- ICH GCP
- US-Register für klinische Studien
- Klinische Studie NCT06803082
Der Einfluss der systemischen leichten Kette Amyloidose auf die Augen (Amyloidosis)
Der Einfluss der systemischen leichten Kette Amyloidose auf die Augen und ihre Anhänge
Studienzweck und Prinzip: Amyloidose ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Ablagerung von Amyloidproteinen in Geweben und Organen im gesamten Körper gekennzeichnet sind und gemeinsame betroffene Organe einschließlich Nieren, Herz, Nervensystem, gastrointestinaler Trakt und Leber. Heutzutage wurde festgestellt, dass fast 40 verschiedene Proteine Amyloidfibrillen im Körper bilden, unter denen die Amyloidose der systemischen leichten Kette (AL) die häufigste Art der systemischen Amyloidose ist. Al Amyloidose ist eine Plasmazellstörung, wobei sein Vorläuferprotein aus freien Lichtketten stammt, die von abnormalen Plasmapellklonen hergestellt werden, die Amyloidsubstanzen bilden, die sich in Geweben und Organen abschließen, die Läsionen verursachen. In Bezug auf die Inzidenz beträgt die Inzidenz von Al-Amyloidose in den USA 8-10 Fälle pro Million Personenjahre und gilt in unserem Land als seltene Krankheit. Al Amyloidose hat einen heimtückischen Beginn, vielfältige klinische Manifestationen und ist anfällig für Fehldiagnose und fehlende Diagnose in der klinischen Praxis. Die Prognose hat auch eine starke Heterogenität und steht zum Zeitpunkt der Diagnose eng mit dem Ausmaß der Organbeteiligung zusammen. In der Vergangenheit war die Inzidenz der Augenbeteiligung bei systemischen Amyloidose -Patienten mit verschiedenen Manifestationen niedrig, nur als Fallberichte berichtet und nicht regelmäßig mit einer systemischen Behandlung nachgefolgt. Auf dieser Grundlage zielt dieses Projekt darauf ab, die Beteiligung der Augen und ihre Anhänge bei Patienten mit unterschiedlichen Stadien systemischer Amyloidose zu bewerten, mit dem Ziel, die Augenmanifestationen dieser systemischen Krankheit zu klären und frühe diagnostische Indikatoren für das Auge zu untersuchen.
Hauptziel: Beurteilung der Beteiligung des vorderen Segments des Auges sowie der extraokularen Weichgewebe und Muskeln bei Patienten mit systemischer Amyloidose mit systemischer leichter Kette.
Sekundäres Ziel: Bewertung der neuro-phthalmischen Manifestationen und Veränderungen des Blutflusses retinaler choroidaler Durchblutung bei Patienten mit systemischer Amyloidose.
Studiendesign: Beobachtungsstudie.
Studienpopulation und erwartete Registrierung: 80 Patienten mit systemischer Amyloidose mit systemischer Kette, 50 normale Kontrollen.
Studiendauer: Sechs Monate Nachuntersuchung nach der Diagnose des letzten Subjekts und eingeschrieben.
Intervention: Experimentelle Gruppe: Patienten mit systemischer leichter Kette Amyloidose; Kontrollgruppe: Probanden ohne systemische Krankheiten.
Studienübersicht
Status
Studientyp
Einschreibung (Geschätzt)
Kontakte und Standorte
Studienkontakt
- Name: Minglu Ma, Doctor
- Telefonnummer: 86-13547891481
- E-Mail: mingluma@126.com
Studieren Sie die Kontaktsicherung
- Name: yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-Mail: iacuc@gzzoc.com
Studienorte
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Guangdong
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Guangzhou, Guangdong, China
- Rekrutierung
- Zhongshan Opthalmic Center
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Kontakt:
- yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-Mail: iacuc@gzzoc.com
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Erwachsene
- Älterer Erwachsener
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Quell- und Selektionsmethode der Fallgruppe: Patienten mit "systemischer Amyloidose" diagnostiziert oder vermutet, dass sie "systemische leichte Amyloidose" haben und gemäß den relevanten diagnostischen und Behandlungsstandards in tertiären Krankenhäusern behandelt wurden. Sie sollen sich im Zhongshan Ophthalmic Center der Sun Yat-Sen-Universität einem Augencreening unterziehen, um Augen- und Adnex-Komplikationen auszuschließen. Es wird erwartet, dass 80 Fälle von systemischer Amyloidose mit systemischer leichter Kette an dieser Studie teilnehmen.
Quell- und Auswahlmethode der Kontrollgruppe: Die Probanden der Kontrollgruppe stammen alle aus der ambulanten Abteilung des Zhongshan Ophthalmic Center der Sun Yat-Sen-Universität. Es wird erwartet, dass 50 Fälle von Patienten mit Trockenaugen -Syndrom/Kataraktpatienten an dieser Studie teilnehmen.
Beschreibung
Fallgruppe
Einschlusskriterien:
- Patienten, bei denen "systemische leichte Kette Amyloidose" diagnostiziert wurde;
- Keine anderen schwerwiegenden systemischen zugrunde liegenden Krankheiten, die die Untersuchung beeinflussen;
- Probanden nehmen freiwillig an dieser Studie teil und unterschreiben das Formular für die Einverständniserklärung.
- Alter zwischen 18 und 80 Jahren, keine Geschlechterbeschränkungen.
Ausschlusskriterien:
- Patienten mit Augenkrankheiten klarer Ursachen wie malignen Tumoren der Augenoberfläche, Hornhautperforation, schwerem Augentrauma usw.;
- Patienten mit Nystagmus;
- Schwere Erkrankungen von Augennarben; Konjunktivalnarben mit Fornix -Verkürzung;
- Aktuelle Anzeichen einer Infektion, einschließlich Fieber und einer Antibiotika -Behandlung;
- Geistige Anomalien;
- Schwangere oder stillende Frauen oder Frauen, die planen, innerhalb von 2 Jahren schwanger zu werden;
- NYHA -Klasse IV: Patienten mit Herzerkrankungen können keine körperliche Aktivität mit Herzinsuffizienzsymptomen in Ruhe und Verschlechterung durch körperliche Aktivität;
- Nt-probnp> 8.500 ng/l.
Kontrollgruppe
Einschlusskriterien:
- Stabiler allgemeiner Zustand, nicht Patienten mit "systemischer leichter Kette Amyloidose";
- Keine anderen schwerwiegenden systemischen zugrunde liegenden Krankheiten, die die Untersuchung beeinflussen;
- Probanden nehmen freiwillig an dieser Studie teil und unterschreiben das Formular für die Einverständniserklärung.
- Alter zwischen 18 und 80 Jahren, keine Geschlechterbeschränkungen.
Ausschlusskriterien:
- Patienten mit Augenkrankheiten klarer Ursachen wie malignen Tumoren der Augenoberfläche, Hornhautperforation, schwerem Augentrauma usw.;
- Patienten mit Nystagmus;
- Schwere Erkrankungen von Augennarben; Konjunktivalnarben mit Fornix -Verkürzung;
- Aktuelle Anzeichen einer Infektion, einschließlich Fieber und einer Antibiotika -Behandlung;
- Geistige Anomalien;
- Schwangere oder stillende Frauen oder Frauen planen, innerhalb von 2 Jahren schwanger zu werden.
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
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Exponierte Gruppe
Exponierte Gruppe: Augenkomplikationen der systemischen Lichtkette Amyloidose.
Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Nicht exponierte Gruppe
Nicht exponierte Gruppe: Patienten ohne systemische Amyloidose ohne systemische Kette
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Bindehautmasse
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Konjunktivalmasse: Die Größe der gelblich-rosa-Wachsmasse auf der Bulbar- oder Palpebral-Konjunktiva (wenn vorhanden, wird eine zusätzliche konjunktivale konfokale Mikroskopieuntersuchung durchgeführt, um die mikroskopische Morphologie der Masse zu klären).
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Subkonjunktivalblutung
Zeitfenster: Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Subkonjunktivalblutung: Es wird keine Konjunktivalstauung mit 0 bewertet; Eine leichte diffuse Konjunktivalstauung wird 1 bewertet; Eine mäßige diffuse Konjunktivalstaus mit spürbarer Überlastung in der Nähe der Vormund wird 2 bewertet; Eine schwere diffuse Konjunktivalstaus mit subkonjunktivaler Blutung wird 3 bewertet.
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Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Periokulare Purpura
Zeitfenster: Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Lila-rote Makula und Papeln auf der Haut um die Umlaufbahn.
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Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Ptosis
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Messen Sie den Grad, in dem der obere Augenlid -Rand die Hornhaut bedeckt, wenn beide Augen offen sind und direkt nach vorne schauen.
Es wird basierend auf dem Grad der Abdeckung klassifiziert: mild: Abdeckung von ≤ 4 mm, mit einer abfallenden Menge von ≤ 2 mm; Moderat: Abdeckung> 4 ~ ≤ 6 mm, herabfängliche Menge> 2 ~ ≤4 mm; Schwere: Abdeckung> 6 mm, erreicht den zentralen Teil der Pupille mit einer abfallenden Menge> 4 mm.
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Glaskörperndeckigkeit
Zeitfenster: Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Die Fundus -Fotografie zeichnet die Morphologie der Glaskörperliege wie Weiss Ring, Flocculent, Den Membranous, Fine Punctate, Filamentous, Reticular usw. auf.
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Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Cup-to-Disc-Verhältnis (C/D)
Zeitfenster: Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Nach Mydriasis (Schüler> 6 mm) verwendet ein erfahrener professioneller Techniker in einem dunklen Raum eine digitale Fundus -Kamera, um die Höhe des Maschine, die Kopfposition des Probanden und die Sitzplätze anzupassen.
Das Subjekt wird angewiesen, ihre Augen zu öffnen und sich auf den Cursor innerhalb der Maschine zu konzentrieren, und für jedes Auge werden zwei Richtungsfondsfotos aufgenommen (zentriert auf der Macula bzw. der Optikscheibe).
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Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Gesichtsfeld
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Das Ausmaß der Gesichtsfelddefekte wird nach der internationalen Felderfeldstaging -Methode der HPA (Humphrey Perimetry Analysis) bewertet.
Eine durchschnittliche Abweichung von <-6 dB wird als mild angesehen, -6 dB ≤ durchschnittliche Abweichung ≤ -12 dB ist moderat und eine durchschnittliche Abweichung> -12 dB ist schwerwiegend.
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Netzhautmikrovaskulatur
Zeitfenster: Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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OCTA -Messung der oberflächlichen Netzhautgefäßdichte im fovealen Zentrum (3 mm)
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Jeder System der Amyloidose-Patienten mit Leichtketten wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Netzhautnervenfaserschichtdicke
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Heidelberg OCT -Messung der Nervenfaserschichtdicke im fovealen Zentrum (6 mm)
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Choroidale Dicke
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Heidelberg OCT -Messung der choroidalen Dicke im fovealen Zentrum (6 mm)
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Hornhaut
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Hornhautdystrophie: Schleimhautdystrophie und Gitterdystrophie der Hornhaut.
Wenn vorhanden, wird das OCT -Segment des vorderen Segments (optische Kohärenztomographie) durchgeführt, um die Tiefe der Hornhaut und Ablagerung und Ablagerung zu bestimmen.
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Sehschärfe
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Die nicht korrigierte entfernte Sehschärfe wird unter Verwendung eines Snellen -Diagramms bewertet.
Wenn die nicht korrigierte entfernte Sehschärfe weniger als 1,0 beträgt, werden zusätzliche Tests einschließlich computergestützter Brechung und korrigierter ferner Sehschärfe durchgeführt.
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Nichtkontakten intraokularer Druck
Zeitfenster: Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Der Tonometer misst den intraokularen Druck und zeigt das Ergebnis auf dem Bildschirm, wobei drei aufeinanderfolgende Messungen angenommen werden.
Wenn ein fehlerhafter Wert festgestellt wird, ruht der Probanden 1 Minute vor, bevor die intraokulare Druckmessung dreimal wiederholt wird, um die genauen Daten aufzuzeichnen.
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Jeder Patient wird alle 2 Monate für insgesamt 4 Follow-ups über einen Zeitraum von 6 Monaten nachverfolgt, um alle Augenkomplikationen und -progressionen zu beobachten.
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Mitarbeiter und Ermittler
Ermittler
- Hauptermittler: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Geschätzt)
Studienabschluss (Geschätzt)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Andere Zuschuss-/Finanzierungsnummer: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
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