Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Cvičení s vysokou intenzitou u dětí s MCADD (MCADD-EX)

19. března 2026 aktualizováno: University Hospital, Ghent

Nedostatek acyl-CoA dehydrogenázy (MCADD) a cvičení

Nedostatek acyl-CoA dehydrogenázy acyl-CoA-CoA-CoA (MCADD) je vzácná genetická porucha ovlivňující schopnost těla rozkládat určité tuky (β-oxidace) na energii, což vede k symptomům, jako je hypoketotická hypoglykémie, žloutenka, kardiomyopatie a záchvaty. Odpovědný za dehydrogenační krok mastných kyselin s délkou řetězce mezi 6 a 12 uhlíky, když podléhají betaoxidaci v mitochondriích. Nedostatek v MCAD může vést k nedostatku energie, akumulaci acylkarnitinových a nízkých koncentrací karnitinu v séru.

Primárním cílem pilotní studie je analyzovat účinky cvičení s vysokou intenzitou (kardiopulmonální cvičení (CPET) a cvičení s vysokou intenzitou) na metabolické parametry a bezpečnost. Tento výzkum je pilotní studie porovnávající čtyři pacienty se čtyřmi kontrolními subjekty se stejnými charakteristikami. Vzorky krve se shromažďují pro analýzu využití substrátu.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Primárním cílem studie je analyzovat účinky cvičení s vysokou intenzitou (cvičení CPET a vysoká intenzita) na metabolické parametry a bezpečnost. Protože cvičení je testováno přibližně dvě hodiny po jídle, očekáváme několik příznaků, protože metabolismus tuku je s touto intenzitou pouze minimálně zapojen. Zajímavé by mohlo být zotavení z cvičení, protože během této fáze je pravděpodobně aktivován metabolismus tuku.

Každý pacient McAdd se zúčastní dvou experimentálních návštěv. V den první návštěvy pacient dorazí k UZ Gent po 1,5 hodiny po jídle. Po 30 minutách provedou kardiopulmonální cvičení (CPET) na cyklu ergometru. Standardní protokol CPET, který bude použit, je následující: Za prvé, tři minuty cyklistiky při konstantním zatížení (tělesná hmotnost (kg) / 2) ve Watts), následovaný maximálním cvičebním testem (protokol RAMP (tělesná hmotnost (kg (kg (kg ) / 4) ve Watts za minutu). Během cyklistického testu se měří výměna plynu (spirometrie) a je provedena EKG. Pokud nejsou pozorovány žádné příznaky, může se pacient vrátit domů. Druhý testovací den, dvě hodiny před testem, bude spotřebována snídaně. 1,5 hodiny po jídle dorazí pacient k uz gentle, kde bude umístěn monitor srdce a bude vložena intravenózní linie. Poté pacient podstoupí cvičební obvod s vysokou intenzitou. Vzorky krve budou odebrány před a po cvičení v různých intervalech: okamžitě, po 30 minutách, 1 hodině a 1,5 hodiny. RER bude také stanovena na každém časovém bodě pomocí nepřímé kalorimetrie. Pokud se neobjeví žádné příznaky, může se pacient vrátit domů. Pacient bude hlásit příznaky po dobu 48 hodin po testu. Ve vzorcích krve bude monitorována míry využití substrátu: glukóza, laktát, hladiny acylkarnitinu, volné mastné kyseliny (FFA). Rovněž bude hodnocena značka poškození svalů (kreatinová kináza). Mezi další opatření patří: antropometrická měření, včetně hmotnosti a výšky, fyzické aktivity prostřednictvím dotazníku pro fyzickou aktivitu dětí).

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

8

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Belgie
    • East Flanders
      • Ghent, East Flanders, Belgie, 9000
        • Ghent University Hospital

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

  • Dítě

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • 8-17y starý
  • Kontrolní subjekty odpovídající pohlaví, věku a Self hlásily Tanner Stage.
  • Všechny děti: Výška a hmotnost mezi P5-P95

Kritéria pro vyloučení:

  • Žádné denní užívání léků
  • Žádné jiné podmínky než McAdd, které omezují sportovní účast nebo fyziologii (např. Žádná srdeční choroby, cukrovka).
  • <P5 nebo> p95 na křivce výšky
  • Žádné vývojové zpoždění neuromotoru (např. Zpožděné výsledky motorových milníků)
  • Žádná nedávná imobilizace (<6 měsíců)
  • Žádné operace zahrnující muskuloskeletální systém

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Základní věda
  • Přidělení: N/A
  • Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: studie
Děti ve věku 8-17 let s nedostatkem acyl-CoA dehydrogenázy acyl-CoA se středním řetězcem (MCADD) nebo kontrola podstoupí CPET a Cvičení s vysokou intenzitou.
Postup: Test kardiopulmonálního cvičení (CPET)
Účastníci podstoupí CPET na stacionárním kole, měří výměnu plynu, EKG a další parametry. Protokol zahrnuje 3 minuty cyklování při konstantním zatížení (tělesná hmotnost / 2 ve wattech), následovaný testem maximálního úsilí s přírůstkovým zatížením (tělesná hmotnost protokolu rampy (kg) / 4 ve wattech za minutu).
Postup: Výcvik obvodů s vysokou intenzitou
Pacienti budou podstoupit 10minutové zahřívání, po kterém následuje ~ 30 vysokých intenzity cvičení.

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
glukóza
Časové okno: Od začátku cvičení do 1,5 hodiny po cvičení.
Analýza glukózy ve vzorcích krve odebraných před, bezprostředně po a v intervalech (30 minut, 1 hodinu a 1,5 hodiny) po cvičení s vysokou intenzitou.
Od začátku cvičení do 1,5 hodiny po cvičení.

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Kardiorespirační reakce během CPET
Časové okno: Během CPET (přibližně 30 minut).
Měření maximálního absorpce kyslíku během testu kardiopulmonálního cvičení (CPET) na stacionárním kole.
Během CPET (přibližně 30 minut).
Bezpečnost: Výskyt nežádoucích účinků během a po cvičení.
Časové okno: Během a až 48 hodin po cvičení.
Monitorování a zaznamenávání jakýchkoli příznaků, nežádoucích účinků nebo komplikací během cvičení a následujících 48 hodin
Během a až 48 hodin po cvičení.
Acylkarnitiny
Časové okno: Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.
Monitorování acylkarnitinů před a po cvičení s vysokou intenzitou
Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.

Další výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Kreatinová kináza
Časové okno: Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.
Posouzení hladin sérových kreatin kinázy (CK) před a po cvičení
Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.
laktát
Časové okno: Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.
Posouzení hladin laktátu před a po cvičení
Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení.
Metabolismus tuku během fáze zotavení.
Časové okno: Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení s vysokou intenzitou.
Monitorování využití substrátu (včetně metabolismu tuku) měřením RER.
Od konce cvičebního obvodu do 1,5 hodiny po cvičení s vysokou intenzitou.

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

University Hospital, Ghent

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Patrick Verloo, MD, University Hospital, Ghent

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

20. ledna 2025

Primární dokončení (Aktuální)

19. března 2026

Dokončení studie (Aktuální)

19. března 2026

Termíny zápisu do studia

První předloženo

9. ledna 2025

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

27. ledna 2025

První zveřejněno (Aktuální)

28. ledna 2025

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

23. března 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

19. března 2026

Naposledy ověřeno

1. března 2026

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • ONZ-2023-0579

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

ANO

Popis plánu IPD

Všechna anonymní data budou zpřístupněna při zveřejnění

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

produkt vyrobený a vyvážený z USA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Test kardiopulmonálního cvičení (CPET)

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Cambodia

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit