Влияние системного амилоидоза легкой цепи на глаза (Amyloidosis)
Влияние системного амилоидоза легкой цепи на глаза и его придатки
Цель исследования и принцип: амилоидоз - это группа заболеваний, характеризующихся осаждением амилоидных белков в тканях и органах по всему организму, с общими пораженными органами, включая почки, сердце, нервную систему, желудочно -кишечные тракты и печень. В настоящее время было обнаружено, что около 40 различных белков образуют амилоидные фибриллы в организме, среди которых амилоидоз системной светлой цепи (Al) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. Al -амилоидоз является плазматическим клеточным расстройством, с его белком -предшественником, происходящим из цепей свободного света, продуцируемых аномальными клонами плазматических клеток, которые образуют амилоидные вещества, которые откладывают в тканях и органах, вызывающие поражения. С точки зрения заболеваемости, частота амилоидоза Аль составляет 8-10 случаев на миллион человеческих лет в Соединенных Штатах и считается редким заболеванием в нашей стране. Al Amyloidosis имеет коварное начало, разнообразные клинические проявления и склонны к неправильной диагностике и пропущенной диагностике в клинической практике. Прогноз также обладает сильной неоднородностью и тесно связан с степенью поражения органов во время диагноза. В прошлом частота участия глаз у пациентов с системным амилоидозом была низкой, с различными проявлениями, сообщаемыми только в качестве отчетов о случаях, и не регулярно следили за системным лечением. Основываясь на этом, этот проект направлен на оценку участия глаз и его придатках у пациентов с различными стадиями амилоидоза системной цепи легкой цепи, с целью прояснения глазных проявлений этого системного заболевания и изучения ранних диагностических показателей для глаз.
Первичная цель: оценить участие переднего сегмента глаза, а также экстраокулярные мягкие ткани и мышцы, у пациентов с амилоидозом системной цепи легкой цепи.
Вторичная цель: оценить нейроофтальмологические проявления и изменения в хориоидальном кровотоке сетчатки у пациентов с амилоидозом системной цепи легкой цепи.
Дизайн исследования: наблюдательное исследование.
Исследовательская популяция и ожидаемая регистрация: 80 пациентов с системным амилоидозом легкой цепи, 50 нормальных контролей.
Продолжительность исследования: шесть месяцев наблюдения после того, как последний субъект диагностируется и зарегистрирован.
Вмешательство: экспериментальная группа: пациенты с системным амилоидозом легкой цепи; Контрольная группа: субъекты без системных заболеваний.
Обзор исследования
Статус
Тип исследования
Регистрация (Оцененный)
Контакты и местонахождение
Контакты исследования
- Имя: Minglu Ma, Doctor
- Номер телефона: 86-13547891481
- Электронная почта: mingluma@126.com
Учебное резервное копирование контактов
- Имя: yanjie yan
- Номер телефона: 020-66610729
- Электронная почта: iacuc@gzzoc.com
Места учебы
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Китай
- Рекрутинг
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Контакт:
- yanjie yan
- Номер телефона: 020-66610729
- Электронная почта: iacuc@gzzoc.com
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Метод выборки
Исследуемая популяция
Метод исходного и отбора группы случаев: пациенты с диагнозом «системный амилоидоз светлой цепи» или подозреваемый в «системном амилоидозе легкой цепи» и лечился в соответствии с соответствующими диагностическими стандартами и стандартами лечения в третичных больницах. Они планируют пройти глазной скринингова в Офтальмологическом центре Чжуншана Университета Сан Ят-Сен, чтобы исключить осложнения глазных и аднексов. Ожидается, что в этом исследовании примут участие 80 случаев амилоидоза системного светового цепи.
Метод контрольной группы источника и отбора: все субъекты контрольной группы поставляются из амбулаторного факультета Чжуншанского офтальмо-центра Университета Sun Yat-Sen. Ожидается, что в этом исследовании будут участвовать 50 случаев синдрома сухого глаза/катаракты.
Описание
Делуя группа
Критерии включения:
- Пациенты с диагнозом "системный амилоидоз легкой цепи";
- Никаких других тяжелых системных заболеваний, которые влияют на обследование;
- Субъекты добровольно участвуют в этом исследовании, подпишите форму информированного согласия;
- Возраст в возрасте от 18 до 80 лет, нет гендерных ограничений.
Критерии исключения:
- Пациенты с заболеваниями глаз от прозрачных причин, таких как злокачественные опухоли поверхности глаз, перфорация роговицы, тяжелая травма глаз и т. Д.;
- Пациенты с нистагмом;
- Тяжелые заболевания глазных рубцов; конъюнктивальные шрамы с укорочением Fornix;
- Текущие признаки инфекции, включая лихорадку и прохождение антибиотикового лечения;
- Умственные отклонения;
- Беременные или кормящие женщины или женщины, планирующие забеременеть в течение 2 лет;
- Ниха класс IV: пациенты с болезнью сердца не могут участвовать в какой -либо физической активности, с симптомами сердечной недостаточности даже в покое и ухудшаются с физической активностью;
- NT-ProBNP> 8500 нг/л.
Контрольная группа
Критерии включения:
- Стабильное общее состояние, а не пациенты с «системным амилоидозом легкой цепи»;
- Никаких других тяжелых системных заболеваний, которые влияют на обследование;
- Субъекты добровольно участвуют в этом исследовании, подпишите форму информированного согласия;
- Возраст в возрасте от 18 до 80 лет, нет гендерных ограничений.
Критерии исключения:
- Пациенты с заболеваниями глаз от прозрачных причин, таких как злокачественные опухоли поверхности глаз, перфорация роговицы, тяжелая травма глаз и т. Д.;
- Пациенты с нистагмом;
- Тяжелые заболевания глазных рубцов; конъюнктивальные шрамы с укорочением Fornix;
- Текущие признаки инфекции, включая лихорадку и прохождение антибиотикового лечения;
- Умственные отклонения;
- Беременные или кормящие женщины, или женщины планируют забеременеть в течение 2 лет.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
|---|
|
Разоблаченная группа
Раскрытая группа: глазные осложнения системного амилоидоза легкой цепи.
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Неожиданная группа
Неожиданная группа: пациенты без амилоидоза системной цепи легкой цепи
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Конъюнктивальная масса
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Конъюнктивальная масса: размер восковой массы желтовато-розовой массы на булбарной или пальпебральной конъюнктиве (если присутствует, проводится дополнительное исследование конфокальной микроскопии для конъюнктивы для прояснения микроскопической морфологии массы).
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Субконъюнктивальное кровоизлияние
Временное ограничение: Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Субконъюнктивальное кровоизлияние: застой в конъюнктивы не оценивается 0; Мягкий диффузный конъюнктивальный перегрузка оценивается 1; Умеренный диффузный конъюнктивальный застой с заметными заторами вблизи блуд, оценивается 2; Тяжелая диффузная конъюнктивальная застойная загрузка с подконъюнктивным кровоизлиянием оценивается 3.
|
Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Периокулярная пурпура
Временное ограничение: Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Фиолетово-красные макулы и папулы на коже вокруг орбиты.
|
Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Птоз
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Измерьте степень, в которой верхний край века покрывает роговицу, когда оба глаза открыты и смотрят прямо в будущем.
Он классифицируется на основе степени охвата: мягкое: покрытие ≤4 мм, с облегающим количеством ≤2 мм; Умеренный: покрытие> 4 ～ ≤6 мм, количество понижения> 2 ～ ≤4 мм; СРЕДИНАЯ: покрытие> 6 мм, достигая центральной части зрачка, с опущенным количеством> 4 мм.
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Стекловидная непрозрачность
Временное ограничение: Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Фотография глазного дна записывает морфологию непрозрачности стекловидного тела, такую как кольцо Вайса, флокулентная, плотная мембрана, тонкая точечная, нитевидная, ретикулярная и т. Д.
|
Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Соотношение чашки к диск (C/D)
Временное ограничение: Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
После Mydriasis (зрачка> 6 мм), в темной комнате, квалифицированный профессиональный техник использует цифровую камеру глазного дна для регулировки высоты машины, положения головы субъекта и сидения.
Субъекту дается указание открыть глаза и сосредоточиться на курсоре внутри машины, и для каждого глаза сделаны две направленные фотографии глазного дна (сосредоточенные на макуле и оптическом диске, соответственно).
|
Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Визуальное поле
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Степень дефектов поля зрения оценивается в соответствии с Международным методом постановки поля визуального поля HPA (Анализ периметрии Хамфри).
Среднее отклонение <-6db считается мягким, -6 дБ ≤ среднее отклонение ≤ -12 дБ является умеренным, а среднее отклонение> -12db серьезное.
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Микрополированная сеть сетчатки
Временное ограничение: Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
ОКТА измерение поверхностной плотности сосудов сетчатки в фовеальном центре (3 мм)
|
Каждый пациент с амилоидозом легкой цепи системы будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующих наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Толщина слоя нервного волокна сетчатки
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Гейдельберг ОКТ измерение толщины слоя нервного волокна сетчатки в фовеальном центре (6 мм)
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Толщина хориоида
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Гейдельберг ОКТ измерение толщины хориоидального в фовеальном центре (6 мм)
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Роговица
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Дистрофия роговицы: дистрофия слизистой капли и дистрофия решетки роговицы.
Если присутствует, передний сегмент OCT (оптическая когерентная томография) выполняется, чтобы помочь в определении глубины непрозрачности и осаждения роговицы.
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Визуальная острота
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Неправильная отдаленная острота зрения оценивается с использованием диаграммы Snellen.
Если некорректированная отдаленная острота зрения составляет менее 1,0, выполняются дополнительные тесты, включая компьютеризированную рефракцию и скорректированную отдаленную остроту зрения.
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
|
Неконтактное внутриглазное давление
Временное ограничение: Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Тонометр измеряет внутриглазное давление и отображает результат на экране, проводя три последовательных измерения.
Если обнаруживается ошибочное значение, субъект лежит и регулирует 1 минуту, прежде чем повторять измерение внутриглазного давления три раза для записи точных данных.
|
Каждый пациент будет следить один раз каждые 2 месяца, в общей сложности 4 последующего наблюдения в течение 6-месячного периода, чтобы наблюдать за любыми глазными осложнениями и прогрессированием.
|
Соавторы и исследователи
Следователи
- Главный следователь: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Оцененный)
Завершение исследования (Оцененный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Другой номер гранта/финансирования: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .