Aufzeichnung von Symptomen, unerwünschten Ereignissen oder Komplikationen während des Trainings und den folgenden 48 Stunden
Während und bis zu 48 Stunden nach dem Training.
Acylcarnitine
Zeitfenster: Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Überwachung von Acylcarnitinen vor und nach hoher Intensitätsübung
Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.

Andere Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Kreatinkinase
Zeitfenster: Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Bewertung der Serumkreatin -Kinase (CK) -Spegel vor und nach dem Training
Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Laktat
Zeitfenster: Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Bewertung des Laktatniveaus vor und nach dem Training
Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach dem Training.
Fettstoffwechsel während der Erholungsphase.
Zeitfenster: Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach hoher Intensität.
Überwachung der Substratnutzung (einschließlich Fettstoffwechsel) durch Messung von RER.
Vom Ende des Trainingskreislaufs bis 1,5 Stunden nach hoher Intensität.

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University Hospital, Ghent

Ermittler

  • Hauptermittler: Patrick Verloo, MD, University Hospital, Ghent

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

20. Januar 2025

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

19. März 2026

Studienabschluss (Tatsächlich)

19. März 2026

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

9. Januar 2025

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

27. Januar 2025

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

28. Januar 2025

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

23. März 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

19. März 2026

Zuletzt verifiziert

1. März 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • ONZ-2023-0579

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

JA

Beschreibung des IPD-Plans

Alle anonymen Daten werden bei der Veröffentlichung zur Verfügung gestellt

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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