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目に対する全身性軽鎖アミロイドーシスの影響 (Amyloidosis)

2025年1月26日更新者：Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University

目とその付属物に対する全身性軽鎖アミロイドーシスの影響

研究の目的と原則：アミロイドーシスは、腎臓、心臓、神経系、胃腸管、肝臓を含む一般的な罹患器官を伴う、体全体の組織や臓器におけるアミロイドタンパク質の沈着を特徴とする疾患のグループです。今日、40近くの異なるタンパク質が体内でアミロイド線維を形成することがわかっており、その中で全身性軽鎖（AL）アミロイドーシスは、全身性アミロイドーシスの最も一般的なタイプです。 ALアミロイドーシスは血漿細胞障害であり、その前駆体タンパク質は、異常な血漿細胞クローンによって生成される遊離光鎖に由来し、病変を引き起こす組織や臓器に堆積するアミロイド物質を形成します。発生率の観点から、ALアミロイドーシスの発生率は米国では100万人あたり8〜10症例であり、わが国ではまれな疾患と考えられています。 Al Amyloidosisは、陰湿な発症であり、多様な臨床症状を抱えており、臨床診療における誤診を起こしやすく、診断を逃しています。予後も強い不均一性を持ち、診断時の臓器の関与の程度と密接に関連しています。過去において、全身性ALアミロイドーシス患者への眼の関与の発生率は低く、さまざまな症状があり、症例報告としてのみ報告されており、全身治療を定期的に追跡しなかった。これに基づいて、このプロジェクトは、この全身性疾患の眼症状を明確にし、目の早期診断指標を調査することを目的として、全身性軽鎖アミロイドーシスのさまざまな段階の患者における目とその付属物の関与を評価することを目的としています。

主要な目的：全身性軽鎖アミロイドーシス患者における、目の前部の前部の関与、および外眼の軟部組織および筋肉の関与を評価する。

二次目標：全身性鎖アミロイドーシス患者の神経眼球性症状と網膜脈絡膜血流の変化を評価する。

研究デザイン：観察研究。

研究集団と予想登録：全身性鎖アミロイドーシスの80人の患者、50人の正常対照。

研究期間：最後の被験者が診断され、登録された後の6か月のフォローアップ。

介入：実験群：全身性軽鎖アミロイドーシス患者。対照群：全身性疾患のない被験者。

調査の概要

状態

募集

条件

研究の種類

観察的

入学 (推定)

130

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

名前：Minglu Ma, Doctor
電話番号：86-13547891481
メール：mingluma@126.com

研究連絡先のバックアップ

名前：yanjie yan
電話番号：020-66610729
メール：iacuc@gzzoc.com

研究場所

中国
- Guangdong
  - Guangzhou、Guangdong、中国
    - 募集
    - Zhongshan Opthalmic Center
    - コンタクト：
      
      yanjie yan
      
      電話番号：020-66610729
      
      メール：iacuc@gzzoc.com

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

大人
高齢者

健康ボランティアの受け入れ

はい

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

症例グループの発生源と選択方法：「全身性軽鎖アミロイドーシス」と診断された患者または「全身性軽鎖アミロイドーシス」があると疑われ、高等病院で関連する診断および治療基準に従って治療された患者。彼らは、眼および付属器の合併症を除外するために、Sun Yat-Sen大学のZhongshan Ophthalmic Centerで眼スクリーニングを受けることを計画しています。全身性軽鎖アミロイドーシスの80症例がこの研究に参加することが予想されます。

コントロールグループのソースおよび選択方法：対照群被験者はすべて、Sun Yat-Sen大学のZhongshan Ophthalmic Centerの外来患者部門から供給されています。ドライアイ症候群/白内障患者の50症例がこの研究に参加することが予想されます。

説明

ケースグループ

包含基準：

「全身性鎖アミロイドーシス」と診断された患者。
検査に影響を与える他の重度の全身性基礎疾患はありません。
被験者はこの研究に自発的に参加し、インフォームドコンセントフォームに署名します。
18〜80歳の年齢、性別の制限はありません。

除外基準：

眼表面悪性腫瘍、角膜穿孔、重度の眼の外傷などの明確な原因の眼疾患の患者。
Nystagmus患者;
重度の眼瘢痕疾患; Fornix短縮による結膜の傷跡。
発熱や抗生物質治療を受けるなど、感染の現在の兆候。
精神的異常;
妊娠または母乳育児の女性、または2年以内に妊娠することを計画している女性。
NYHAクラスIV：心臓病の患者は、安静時も心不全の症状があり、身体活動で悪化している身体活動に従事することができません。
nt-probnp> 8,500 ng/l。

コントロールグループ

包含基準：

「全身性軽鎖アミロイドーシス」の患者ではなく、安定した一般的な状態。
検査に影響を与える他の重度の全身性基礎疾患はありません。
被験者はこの研究に自発的に参加し、インフォームドコンセントフォームに署名します。
18〜80歳の年齢、性別の制限はありません。

除外基準：

眼表面悪性腫瘍、角膜穿孔、重度の眼の外傷などの明確な原因の眼疾患の患者。
Nystagmus患者;
重度の眼瘢痕疾患; Fornix短縮による結膜の傷跡。
発熱や抗生物質治療を受けるなど、感染の現在の兆候。
精神的異常;
妊娠または母乳育児の女性、または2年以内に妊娠することを計画している女性。

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

グループ/コホートの数

コホートと介入

グループ/コホート
露出したグループ露出群：全身性軽鎖アミロイドーシスの眼の合併症。各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
暴露されたグループ暴露群：全身性軽鎖アミロイドーシスのない患者

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
結膜質量時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	結膜腫瘤：球根または麻痺性結膜の黄色がかったピンクのワキシ質量のサイズ（存在する場合は、質量の顕微鏡形態を明確にするために追加の結膜共焦点顕微鏡検査が実施されます）。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
結合下出血グレーディング時間枠：各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。	結合下出血：結膜の輻輳はスコアリングされていません0。軽度のびまん性接続詞の混雑が採点されます1;中程度のびまん性結膜の混雑は、淫行の近くに顕著な輻輳を伴う、2が採点されます。結合下出血を伴う重度のびまん性接続詞の混雑が採点されます3。	各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。

二次結果の測定

結果測定	メジャーの説明	時間枠
眼周囲の紫斑病時間枠：各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。	軌道の周りの皮膚の紫色の赤斑と丘疹。	各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。
Ptosis 時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	両目が開いていてまっすぐに見えるときに、上まぶたの縁が角膜を覆う程度を測定します。カバレッジの程度に基づいて分類されます。軽度：カバレッジ≤4mmで、垂れ下がった量は2 mm以下です。中程度：カバレッジ> 4℃≤6mm、垂れ下がった量> 2 ～≤4mm。重度：6 mmを超えるカバレッジ、瞳孔の中心部に到達し、垂れ下がった量は4 mmを超えます。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
硝子体の不透明時間枠：各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。	Fundus Photographyは、ワイスリング、凝集性、密な膜、細かい点状、糸状、網状など、硝子体の不透明度の形態を記録します。	各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。
カップとディスクの比率（C/D）時間枠：各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。	Mydriasis（瞳孔> 6 mm）の後、暗い部屋で、熟練したプロの技術者がデジタル眼底カメラを使用して、機械の高さ、被験者の頭の位置、および座席を調整します。被験者は、目を開いて機械内のカーソルに焦点を合わせるように指示され、各眼（それぞれ眼窩と光学板を中心とした2つの方向性の眼底写真が撮影されます）。	各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。
視野時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	視野欠損の程度は、HPA（ハンフリー境界分析）国際視野病期分類法に従って評価されます。 <-6dBの平均偏差は軽度であると見なされ、-6dB≤平均偏差≤ -12dBは中程度であり、平均偏差> -12dBは重度です。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
網膜微小血管系時間枠：各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。	中心窩センター（3mm）の表在性網膜血管密度のOCTA測定	各システムの軽鎖アミロイドーシス患者は、2か月に1回、合計4か月間のフォローアップで追跡され、眼の合併症と進行が観察されます。
網膜神経線維層の厚さ時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	ハイデルベルクOCT網膜神経繊維層の測定中心地の中心（6mm）の厚さ	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
脈絡膜の厚さ時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	ハイデルベルク10月中心中心の脈絡膜厚の測定（6mm）	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
角膜時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	角膜ジストロフィー：角膜の粘膜滴ジストロフィーと格子ジストロフィー。存在する場合、角膜の不透明度と堆積の深さを決定するのに役立つ前部セグメントOCT（光コヒーレンス断層撮影）が実行されます。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
視力時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	補正されていない遠い視力は、Snellenチャートを使用して評価されます。補正されていない遠隔視力が1.0未満の場合、コンピューター化された屈折と修正された遠隔視力を含む追加のテストが実行されます。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。
非接触眼圧時間枠：各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。	トノマーは眼内圧を測定し、結果を画面に表示し、3回連続して測定します。誤った値が検出された場合、被験者は1分間休み、調整してから、眼圧測定を3回繰り返して正確なデータを記録します。	各患者は、眼の合併症と進行を観察するために、6か月間にわたって合計4つのフォローアップで2か月に1回追跡されます。

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University

捜査官

主任研究者：chang he、Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2024年9月4日

一次修了 (推定)

2026年8月13日

研究の完了 (推定)

2026年8月13日

試験登録日

最初に提出

2024年12月13日

QC基準を満たした最初の提出物

2025年1月26日

最初の投稿 (実際)

2025年3月25日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)