Øvelse med høj intensitet hos børn med McAdd (MCADD-EX)

Det primære mål med undersøgelsen er at analysere virkningerne af øvelse med høj intensitet (CPET & højintensitetskredsløbsøvelser) på metaboliske parametre og sikkerhed. Da træning testes cirka to timer efter et måltid, forventer vi få symptomer, da fedtmetabolismen kun er minimalt engageret i denne intensitet. Af interesse kan være genvindingen fra træning, da fedtmetabolismen formodentlig aktiveres i denne fase.

Hver MCADD-patient deltager i to eksperimentelle besøg. På dagen for det første besøg ankommer patienten til UZ Gent efter 1,5 timer efter måltidet. Efter 30 minutter udfører de en kardiopulmonal træningstest (CPET) på et cyklus ergometer. Den standard CPET -protokol, der vil blive brugt, er som følger: For det første, tre minutters cykling ved en konstant belastning (kropsvægt (kg) / 2) i watt), efterfulgt af en maksimal træningstest (rampeprotokol: (kropsvægt (kg ) / 4) i watt pr. Minut). Under cykeltesten måles gasudveksling (spirometri), og der tages et EKG. Hvis der ikke observeres symptomer, kan patienten vende hjem. På den anden testdag, to timer før testen, spises en morgenmad. 1,5 timer efter måltidet ankommer patienten til Uz Gent, hvor en hjerteovervågning placeres, og en intravenøs linje vil blive indsat. Efter dette vil patienten gennemgå et højintensiv træningskredsløb. Blodprøver udvises før og efter øvelsen med forskellige intervaller: straks efter 30 minutter, 1 time og 1,5 timer. RER bestemmes også ved hvert tidspunkt ved hjælp af indirekte kalorimetri. Hvis der ikke vises symptomer, kan patienten vende hjem. Patienten rapporterer symptomer i de 48 timer efter testen. I blodprøverne overvåges målinger af substratudnyttelse: glukose, laktat, acylcarnitinniveauer, frie fedtsyrer (FFA). Også en markør for muskelskade vurderes (kreatinkinase). Yderligere foranstaltninger inkluderer: antropometriske målinger, herunder vægt og højde, fysisk aktivitet gennem børns fysiske aktivitetsspørgeskema).