全身轻链淀粉样变性对眼睛的影响 (Amyloidosis)
全身轻链淀粉样变性对眼睛及其附属物的影响
研究目的和原理：淀粉样变性是一组疾病，其特征是在整个体内的组织和器官中沉积淀粉样蛋白，其中包括肾脏，心脏，神经系统，胃肠道和肝脏在内的常见器官。 如今，已经发现近40种不同的蛋白质在体内形成淀粉样蛋白原纤维，其中全身轻链（AL）淀粉样变性是最常见的全身性淀粉样变性类型。 Al淀粉样变性是一种浆细胞疾病，其前体蛋白质源自异常的浆细胞克隆产生的自由光链，该蛋白质会形成淀粉样物质，这些淀粉样物质沉积在组织和器官中，导致病变。 就发生率而言，在美国，Al淀粉样变性的发生率为每百万年龄段的人为8-10例，在我国被认为是一种罕见的疾病。 Al淀粉样变性具有阴险的发作，多样化的临床表现，容易误诊和临床实践中遗体诊断。 预后也具有强大的异质性，并且与诊断时器官受累程度密切相关。 过去，全身性AL淀粉样变性患者的眼睛受累的发生率较低，具有各种表现，仅作为病例报告报道，并且没有定期进行全身治疗。 基于此，该项目旨在评估眼睛的参与及其在具有不同阶段的全身轻链淀粉样变性患者中，目的是阐明这种全身性疾病的眼部表现并探索眼睛的早期诊断指标。
主要目的：评估全身轻链淀粉样变性的患者的眼睛前部以及眼外软组织和肌肉的参与。
次要目的：评估全身轻链淀粉样变性患者的神经性恐怖表现和视网膜脉络膜血流的变化。
研究设计：观察性研究。
研究人群和预期入学人数：80例全身轻链淀粉样变性的患者，50例正常对照。
研究持续时间：诊断和招募最后一个主题后的六个月随访。
干预：实验组：全身轻链淀粉样变性的患者；对照组：没有全身性疾病的受试者。
研究概览
地位
条件
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Minglu Ma, Doctor
- 电话号码：86-13547891481
- 邮箱：mingluma@126.com
研究联系人备份
- 姓名：yanjie yan
- 电话号码：020-66610729
- 邮箱：iacuc@gzzoc.com
学习地点
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Guangdong
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Guangzhou、Guangdong、中国
- 招聘中
- Zhongshan Opthalmic Center
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接触：
- yanjie yan
- 电话号码：020-66610729
- 邮箱：iacuc@gzzoc.com
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
病例组的来源和选择方法：被诊断为“全身轻链淀粉样变性”或怀疑患有“全身轻链淀粉样变性”的患者，并根据第三级医院的相关诊断和治疗标准进行治疗。 他们计划在Sun Yat-Sen University的Sun Yat-Sen University中心进行眼部筛查，以排除眼部和附加并发症。 预计80例全身轻链淀粉样变性将参与这项研究。
对照组的来源和选择方法：对照组受试者均来自Sun Yat-Sen University的Sun Yat-Sen University中心门诊科。 预计有50例干眼综合征/白内障患者将参加这项研究。
描述
案例组
纳入标准：
- 被诊断为“全身轻链淀粉样变性”的患者；
- 没有其他影响检查检查的严重的系统性潜在疾病；
- 受试者自愿参加这项研究，签署知情同意书；
- 年龄在18-80岁之间，没有性别限制。
排除标准：
- 眼部疾病的患者，例如眼表面恶性肿瘤，角膜穿孔，严重的眼部创伤等。
- 眼球震颤的患者；
- 严重的眼球疤痕疾病；结膜疤痕，较短的疤痕；
- 当前感染的迹象，包括发烧和接受抗生素治疗；
- 精神异常；
- 怀孕或母乳喂养的妇女，或计划在2年内怀孕的妇女；
- NYHA IV级：心脏病患者也无法进行任何体育活动，即使在休息时也会出现心力衰竭症状，并且随着体育锻炼的恶化。
- NT-Probnp> 8,500 ng/l。
对照组
纳入标准：
- 稳定的一般状况，而不是“全身轻链淀粉样变性”的患者；
- 没有其他影响检查检查的严重的系统性潜在疾病；
- 受试者自愿参加这项研究，签署知情同意书；
- 年龄在18-80岁之间，没有性别限制。
排除标准：
- 眼部疾病的患者，例如眼表面恶性肿瘤，角膜穿孔，严重的眼部创伤等。
- 眼球震颤的患者；
- 严重的眼球疤痕疾病；结膜疤痕，较短的疤痕；
- 当前感染的迹象，包括发烧和接受抗生素治疗；
- 精神异常；
- 怀孕或母乳喂养妇女，或计划在2年内怀孕的妇女。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
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裸露的组
暴露组：全身轻链淀粉样变性的眼部并发症。
每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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未暴露的群体
未暴露组：没有全身轻链淀粉样变性的患者
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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结膜质量
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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结膜质量：鳞茎或pal骨结膜上的黄色粉红色蜡质质量的大小（如果存在，进行了其他联合共聚焦显微镜检查，以阐明质量的显微镜形态）。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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亚象征出血分级
大体时间：每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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结膜下血：没有结合交通拥堵的评分为0；轻度弥漫性结膜充血得分为1；中度弥漫性结膜充血，在柱附近有明显的拥塞，得分为2；严重的弥漫性结膜充血与亚结uncunctivallemhage的出血得分为3。
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每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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眼周紫癜
大体时间：每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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轨道周围的皮肤上的紫色黄斑和丘疹。
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每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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Ptosis
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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当两只眼睛睁开并直视前方时，测量上眼睑边缘覆盖了角膜的程度。
它根据覆盖率进行分类：轻度：覆盖范围≤4毫米，下垂≤2mm；中度：覆盖范围> 4≤6毫米，下垂量> 2〜≤4mm;严重：覆盖范围> 6毫米，到达瞳孔的中央部分，下垂> 4毫米。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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玻璃体不透明度
大体时间：每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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眼底摄影记录了玻璃体不透明度的形态，例如魏斯环，絮状，密集的膜，细点，丝状，网状，网状等。
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每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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杯赛比率（C/D）
大体时间：每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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在黑暗的房间里，在黑暗的房间里，迈向序列（瞳孔> 6毫米）之后，熟练的专业技术人员使用数字眼底摄像头调节机器的高度，受试者的头部位置和座位。
指示对象睁开眼睛，专注于机器内部的光标，并为每只眼睛拍摄两张方向的眼底照片（分别以黄斑和视盘为中心）。
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每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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视野
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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视野缺陷的程度是根据HPA（Humphrey圆周分析）国际视野分期方法评估的。
<-6dB的平均偏差被认为是轻度的，-6dB≤平均偏差≤-12dB是中等的，平均偏差> -12dB很严重。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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视网膜微脉管系统
大体时间：每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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八叶视网膜血管密度（3mm）的八八八度测量
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每个系统轻链淀粉样变性患者每2个月将进行一次跟踪一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼并发症和进展。
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视网膜神经纤维层厚度
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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Heidelberg OCT测量凹起中心（6mm）中视网膜神经纤维层厚度
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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脉络膜厚度
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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Heidelberg OCT脉络膜厚度（6mm）的脉络膜厚度测量
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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角膜
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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角膜营养不良：角膜的粘液滴性营养不良和晶格营养不良。
如果存在，则进行前段OCT（光学相干断层扫描），以帮助确定角膜不透明和沉积的深度。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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视力
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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使用Snellen图表评估未校正的远处敏锐度。
如果未更正的远处敏锐度小于1.0，则进行其他测试，包括计算机折射和校正后的远处敏锐度。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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非接触式内压
大体时间：每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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Tonometer测量眼内压，并在屏幕上显示结果，进行三个连续测量。
如果检测到错误的值，则将受试者静置并调整1分钟，然后重复三次眼内压测量以记录准确的数据。
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每2个月每2个月进行一次随访一次，在6个月内总共4个随访，以观察任何眼部并发症和进展。
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：chang he、Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (估计的)
研究完成 (估计的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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