- ICH GCP
- Registr klinických studií v USA
- Klinická studie NCT06803082
Dopad amyloidózy systémového lehkého řetězce na oči (Amyloidosis)
Dopad amyloidózy systémového lehkého řetězce na oči a její přílohy
Studijní účel a princip: Amyloidóza je skupina onemocnění charakterizovaných depozicí amyloidních proteinů do tkání a orgánů v celém těle, s běžnými postiženými orgány včetně ledvin, srdce, nervového systému, gastrointestinálního traktu a jater. V dnešní době bylo zjištěno, že téměř 40 různých proteinů tvoří amyloidní fibrily v těle, mezi nimiž je amyloidóza systémového lehkého řetězce (AL) amyloidóza nejčastějším typem systémové amyloidózy. Al amyloidóza je porucha plazmatických buněk, přičemž prekurzorový protein pochází z volných světelných řetězců produkovaných abnormálními klony plazmatických buněk, které tvoří amyloidní látky, které vkládají do tkání a orgánů způsobující léze. Z hlediska incidence je výskyt almyloidózy al amyloidózy 8-10 případů na milion osob ve Spojených státech a v naší zemi je považován za vzácné onemocnění. Al amyloidóza má zákeřný nástup, rozmanité klinické projevy a je náchylný k nesprávné diagnóze a zmeškaný diagnózu v klinické praxi. Prognóza má také silnou heterogenitu a úzce souvisí s rozsahem zapojení orgánů v době diagnózy. V minulosti byl výskyt postižení očí u pacientů s systémovou almyloidózou nízký, s různými projevy, hlášeno pouze jako případové zprávy a ne pravidelně následovalo systémovou léčbu. Na základě toho je tento projekt zaměřen na posouzení zapojení očí a jeho přívěsků u pacientů s různými stádii amyloidózy systémového lehkého řetězce, s cílem objasnit oční projevy tohoto systémového onemocnění a prozkoumat včasné diagnostické ukazatele oka.
Primární cíl: Posoudit zapojení předního segmentu oka, jakož i extraokulárních měkkých tkání a svalů, u pacientů se systémovou amyloidózou systémového lehkého řetězce.
Sekundární cíl: Posoudit neuro-ohylmické projevy a změny v průtoku choroidní krve sítnice u pacientů se systémovou amyloidózou lehkého řetězce.
Návrh studie: Observační studie.
Studijní populace a očekávaný zápis: 80 pacientů s systémovou amyloidózou lehkého řetězce, 50 normálních kontrol.
Doba trvání studie: Šest měsíců sledování po diagnostice a zapsání posledního subjektu.
Intervence: Experimentální skupina: pacienti s systémovou amyloidózou lehkého řetězce; Kontrolní skupina: Subjekty bez systémových onemocnění.
Přehled studie
Postavení
Typ studie
Zápis (Odhadovaný)
Kontakty a umístění
Studijní kontakt
- Jméno: Minglu Ma, Doctor
- Telefonní číslo: 86-13547891481
- E-mail: mingluma@126.com
Studijní záloha kontaktů
- Jméno: yanjie yan
- Telefonní číslo: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
Studijní místa
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Čína
- Nábor
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Kontakt:
- yanjie yan
- Telefonní číslo: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Zdrojová a výběrová metoda skupiny případů: Pacienti s diagnózou „systémové amyloidózy lehkého řetězce“ nebo podezření z „systémové amyloidózy lehkého řetězce“ a léčeni podle příslušných diagnostických a léčebných standardů v terciárních nemocnicích. Plánují se podstoupit oční screening na zhongshan oftalmickém centru univerzity Sun Yat-Sen, aby vyloučily oční a adnexální komplikace. Očekává se, že se této studie zúčastní 80 případů amyloidózy systémového lehkého řetězce.
Zdrojová a výběrová metoda kontrolní skupiny: Předměty kontrolní skupiny jsou pocházejí z ambulantního oddělení Offtalmického centra Univerzity Sun Yat-Sen University. Očekává se, že se této studie zúčastní 50 případů syndromu suchého oka/katarakta.
Popis
Case Group
Kritéria pro zařazení:
- Pacienti s diagnostikovanou „systémovou amyloidózou“;
- Žádné jiné závažné systémové základní nemoci, které ovlivňují vyšetření;
- Subjekty se dobrovolně účastní této studie, podepisují formulář informovaného souhlasu;
- Věk mezi 18–80 lety, bez genderových omezení.
Kritéria pro vyloučení:
- Pacienti s očními chorobami jasných příčin, jako jsou oční povrchové maligní nádory, perforace rohovky, těžké trauma očí atd.;
- Pacienti s Nystagmus;
- Těžká onemocnění oční jizvy; spojovací jizvy se zkrácením Fornix;
- Současné známky infekce, včetně horečky a podstupující léčby antibiotik;
- Mentální abnormality;
- Těhotné nebo kojící ženy nebo ženy, které plánují otěhotnět do 2 let;
- NYHA třída IV: Pacienti s srdečními chorobami se nemohou zapojit do žádné fyzické aktivity, se symptomy srdečního selhání dokonce i v klidu a zhoršování s fyzickou aktivitou;
- NT-Probnp> 8 500 ng/l.
Kontrolní skupina
Kritéria pro zařazení:
- Stabilní obecný stav, nikoli pacienti s „systémovou amyloidózou lehkého řetězce“;
- Žádné jiné závažné systémové základní nemoci, které ovlivňují vyšetření;
- Subjekty se dobrovolně účastní této studie, podepisují formulář informovaného souhlasu;
- Věk mezi 18–80 lety, bez genderových omezení.
Kritéria pro vyloučení:
- Pacienti s očními chorobami jasných příčin, jako jsou oční povrchové maligní nádory, perforace rohovky, těžké trauma očí atd.;
- Pacienti s Nystagmus;
- Těžká onemocnění oční jizvy; spojovací jizvy se zkrácením Fornix;
- Současné známky infekce, včetně horečky a podstupující léčby antibiotik;
- Mentální abnormality;
- Těhotné nebo kojící ženy nebo ženy, které plánují otěhotnět do 2 let.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Exponovaná skupina
Exponovaná skupina: Oční komplikace amyloidózy systémového lehkého řetězce.
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Neexponovaná skupina
Neexponovaná skupina: Pacienti bez systémové amyloidózy lehkého řetězce
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Spojovací hmota
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Spojovací hmota: Velikost nažloutlé růžové voskové hmoty na bulbaru nebo palpebrální konjunktivě (pokud je přítomna, je provedeno další konfokální mikroskopické vyšetření konjunktiválních konfokálních mikroskopií, aby se objasnila mikroskopická morfologie hmoty).
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Subconjunctival Hemorage třídění
Časové okno: Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Subconjunctival Hemorage: Žádná konjunktivální přetížení není hodnoceno 0; Mírné difúzní konjunktivální přetížení je hodnoceno 1; Mírné difúzní konjunktivální přetížení, se znatelným přetížením poblíž Fornies, je hodnoceno 2; Těžká difúzní konjunktivální přetížení se subkonjunktivovým krvácením je hodnoceno 3.
|
Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Periokulární purpura
Časové okno: Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Purpurově červená makuly a papuly na kůži kolem oběžné dráhy.
|
Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Ptóza
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Změřte stupeň, v jakém horní okraj víček pokrývá rohovku, když jsou obě oči otevřené a dívají se přímo dopředu.
Je klasifikován na základě stupně pokrytí: mírné: pokrytí ≤ 4 mm, s klesajícím množstvím ≤2 mm; Mírný: pokrytí> 4 ~ ≤ 6 mm, množství poklesu> 2 ~ ≤ 4 mm; Těžké: pokrytí> 6 mm, dosahující centrální části žáka, s klesajícím množstvím> 4 mm.
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Skinózní neprůhlednost
Časové okno: Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Fundus Photography zaznamenává morfologii sklovité neprůhlednosti, jako je Weiss Ring, Flocculentní, husté membránové, jemné punkta, vláknité, retikulární atd.
|
Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Poměr poháru k diskovému (c/d)
Časové okno: Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Po mydriasis (žák> 6 mm) používá kvalifikovaný profesionální technik v temné místnosti digitální kameru Fundus k úpravě výšky stroje, polohu hlavy subjektu a posezení.
Subjekt je instruován, aby otevřel oči a soustředil se na kurzor uvnitř stroje a pro každé oko se pořizují dvě směrové fundusové fotografie (soustředěné na makulu a optický disk).
|
Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Zorné pole
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Rozsah defektů zorného pole se hodnotí podle metody HPA (Humphrey Perimetry Analysis) Mezinárodní stagingová metoda.
Průměrná odchylka <-6dB je považována za mírnou, -6dB ≤ průměrná odchylka ≤ -12 dB je mírná a průměrná odchylka> -12 dB je závažná.
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Mikrovaskulatura sítnice
Časové okno: Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Octa měření povrchové hustoty sítnicové cévy ve foveálním centru (3 mm)
|
Každý pacient s amyloidózou systému lehkého řetězce bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledováním, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Tloušťka vrstvy vlákna sítnice
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Heidelberg OCT měření tloušťky vrstvy nervových vláken sítnice ve foveálním centru (6 mm)
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Choroidální tloušťka
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Heidelberg OCT měření tloušťky choroidní ve foveálním centru (6 mm)
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Rohovka
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Dystrofie rohovky: Dystrofie sliznice a dystrofie rohovky.
Pokud je přítomen, provádí se přední segment OCT (optická koherenční tomografie), který pomáhá při určování hloubky neprůhlednosti a depozice rohovky.
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Zraková ostrost
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Neorigovaná vzdálená vizuální ostrost je hodnocena pomocí Snellenova grafu.
Pokud je nekorigovaná vzdálená vizuální ostrost menší než 1,0, provede se další testy včetně počítačového lomu a korigované vzdálené zrakové ostrosti.
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
|
Nekontaktní nitrooční tlak
Časové okno: Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Tonometr měří nitrooční tlak a zobrazuje výsledek na obrazovce a provádí tři po sobě jdoucí měření.
Pokud je detekována chybná hodnota, subjekt se spočívá a upraví po dobu 1 minuty před opakováním měření nitrookulárního tlaku třikrát zaznamenáním přesných dat.
|
Každý pacient bude sledován jednou za 2 měsíce, celkem 4 sledování, během 6 měsíců, aby pozoroval jakékoli oční komplikace a progresi.
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Odhadovaný)
Dokončení studie (Odhadovaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Jiné číslo grantu/financování: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .
Klinické studie na Systémová amyloidóza lehkého řetězce
-
UK Kidney AssociationNáborVaskulitida | AL amyloidóza | Tuberózní skleróza | Fabryho nemoc | Cystinurie | Fokální segmentová glomeruloskleróza | IgA nefropatie | Bartterův syndrom | Čistá aplazie červených krvinek | Membranózní nefropatie | Atypický hemolytický uremický syndrom | Autozomálně dominantní polycystické onemocnění ledvin | Cysti... a další podmínkySpojené království