De impact van systemische lichte keten amyloïdose op ogen (Amyloidosis)
De impact van systemische lichte keten amyloïdose op ogen en de aanhangsels ervan
Studiedoel en principe: amyloïdose is een groep ziekten die worden gekenmerkt door de afzetting van amyloïde eiwitten in weefsels en organen in het hele lichaam, met gemeenschappelijke getroffen organen, waaronder nieren, hart, zenuwstelsel, maagdarmkanaal en lever. Tegenwoordig is gevonden dat bijna 40 verschillende eiwitten amyloïde fibrillen in het lichaam vormen, waaronder systemische lichte keten (AL) amyloïdose het meest voorkomende type systemische amyloïdose is. Al -amyloïdose is een plasmacelaandoening, met zijn voorloper -eiwit afkomstig van vrije lichte ketens geproduceerd door abnormale plasmacelklonen, die amyloïde stoffen vormen die afzetten in weefsels en organen die laesies veroorzaken. In termen van incidentie is de incidentie van Al-amyloïdose 8-10 gevallen per miljoen persoonsjaren in de Verenigde Staten en wordt het als een zeldzame ziekte in ons land beschouwd. Al amyloïdose heeft een verraderlijk begin, diverse klinische manifestaties en is vatbaar voor een verkeerde diagnose en gemiste diagnose in de klinische praktijk. De prognose heeft ook een sterke heterogeniteit en is nauw verwant met de mate van orgaanbetrokkenheid op het moment van diagnose. In het verleden was de incidentie van oogbetrokkenheid bij patiënten met systemische AL -amyloïdose laag, met verschillende manifestaties, alleen gemeld als casusrapporten en niet regelmatig gevolgd door systemische behandeling. Op basis hiervan is dit project bedoeld om de betrokkenheid van ogen en de aanhangsels ervan bij patiënten met verschillende stadia van systemische lichte ketenamyloïdose te beoordelen, met als doel de oculaire manifestaties van deze systemische ziekte te verduidelijken en vroege diagnostische indicatoren voor het oog te verkennen.
Primair doel: om de betrokkenheid van het voorste segment van het oog te beoordelen, evenals de extraoculaire zachte weefsels en spieren, bij patiënten met systemische lichte keten amyloïdose.
Secundaire doelstelling: om de neuro-oftalmische manifestaties en veranderingen in retinale choroïdale bloedstroom te beoordelen bij patiënten met systemische lichte keten amyloïdose.
Studieontwerp: observationele studie.
Studiepopulatie en verwachte inschrijving: 80 patiënten met systemische lichte ketenamyloïdose, 50 normale controles.
Studieduur: zes maanden follow-up nadat het laatste onderwerp is gediagnosticeerd en ingeschreven.
Interventie: experimentele groep: patiënten met systemische lichte keten amyloïdose; Controlegroep: onderwerpen zonder systemische ziekten.
Studie Overzicht
Toestand
Studietype
Inschrijving (Geschat)
Contacten en locaties
Studiecontact
- Naam: Minglu Ma, Doctor
- Telefoonnummer: 86-13547891481
- E-mail: mingluma@126.com
Studie Contact Back-up
- Naam: yanjie yan
- Telefoonnummer: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
Studie Locaties
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, China
- Werving
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Contact:
- yanjie yan
- Telefoonnummer: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Volwassen
- Oudere volwassene
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Bron- en selectiemethode van casusgroep: patiënten met de diagnose "Systemische lichte keten amyloïdose" of vermoedelijk ervan "systemische lichte keten amyloïdose" te hebben en behandeld volgens relevante diagnostische en behandelingsnormen in tertiaire ziekenhuizen. Ze zijn gepland om oculaire screening te ondergaan bij Zhongshan Ophthalmic Center of Sun Yat-Sen University om oculaire en adnexale complicaties uit te sluiten. Verwacht wordt dat 80 gevallen van systemische lichte ketenamyloïdose aan dit onderzoek zullen deelnemen.
Bron- en selectiemethode van controlegroep: onderwerpen van de controlegroep zijn allemaal afkomstig van de poliklinische afdeling van Zhongshan Ophthalmic Center of Sun Yat-Sen University. Verwacht wordt dat 50 gevallen van droge oogsyndroom/cataractpatiënten aan dit onderzoek zullen deelnemen.
Beschrijving
Casusgroep
Inclusiecriteria:
- Patiënten met de diagnose "systemische lichte keten amyloïdose";
- Geen andere ernstige systemische onderliggende ziekten die het onderzoek beïnvloeden;
- Proefpersonen die vrijwillig deelnemen aan dit onderzoek, ondertekenen het geïnformeerde toestemmingsformulier;
- Leeftijd tussen 18-80 jaar oud, geen geslachtsbeperkingen.
Uitsluitingscriteria:
- Patiënten met oogziekten van duidelijke oorzaken zoals kwaadaardige oppervlakte -tumoren, cornea -perforatie, ernstig oogtrauma, enz.;
- Patiënten met Nystagmus;
- Ernstige oculaire littekenziekten; conjunctivale littekens met fornix -verkorting;
- Huidige tekenen van infectie, waaronder koorts en het ondergaan van antibioticabehandeling;
- Mentale afwijkingen;
- Zwangere of borstvoederende vrouwen, of vrouwen die van plan zijn om binnen 2 jaar zwanger te worden;
- NYHA Klasse IV: Patiënten met hartziekten kunnen geen lichamelijke activiteit, met symptomen van hartfalen, zelfs in rust en verslechteren met fysieke activiteit;
- Nt-proBNP> 8.500 ng/l.
Controlegroep
Inclusiecriteria:
- Stabiele algemene aandoening, geen patiënten met "systemische lichte keten amyloïdose";
- Geen andere ernstige systemische onderliggende ziekten die het onderzoek beïnvloeden;
- Proefpersonen die vrijwillig deelnemen aan dit onderzoek, ondertekenen het geïnformeerde toestemmingsformulier;
- Leeftijd tussen 18-80 jaar oud, geen geslachtsbeperkingen.
Uitsluitingscriteria:
- Patiënten met oogziekten van duidelijke oorzaken zoals kwaadaardige oppervlakte -tumoren, cornea -perforatie, ernstig oogtrauma, enz.;
- Patiënten met Nystagmus;
- Ernstige oculaire littekenziekten; conjunctivale littekens met fornix -verkorting;
- Huidige tekenen van infectie, waaronder koorts en het ondergaan van antibioticabehandeling;
- Mentale afwijkingen;
- Zwangere of borstvoederende vrouwen, of vrouwen die van plan zijn om binnen 2 jaar zwanger te worden.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Blootgestelde groep
Blootgestelde groep: oculaire complicaties van systemische lichte keten amyloïdose.
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Niet -blootgestelde groep
Niet -blootgestelde groep: patiënten zonder systemische lichte keten amyloïdose
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Conjunctivale massa
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Conjunctivale massa: de grootte van de geelachtig roze wasachtige massa op de bulbar of palpebrale conjunctiva (indien aanwezig, wordt extra conjunctivale confocale microscopieonderzoek uitgevoerd om de microscopische morfologie van de massa te verduidelijken).
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Subconjunctivale bloeding
Tijdsspanne: Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Subconjunctivale bloeding: er wordt geen congestie van conjunctivale gescoord 0; Milde diffuse conjunctivale congestie wordt gescoord 1; Matige diffuse conmenger congestie, met merkbare congestie in de buurt van de Fornices, wordt gescoord 2; Ernstige diffuse conjunctivale congestie met subconjunctivale bloeding wordt gescoord 3.
|
Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Perioculaire purpura
Tijdsspanne: Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Purple-rode macules en papels op de huid rond de baan.
|
Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Ptosis
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Meet de mate waarin de marge van de bovenste ooglid het hoornvlies bedekt wanneer beide ogen open zijn en recht vooruit kijken.
Het is geclassificeerd op basis van de mate van dekking: mild: dekking ≤4 mm, met een hangende hoeveelheid ≤2 mm; Matig: dekking> 4 ～ ≤6 mm, hangende hoeveelheid> 2 ～ ≤4 mm; Ernstig: dekking> 6 mm, het centrale deel van de leerling bereikt, met een hangende hoeveelheid> 4 mm.
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Glasachtige dekking
Tijdsspanne: Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Fundus Photography registreert de morfologie van glasachtige dekking, zoals Weiss Ring, Flocculent, Dense Membranous, Fine Punctate, Filamentous, Reticulair, etc.
|
Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Cup-to-disc-verhouding (C/D)
Tijdsspanne: Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Na mydriasis (leerling> 6 mm), in een donkere kamer, gebruikt een ervaren professionele technicus een digitale funduscamera om de hoogte van de machine, de hoofdpositie van het onderwerp en zitplaatsen aan te passen.
Het onderwerp wordt geïnstrueerd om hun ogen te openen en zich te concentreren op de cursor in de machine, en twee directionele fundusfoto's worden gemaakt voor elk oog (gecentreerd op de macula en de optische schijf, respectievelijk).
|
Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Visuele veld
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
De omvang van het gezichtsvelddefecten wordt beoordeeld volgens de HPA (Humphrey Perimetry Analysis) International Visual Field Staging -methode.
Een gemiddelde afwijking van <-6dB wordt als mild beschouwd, -6dB ≤ gemiddelde afwijking ≤ -12dB is matig en een gemiddelde afwijking> -12dB is ernstig.
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Netvliesmicrovasculatuur
Tijdsspanne: Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Octa -meting van oppervlakkige retinale vaatdichtheid in het foveale centrum (3 mm)
|
Elk systeem lichte keten amyloïdose patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Retinale zenuwvezellaagdikte
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Heidelberg OCT -meting van de dikte van de retinale zenuwvezellaag in het foveale centrum (6 mm)
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Choroïdale dikte
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Heidelberg OCT -meting van choroïdale dikte in het foveale centrum (6 mm)
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Hoornvlies
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Cornea -dystrofie: slijmdruppeldystrofie en roosterdystrofie van het hoornvlies.
Indien aanwezig, wordt het voorste segment OCT (optische coherentietomografie) uitgevoerd om te helpen bij het bepalen van de diepte van cornea -opaciteit en afzetting.
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Gezichtsscherpte
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Niet -gecorrigeerde verre gezichtsscherpte wordt beoordeeld met behulp van een Snellen -grafiek.
Als de niet -gecorrigeerde gezichtsscherpte minder dan 1,0 is, worden aanvullende tests, waaronder geautomatiseerde breking en gecorrigeerde gezichtsscherpte, uitgevoerd.
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
|
Zonder contact intraoculaire druk
Tijdsspanne: Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
De tonometer meet de intraoculaire druk en toont het resultaat op het scherm, waarbij drie opeenvolgende metingen worden uitgevoerd.
Als een onjuiste waarde wordt gedetecteerd, berust en past het onderwerp 1 minuut aan voordat de intraoculaire drukmeting drie keer wordt herhaald om de nauwkeurige gegevens te registreren.
|
Elke patiënt wordt eens in de 2 maanden opgevolgd, voor een totaal van 4 follow-ups, gedurende een periode van 6 maanden, om oculaire complicaties en progressie te observeren.
|
Medewerkers en onderzoekers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Geschat)
Studie voltooiing (Geschat)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Ander subsidie-/financieringsnummer: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .