Systeemisen kevyen ketjun amyloidoosin vaikutus silmiin (Amyloidosis)
Systeemisen kevyen ketjun amyloidoosin vaikutus silmiin ja sen lisäyksiin
Tutkimuksen tarkoitus ja periaate: Amyloidoosi on ryhmä sairauksia, joille on ominaista amyloidiproteiinien laskeuma kudoksissa ja elimissä koko kehossa. Yleiset vaikuttavat elimet, mukaan lukien munuaiset, sydän, hermosto, maha -suolikanava ja maksa. Nykyään lähes 40 erilaisen proteiinin on havaittu muodostavan amyloidifibrillit kehossa, joista systeeminen valoketju (AL) amyloidoosi on yleisin systeemisen amyloidoosin tyyppi. Al Amyloidoosi on plasmasoluhäiriö, jonka edeltäjäproteiini on peräisin epänormaalien plasmosolukloonien tuottamista vapaista valoketjuista, jotka muodostavat amyloidia aineita, jotka kerrostuvat kudoksiin ja elimiin aiheuttaen vaurioita. Almyloidoosin esiintyvyys on esiintyvyys 8-10 tapausta miljoonaa henkilövuotta Yhdysvalloissa, ja sitä pidetään harvinaisena sairautena maassamme. Almyloidoosilla on salakavala alkaminen, monipuoliset kliiniset oireet, ja se on alttiina väärään diagnoosiin ja diagnoosiin kliinisessä käytännössä. Ennusteella on myös vahva heterogeenisyys ja se liittyy läheisesti elinten osallistumisen laajuuteen diagnoosin aikaan. Aikaisemmin silmien osallistumisen esiintyvyys systeemisiin almyloidoosipotilaisiin oli alhainen, erilaisilla oireilla, jotka ilmoitettiin vain tapausraportteina eikä sitä seurata säännöllisesti systeemistä hoitoa. Tämän perusteella tämän projektin tavoitteena on arvioida silmien ja sen lisäyksien osallistumista potilailla, joilla on systeemisen kevyen ketjun amyloidoosin eri vaiheet, tavoitteena selventää tämän systeemisen taudin silmän ilmenemismuotoja ja tutkia silmän varhaisia diagnostisia indikaattoreita.
Ensisijainen tavoite: Arvioida silmän etuosan segmentin, samoin kuin ekstrakulaaristen pehmytkudosten ja lihakset, potilailla, joilla on systeeminen kevyen ketjun amyloidoosi.
Toissijainen tavoite: Arvioida neuro -oftaaliset oireet ja muutokset verkkokalvon suonen verenvirtauksessa potilailla, joilla on systeeminen kevyen ketjun amyloidoosi.
Tutkimuksen suunnittelu: Havaintotutkimus.
Tutkimuspopulaatio ja odotettu ilmoittautuminen: 80 potilasta, joilla on systeeminen kevyt ketjun amyloidoosi, 50 normaalia kontrollia.
Tutkimuksen kesto: Kuuden kuukauden seuranta viimeisen aiheen diagnosoinnin ja ilmoittautumisen jälkeen.
Interventio: Kokeellinen ryhmä: potilaat, joilla on systeeminen kevyen ketjun amyloidoosi; Kontrolliryhmä: Koehenkilöt, joilla ei ole systeemisiä sairauksia.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Minglu Ma, Doctor
- Puhelinnumero: 86-13547891481
- Sähköposti: mingluma@126.com
Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi
- Nimi: yanjie yan
- Puhelinnumero: 020-66610729
- Sähköposti: iacuc@gzzoc.com
Opiskelupaikat
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Kiina
- Rekrytointi
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Ottaa yhteyttä:
- yanjie yan
- Puhelinnumero: 020-66610729
- Sähköposti: iacuc@gzzoc.com
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Tapausryhmän lähde- ja valintamenetelmä: Potilaat, joille on diagnosoitu "systeeminen kevyt ketjun amyloidoosi" tai epäillään olevan "systeeminen kevyen ketjun amyloidoosi" ja hoidetaan asiaankuuluvien diagnostisten ja hoitostandardien mukaisesti tertiäärisissä sairaaloissa. Niiden on tarkoitus suorittaa silmän seulonta Zhongshanin silmäkeskuksessa Sun Yat-senin yliopistossa silmien ja adneksisten komplikaatioiden sulkemiseksi pois. On odotettavissa, että 80 systeemisen kevyen ketjun amyloidoosin tapausta osallistuu tähän tutkimukseen.
Lähde- ja valintamenetelmä kontrolliryhmälle: Kontrolliryhmät ovat kaikki Sun Yat-senin yliopiston Zhongshanin oftalmikeskuksen avohoidon osastolta. On odotettavissa, että tähän tutkimukseen osallistuvat 50 kuivasilmäoireyhtymää/kaihipotilasta.
Kuvaus
Kotelaryhmä
Sisällyttämiskriteerit:
- Potilailla, joilla on diagnosoitu "systeeminen kevyt ketjun amyloidoosi";
- Ei muita vakavia systeemisiä taustalla olevia sairauksia, jotka vaikuttavat tutkimukseen;
- Koehenkilöt osallistuvat vapaaehtoisesti tähän tutkimukseen, allekirjoittavat tietoisen suostumuslomakkeen;
- Ikä 18–80-vuotiaita, sukupuolen rajoituksia.
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joilla on silmäsyyt, kuten silmän pinnan pahanlaatuiset kasvaimet, sarveiskalvon perforointi, vakava silmävarauma jne.;
- Potilaat, joilla on nystagmus;
- Vakavat silmän arpisairaudet; sidekalvot Fornixin lyhenemällä;
- Nykyiset tartunnan merkit, mukaan lukien kuume ja antibioottihoito;
- Henkiset poikkeavuudet;
- Raskaana tai imettäviä naisia tai naisia, jotka suunnittelevat raskaaksi 2 vuoden kuluessa;
- NYHA -luokka IV: Sydänsairauspotilaat eivät voi harjoittaa fyysistä aktiivisuutta, sydämen vajaatoimintaoireita jopa levossa ja paheneminen fyysisen aktiivisuuden myötä;
- Nt-probnp> 8 500 ng/l.
Kontrolliryhmä
Sisällyttämiskriteerit:
- Vakaa yleinen tila, ei potilaat, joilla on "systeeminen kevyen ketjun amyloidoosi";
- Ei muita vakavia systeemisiä taustalla olevia sairauksia, jotka vaikuttavat tutkimukseen;
- Koehenkilöt osallistuvat vapaaehtoisesti tähän tutkimukseen, allekirjoittavat tietoisen suostumuslomakkeen;
- Ikä 18–80-vuotiaita, sukupuolen rajoituksia.
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joilla on silmäsyyt, kuten silmän pinnan pahanlaatuiset kasvaimet, sarveiskalvon perforointi, vakava silmävarauma jne.;
- Potilaat, joilla on nystagmus;
- Vakavat silmän arpisairaudet; sidekalvot Fornixin lyhenemällä;
- Nykyiset tartunnan merkit, mukaan lukien kuume ja antibioottihoito;
- Henkiset poikkeavuudet;
- Raskaana tai imettäviä naisia tai naisia, jotka suunnittelevat raskaaksi 2 vuoden kuluessa.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
|---|
|
Altistunut ryhmä
Paljastettu ryhmä: Systeemisen kevyen ketjun amyloidoosin silmäkomplikaatiot.
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Paljastamaton ryhmä
Alkuperäinen ryhmä: Potilaat, joilla ei ole systeemistä kevyen ketjun amyloidoosia
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Sidekalvo
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Konjunktivaalimassa: kellertävän vaaleanhimoinen massan koko sipulissa tai palpebral-sidekalvossa (jos läsnä on, suoritetaan ylimääräinen sidekonfokaalimikroskopiatutkimus, jotta voidaan selventää massan mikroskooppista morfologiaa).
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Subkonjunktivaalin verenvuotoluokitus
Aikaikkuna: Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Subconjunctival -verenvuoto: Ei sidekalvojen ruuhkia pisteytetään 0; Lievä diffuusi konjunktivaalin tukkeutuminen pisteytetään 1; Kohtalainen diffuusi -sidekauppuhullu, jolla on huomattava ruuhka lähellä haaraisia, pisteytetään 2; Vakavat diffuusi -sidekaupungit subkonjunktivaalin verenvuodossa pisteytetään 3.
|
Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Periokulaarinen purpura
Aikaikkuna: Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Violettipunaiset makulat ja papulit ihon ympärillä.
|
Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Ptoosi
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Mittaa aste, jossa ylempi silmäluomen marginaali peittää sarveiskalvon, kun molemmat silmät ovat auki ja katsovat suoraan eteenpäin.
Se luokitellaan kattavuusasteen perusteella: lievä: peittokyky ≤4 mm, kuivuva määrä ≤2 mm; Kohtalainen: peitto> 4 ～ ≤6 mm, kuivumismäärä> 2 ～ ≤4 mm; Vaikea: peitto> 6 mm, saavuttaen oppilaan keskiosaan, kaatuneella määrällä> 4 mm.
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Lasimainen opasiteetti
Aikaikkuna: Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Fundus Photography tallentaa lasimaisen opasiteetin morfologian, kuten Weiss -rengas, flokkulintti, tiheä kalvo, hieno punctate, rihmas, retikulaari jne.
|
Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Kuppi-levyjen suhde (c/d)
Aikaikkuna: Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Mydriaasin jälkeen (oppilas> 6 mm), pimeässä huoneessa ammattitaitoinen ammattiteknikko käyttää digitaalista fundus -kameraa koneen korkeuden, kohteen pään asennon ja istuimien säätämiseen.
Kohdetta kehotetaan avaamaan silmänsä ja keskittymään koneen sisällä olevaan kohdistimeen, ja jokaiselle silmälle on otettu kaksi suuntavalokuvaa (keskittynyt makulaan ja optiseen levyyn).
|
Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Visuaalinen kenttä
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Visuaalisen kenttävirheiden laajuus arvioidaan HPA: n (Humphrey -kehän analyysin) kansainvälisen visuaalisen kentän lavastusmenetelmän mukaisesti.
Keskimääräistä poikkeamaa <-6db: tä pidetään lievänä, -6db ≤ keskihajonta ≤ -12db on kohtalainen ja keskimääräinen poikkeama> -12db on vakava.
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Verkkokalvon mikrovaskulatuuri
Aikaikkuna: Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Pintaverkkokalvon verisuonen tiheyden OCTA -mittaus foveal -keskuksessa (3 mm)
|
Jokaista järjestelmää kevyen ketjun amyloidoosipotilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurantaa 6 kuukauden ajanjakson aikana tarkkailemaan silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Verkkokalvon hermokuitukerroksen paksuus
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Heidelberg OCT verkkokalvon hermokuitukerroksen paksuuden mittaus foveal -keskuksessa (6 mm)
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Suonenpaksuus
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Heidelberg OCT: n suonikalvon paksuuden mittaus foveal -keskuksessa (6 mm)
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Sarveiskalvo
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Sarveiskalvon dystrofia: limakalvon pudotusdystrofia ja sarveiskalvon hiladystrofia.
Jos se on läsnä, suoritetaan etuosan segmentin OCT (optinen koherenssitomografia) sarveiskalvon opasiteetin ja laskeutumisen syvyyden määrittämisessä.
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Näkökyky
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Korjaamaton kaukainen näköterveys arvioidaan Snellen -kaaviolla.
Jos korjaamaton kaukainen näköterveys on alle 1,0, lisätestit, mukaan lukien tietokoneistettu taittuminen ja korjattu kaukainen näköterveys, suoritetaan.
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
|
Ei-kontakti silmänsisäinen paine
Aikaikkuna: Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Tonometri mittaa silmänsisäisen paineen ja näyttää tuloksen näytöllä ottaen kolme peräkkäistä mittausta.
Jos havaitaan virheellinen arvo, kohde lepää ja säädetään yhden minuutin ajan ennen silmänsisäisen paineen mittauksen toistamista kolme kertaa tarkan tiedon tallentamiseksi.
|
Jokaista potilasta seurataan kerran 2 kuukauden välein, yhteensä 4 seurannasta 6 kuukauden ajanjaksolla, jotta voidaan tarkkailla silmäkomplikaatioita ja etenemistä.
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Tutkijat
- Päätutkija: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Muu apuraha/rahoitusnumero: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .