A szisztémás könnyű lánc amiloidózis hatása a szemre (Amyloidosis)
A szisztémás könnyű lánc amiloidózis hatása a szemre és annak függelékeire
Tanulmányi cél és alapelv: Az amiloidózis olyan betegségek csoportja, amelyeket az amiloidfehérjék lerakódása jellemez a szövetekben és szervekben az egész testben, közös érintett szervekkel, beleértve a veséket, a szívét, az idegrendszert, a gyomor -bélrendszert és a májat. Manapság közel 40 különféle fehérjéket találtak amiloid rostokból a testben, amelyek közül a szisztémás könnyű lánc (AL) amiloidózis a szisztémás amiloidózis leggyakoribb típusa. Az Al amyloidosis egy plazma sejtbetegség, prekurzorfehérje, a szabad fényláncokból származó, rendellenes plazma sejtklónok által termelt szabad fényláncokból, amelyek amiloid anyagokat képeznek, amelyek elváltozásokat okoznak a szövetekben és a szervekben. Az előfordulási gyakoriság szempontjából az Al amiloidózis előfordulási gyakorisága az Egyesült Államokban 8-10 eset, millió személyi évenként, és országunkban ritka betegségnek tekinthető. Az Al amiloidózisnak félrevezető kezdete, változatos klinikai megnyilvánulása van, és hajlamos a rossz diagnózisra és a klinikai gyakorlatban elmulasztott diagnózisra. A prognózisnak erős heterogenitása is van, és szorosan kapcsolódik a szervek bevonásának mértékéhez a diagnózis idején. A múltban a szisztémás Al amiloidózisban szenvedő betegekben a szem bevonásának előfordulása alacsony volt, különféle megnyilvánulásokkal, csak esettanulmányként jelentették be, és nem rendszeresen követik a szisztémás kezelést. Ennek alapján ez a projekt célja a szemek és a függelékek bevonása a szisztémás könnyű lánc amiloidózis különböző szakaszaiban szenvedő betegekben, azzal a céllal, hogy tisztázza ennek a szisztémás betegségnek a szemnyitását és feltárja a szem korai diagnosztikai mutatóit.
Elsődleges cél: A szem elülső szegmensének, valamint az extraokuláris lágy szövetek és izmok bevonásának felmérése a szisztémás könnyű lánc -amiloidózisban szenvedő betegekben.
Másodlagos cél: A neuro-offtalmikus megnyilvánulások és a retina koroidos véráramának változásainak felmérése szisztémás könnyű láncú amiloidózisban szenvedő betegek esetén.
Vizsgálati tervezés: Megfigyelő tanulmány.
Vizsgálati populáció és várható beiratkozás: 80 szisztémás könnyű lánc -amiloidózisban szenvedő beteg, 50 normál kontroll.
Tanulmányi időtartam: Hat hónapos nyomon követés az utolsó alany diagnosztizálása és beiratkozása után.
Intervenció: Kísérleti csoport: szisztémás könnyű lánc -amiloidózisban szenvedő betegek; Kontrollcsoport: szisztémás betegségek nélküli alanyok.
A tanulmány áttekintése
Állapot
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Becsült)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi kapcsolat
- Név: Minglu Ma, Doctor
- Telefonszám: 86-13547891481
- E-mail: mingluma@126.com
Tanulmányozza a kapcsolattartók biztonsági mentését
- Név: yanjie yan
- Telefonszám: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
Tanulmányi helyek
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Kína
- Toborzás
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Kapcsolatba lépni:
- yanjie yan
- Telefonszám: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
- Felnőtt
- Idősebb felnőtt
Egészséges önkénteseket fogad
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Az esettanulmányok forrása és szelekciós módszere: A "szisztémás könnyű lánc amiloidózissal" diagnosztizált vagy gyanúja szerint "szisztémás könnyű lánc amyloidosis" diagnosztizált betegek, és a tercier kórházak releváns diagnosztikai és kezelési szabványainak megfelelően kezelik. A Sun Yat-Sen Egyetem Zhongshan Szemészeti Központjában, hogy kizárják a szem- és adnexális szövődményeket. Várható, hogy 80 szisztémás könnyű lánc -amyloidosis eset részt vesz ebben a tanulmányban.
A kontrollcsoport forrás- és szelekciós módszere: A kontrollcsoport alanyai mind a Sun Yat-Sen Egyetem Zhongshan szemészeti központjának járóbeteg-osztályából származnak. Várható, hogy 50 száraz szem szindróma/szürkehályogos beteg vesz részt ebben a vizsgálatban.
Leírás
Esettanulmány
Befogadási kritériumok:
- A "szisztémás könnyű lánc amiloidózissal" diagnosztizált betegek;
- Nincs más súlyos szisztémás alapvető betegség, amely befolyásolja a vizsgálatot;
- Az alanyok önként részt vesznek ebben a tanulmányban, aláírják a tájékozott hozzájárulási űrlapot;
- 18-80 év közötti életkor, nemi korlátozások.
Kizárási kritériumok:
- Azok a betegek, akiknek szembetegsége van egyértelmű okokból, például a szemfelület rosszindulatú daganatok, a szaruhártya perforációja, a súlyos szem trauma stb.;
- Nystagmusban szenvedő betegek;
- Súlyos szemhegbetegségek; kötőhártya -hegek Fornix rövidítéssel;
- A fertőzés jelenlegi jelei, beleértve a lázot és az antibiotikumkezelést;
- Mentális rendellenességek;
- Terhes vagy szoptató nők, vagy a nők, akik 2 éven belül terhességet terveznek;
- NYHA IV. Osztály: A szívbetegségben szenvedő betegek nem tudnak részt venni semmilyen fizikai aktivitásban, még nyugalomban is szívelégtelenség tüneteivel, és a fizikai aktivitás súlyosbodása;
- NT-proBNP> 8500 ng/L.
Vezérlőcsoport
Befogadási kritériumok:
- Stabil általános állapot, nem pedig a "szisztémás könnyű lánc amiloidózisban";
- Nincs más súlyos szisztémás alapvető betegség, amely befolyásolja a vizsgálatot;
- Az alanyok önként részt vesznek ebben a tanulmányban, aláírják a tájékozott hozzájárulási űrlapot;
- 18-80 év közötti életkor, nemi korlátozások.
Kizárási kritériumok:
- Azok a betegek, akiknek szembetegsége van egyértelmű okokból, például a szemfelület rosszindulatú daganatok, a szaruhártya perforációja, a súlyos szem trauma stb.;
- Nystagmusban szenvedő betegek;
- Súlyos szemhegbetegségek; kötőhártya -hegek Fornix rövidítéssel;
- A fertőzés jelenlegi jelei, beleértve a lázot és az antibiotikumkezelést;
- Mentális rendellenességek;
- Terhes vagy szoptató nők, vagy a nők, akik 2 éven belül terhességet terveznek.
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
|---|
|
Kitett csoport
Nyilvánított csoport: A szisztémás könnyű lánc amiloidózisának szövődményei.
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Váratlan csoport
Nem feltárt csoport: szisztémás könnyű lánc amiloidózis nélküli betegek
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Kötőhártya -tömeg
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Kővédő tömeg: A bulbár vagy a palpebrális kötőhártya sárgás-rózsaszínű viaszos tömegének mérete (ha van, akkor további kötőhártya-konfokális mikroszkópos vizsgálatot végeznek a tömeg mikroszkopikus morfológiájának tisztázása érdekében).
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Szubkonjunktivális vérzés osztályozás
Időkeret: Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Szubkonjunktivális vérzés: A kötőhártya torlódása 0; Az enyhe diffúz kötőhártya torlódása 1 pontszámot kap; A mérsékelt diffúz kötőhártya torlódása, amelynek észrevehető torlódása a Fornices közelében van, 2 pontszámot kap; Súlyos diffúz kötőhártya -torlódást szubkonjunktivális vérzéssel 3 pontszám.
|
Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Periokuláris purpura
Időkeret: Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Lila-piros makulák és papulák a pályán a bőrön.
|
Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Ptózis
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Mérje meg, hogy a felső szemhéj margója milyen mértékben takarja el a szaruhártyát, amikor mindkét szem nyitva van, és egyenesen előre néz.
A lefedettség mértéke alapján besorolják: enyhe: lefedettség ≤4 mm, ≤2 mm leeső mennyiséggel; Mérsékelt: lefedettség> 4 ～ ≤6 mm, leeső mennyiség> 2 ～ ≤4 mm; Súlyos: lefedettség> 6 mm, elérve a tanuló központi részét, leeső mennyiséggel> 4 mm.
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Üveges átlátszóság
Időkeret: Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A Fundus Photography rögzíti az üveges átlátszatlanság morfológiáját, mint például a Weiss Ring, a flokkulens, sűrű membrán, finom punctate, rostos, retikuláris stb.
|
Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Csésze-lemez arány (C/D)
Időkeret: Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A mydriasis (tanuló> 6 mm) után, egy sötét szobában, egy képzett szakmai technikus egy digitális fundus kamerát használ a gép magasságának, az alany fejhelyzetének és az üléseknek a beállításához.
A témát arra utasítják, hogy nyissa ki a szemét, és összpontosítson a gépen belüli kurzorra, és két irányú fundus fényképet készítsenek mindegyik szemre (a makula és az optikai lemez középpontjában).
|
Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Látóterem
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A látótér hibáinak mértékét a HPA (Humphrey Perimetria Analysis) nemzetközi látótér -stádiumú módszer szerint értékelik.
A <-6dB átlagos eltérését enyhe, -6dB ≤ átlagos eltérés ≤ -12dB mérsékelt, és az átlagos eltérés> -12dB súlyos.
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Retina mikrovaszkuláció
Időkeret: Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A felületes retinális edény sűrűségének Octa mérése a foveal központban (3mm)
|
Minden rendszer könnyű lánc-amyloidosis-betegét 2 havonta egyszer követik be, összesen 4 nyomon követéssel, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Retina idegrostréteg vastagsága
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Heidelberg OCT A retina idegrostréteg vastagságának mérése a foveális központban (6 mm)
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Koroid vastagság
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Heidelberg okt. A koroid vastagság mérése a foveális központban (6 mm)
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Szaruhártya
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Szaruhártya -disztrófia: nyálkahártya -disztrófia és a szaruhártya rácsos disztrófiája.
Ha van, akkor az OCT elülső szegmenst (optikai koherencia tomográfia) végezzük, hogy segítsék a szaruhártya átlátszatlanságának és a lerakódás mélységének meghatározását.
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Látásélesség
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A nem korrigált távoli látásélességet Snellen diagram segítségével értékelik.
Ha a nem korrigált távoli látásélesség kevesebb, mint 1,0, további teszteket végeznek, beleértve a számítógépes refrakciót és a korrigált távoli látásélességet.
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
|
Érintkezés nélküli intraokuláris nyomás
Időkeret: Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
A tonométer méri az intraokuláris nyomást, és megjeleníti az eredményt a képernyőn, három egymást követő mérést végezve.
Ha téves értéket észlelnek, akkor az alany nyugszik és 1 percig beállítja, mielőtt az intraokuláris nyomásmérést háromszor megismételné a pontos adatok rögzítése érdekében.
|
Minden beteget 2 havonta egyszer követnek, összesen 4 nyomon követésnél, 6 hónapos időszak alatt, hogy megfigyeljék a szemkomplikációkat és a progressziót.
|
Együttműködők és nyomozók
Nyomozók
- Kutatásvezető: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Becsült)
A tanulmány befejezése (Becsült)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Egyéb támogatási/finanszírozási szám: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .