Effekten av systemisk lettkjede amyloidose på øynene (Amyloidosis)
Effekten av systemisk lettkjede amyloidose på øynene og dens vedheng
Studieformål og prinsipp: Amyloidose er en gruppe sykdommer som er preget av avsetning av amyloidproteiner i vev og organer i hele kroppen, med vanlige berørte organer inkludert nyrer, hjerte, nervesystem, mage -tarmkanal og lever. I dag har det vist seg at nesten 40 forskjellige proteiner danner amyloidfibriller i kroppen, blant hvilke systemisk lettkjede (AL) amyloidose er den vanligste typen systemisk amyloidose. Al amyloidose er en plasmacelleforstyrrelse, med dets forløperprotein som stammer fra frie lette kjeder produsert av unormale plasmacellekloner, som danner amyloidstoffer som avsetter i vev og organer som forårsaker lesjoner. Når det gjelder forekomst, er forekomsten av AL-amyloidose 8-10 tilfeller per million årsverk i USA og regnes som en sjelden sykdom i landet vårt. Al amyloidose har en lumsk begynnelse, forskjellige kliniske manifestasjoner, og er utsatt for feildiagnose og savnet diagnose i klinisk praksis. Prognosen har også sterk heterogenitet og er nært knyttet til omfanget av organinvolvering på diagnosetidspunktet. Tidligere var forekomsten av øyne involvering hos systemiske AL -amyloidosepasienter lav, med forskjellige manifestasjoner, bare rapportert som case -rapporter, og ikke regelmessig fulgt opp med systemisk behandling. Basert på dette har dette prosjektet som mål å vurdere involvering av øyne og dets vedheng hos pasienter med forskjellige stadier av systemisk lettkjede amyloidose, med målet om å tydeliggjøre de okulære manifestasjonene av denne systemiske sykdommen og utforske tidlige diagnostiske indikatorer for øyet.
Primærmål: Å vurdere involvering av det fremre segmentet av øyet, så vel som det ekstraokulære myke vevet og musklene, hos pasienter med systemisk lettkjede -amyloidose.
Sekundærmål: Å vurdere den nevro-oftalmiske manifestasjoner og endringer i retinal koroidal blodstrøm hos pasienter med systemisk lettkjede amyloidose.
Studiedesign: Observasjonsstudie.
Studiepopulasjon og forventet påmelding: 80 pasienter med systemisk lettkjede amyloidose, 50 normale kontroller.
Studiens varighet: Seks måneders oppfølging etter det siste emnet er diagnostisert og påmeldt.
Intervensjon: Eksperimentell gruppe: Pasienter med systemisk lettkjede amyloidose; Kontrollgruppe: Personer uten systemiske sykdommer.
Studieoversikt
Status
Studietype
Registrering (Antatt)
Kontakter og plasseringer
Studiekontakt
- Navn: Minglu Ma, Doctor
- Telefonnummer: 86-13547891481
- E-post: mingluma@126.com
Studer Kontakt Backup
- Navn: yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-post: iacuc@gzzoc.com
Studiesteder
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Kina
- Rekruttering
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Ta kontakt med:
- yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-post: iacuc@gzzoc.com
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Voksen
- Eldre voksen
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Kilde- og seleksjonsmetode for casegruppe: Pasienter som er diagnostisert med "systemisk lettkjede -amyloidose" eller mistenkt for å ha "systemisk lettkjede amyloidose" og behandlet i henhold til relevante diagnostiske og behandlingsstandarder ved tertiære sykehus. De er planlagt å gjennomgå okulær screening ved Zhongshan Ophthalmic Center of Sun Yat-Sen University for å ekskludere okulære og adnexale komplikasjoner. Det forventes at 80 tilfeller av systemisk lettkjede amyloidose vil delta i denne studien.
Kilde- og valgmetode for kontrollgruppe: Kontrollgruppepersoner er alle hentet fra poliklinisk avdeling ved Zhongshan Ophthalmic Center ved Sun Yat-Sen University. Det forventes at 50 tilfeller av tørre øyesyndrom/kataraktpasienter vil delta i denne studien.
Beskrivelse
Saksgruppe
Inkluderingskriterier:
- Pasienter diagnostisert med "systemisk lettkjede amyloidose";
- Ingen andre alvorlige systemiske underliggende sykdommer som påvirker undersøkelsen;
- Emner deltar frivillig i denne studien, signer det informerte samtykkeskjemaet;
- Alder mellom 18-80 år gammel, ingen kjønnsbegrensninger.
Eksklusjonskriterier:
- Pasienter med øyesykdommer av klare årsaker som ondartede svulster i okulær overflate, perforering av hornhinnen, alvorlig øyetraumer osv.;
- Pasienter med nystagmus;
- Alvorlige okulære arr sykdommer; konjunktival arr med fornix forkortelse;
- Nåværende tegn på infeksjon, inkludert feber og gjennomgående antibiotikabehandling;
- Mentale abnormiteter;
- Gravide eller ammende kvinner, eller kvinner som planlegger å bli gravide i løpet av 2 år;
- NYHA klasse IV: Pasienter i hjertesykdommer kan ikke delta i fysisk aktivitet, med hjertesvikt symptomer selv i ro, og forverres med fysisk aktivitet;
- Nt-probnp> 8 500 ng/l.
Kontrollgruppe
Inkluderingskriterier:
- Stabil generell tilstand, ikke pasienter med "systemisk lettkjede amyloidose";
- Ingen andre alvorlige systemiske underliggende sykdommer som påvirker undersøkelsen;
- Emner deltar frivillig i denne studien, signer det informerte samtykkeskjemaet;
- Alder mellom 18-80 år gammel, ingen kjønnsbegrensninger.
Eksklusjonskriterier:
- Pasienter med øyesykdommer av klare årsaker som ondartede svulster i okulær overflate, perforering av hornhinnen, alvorlig øyetraumer osv.;
- Pasienter med nystagmus;
- Alvorlige okulære arr sykdommer; konjunktival arr med fornix forkortelse;
- Nåværende tegn på infeksjon, inkludert feber og gjennomgående antibiotikabehandling;
- Mentale abnormiteter;
- Gravide eller ammende kvinner, eller kvinner som planlegger å bli gravide i løpet av 2 år.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
|---|
|
Eksponert gruppe
Eksponert gruppe: Okulære komplikasjoner av systemisk lettkjede amyloidose.
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Exposed Group
ENKSPOSERT GRUPPE: Pasienter uten systemisk lettkjede -amyloidose
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Konjunktival masse
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Konjunktivalmasse: Størrelsen på den gulaktige voksende massen på bulbaren eller palpebral konjunktiva (hvis til stede, ytterligere konjunktival konfokal mikroskopiundersøkelse utføres for å tydeliggjøre den mikroskopiske morfologien til massen).
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Subconjunctival blødningsgradering
Tidsramme: Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Subconjunctival blødning: Ingen konjunktival overbelastning blir scoret 0; Mild diffus konjunktival overbelastning blir scoret 1; Moderat diffus konjunktival overbelastning, med merkbar overbelastning i nærheten av hortene, blir scoret 2; Alvorlig diffus konjunktival overbelastning med subkonjunktival blødning blir scoret 3.
|
Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Periokulær purpura
Tidsramme: Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Lilla-røde makuler og papler på huden rundt bane.
|
Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Ptose
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Mål i hvilken grad den øvre øyelokkmarginen dekker hornhinnen når begge øynene er åpne og ser rett frem.
Det er klassifisert basert på dekningsgraden: mild: dekning ≤4 mm, med en hengende mengde på ≤2 mm; Moderat: dekning> 4 ～ ≤6 mm, droppemengde> 2 ～ ≤4 mm; Alvorlig: dekning> 6 mm, når den sentrale delen av eleven, med en hengende mengde> 4 mm.
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Glassaktig opacitet
Tidsramme: Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Fundus Photography registrerer morfologien til glassaktig opacitet, som Weiss Ring, Flocculent, Tett membranøs, fin punktert, filamentøs, retikulær, etc.
|
Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Cup-to-plate-forhold (C/D)
Tidsramme: Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Etter MyDriasis (elev> 6 mm), i et mørkt rom, bruker en dyktig profesjonell tekniker et digitalt funduskamera for å justere maskinens høyde, motivets hodeposisjon og sitteplasser.
Motivet blir instruert om å åpne øynene og fokusere på markøren inne i maskinen, og to retningsbestemte fundus -fotografier tas for hvert øye (sentrert på henholdsvis makulaen og den optiske platen).
|
Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Visuelt felt
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Omfanget av synsfeltdefekter blir vurdert i henhold til HPA (Humphrey Perimetry Analyse) International Visual Field Staging Method.
Et gjennomsnittlig avvik på <-6dB anses som mildt, -6dB ≤ gjennomsnittlig avvik ≤ -12dB er moderat, og et gjennomsnittlig avvik> -12dB er alvorlig.
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Retinal mikrovaskulatur
Tidsramme: Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
OCTA Måling av overfladisk netthinnefartøytetthet i Foveal Center (3mm)
|
Hver system med lettkjede amyloidose vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Retinal nervefiberlagets tykkelse
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Heidelberg OLT Måling av retinal nervefiberlagstykkelse i Foveal Center (6mm)
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Koroidal tykkelse
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Heidelberg OCT Måling av koroidal tykkelse i Foveal Center (6mm)
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Hornhinne
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Dystrofi i hornhinnen: slimete dråpe dystrofi og gitterdystrofi av hornhinnen.
Hvis den er til stede, utføres fremre segment OCT (optisk sammenhengstomografi) for å hjelpe til med å bestemme dybden av hornhinnen og deponering.
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Synsskarphet
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Ukorrigert fjern synsskarphet vurderes ved hjelp av et Snellen -diagram.
Hvis den ukorrigerte fjerne synsskarpheten er mindre enn 1,0, utføres ytterligere tester inkludert datastyrt refraksjon og korrigert fjern synsskarphet.
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
|
Ikke-kontakt intraokulært trykk
Tidsramme: Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Tonometeret måler det intraokulære trykket og viser resultatet på skjermen, og tar tre påfølgende målinger.
Hvis en feilaktig verdi blir oppdaget, hviler motivet og justerer seg i 1 minutt før den gjentar den intraokulære trykkmålingen tre ganger for å registrere de nøyaktige dataene.
|
Hver pasient vil bli fulgt opp en gang hver 2. måned, for totalt 4 oppfølginger, over en 6-måneders periode, for å observere eventuelle okulære komplikasjoner og progresjon.
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Antatt)
Studiet fullført (Antatt)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Annet stipend/finansieringsnummer: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .