Virkningen af systemisk let kæde amyloidose på øjnene (Amyloidosis)
Virkningen af systemisk let kæde amyloidose på øjnene og dens vedhæng
Undersøgelsesformål og princip: Amyloidose er en gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved deponering af amyloidproteiner i væv og organer i hele kroppen, med almindelige påvirkede organer inklusive nyrer, hjerte, nervesystem, gastrointestinal kanal og lever. I dag har det vist sig, at næsten 40 forskellige proteiner danner amyloidfibriller i kroppen, blandt hvilke systemisk lyskæde (AL) amyloidose er den mest almindelige type systemisk amyloidose. Al amyloidose er en plasmacelleforstyrrelse med dets precursor -protein, der stammer fra frie lette kæder produceret af unormale plasmacellekloner, der danner amyloidstoffer, der deponeres i væv og organer, der forårsager læsioner. Med hensyn til forekomst er forekomsten af al amyloidose 8-10 tilfælde pr. Million personår i USA og betragtes som en sjælden sygdom i vores land. Al amyloidose har en lumsk indtræden, forskellige kliniske manifestationer og er tilbøjelig til fejldiagnose og ubesvaret diagnose i klinisk praksis. Prognosen har også stærk heterogenitet og er tæt knyttet til omfanget af organinddragelse på diagnosetidspunktet. Tidligere var forekomsten af øjeninddragelse hos systemiske Al -amyloidosepatienter lav med forskellige manifestationer, kun rapporteret som sagsrapporter og ikke regelmæssigt fulgt op med systemisk behandling. Baseret på dette sigter dette projekt at vurdere involvering af øjne og dets vedhæng hos patienter med forskellige stadier af systemisk let kæde amyloidose med det mål at afklare de okulære manifestationer af denne systemiske sygdom og undersøge tidlige diagnostiske indikatorer for øjet.
Primært mål: At vurdere involvering af det forreste segment af øjet såvel som det ekstraokulære bløde væv og muskler hos patienter med systemisk let kæde amyloidose.
Sekundært mål: At vurdere den neuro -ophtalmiske manifestationer og ændringer i nethindens choroidale blodgennemstrømning hos patienter med systemisk let kæde amyloidose.
Undersøgelsesdesign: Observationsundersøgelse.
Undersøgelsespopulation og forventet tilmelding: 80 patienter med systemisk let kæde amyloidose, 50 normale kontroller.
Undersøgelsesvarighed: Seks måneders opfølgning efter det sidste emne er diagnosticeret og tilmeldt.
Intervention: Eksperimentel gruppe: Patienter med systemisk let kæde amyloidose; Kontrolgruppe: Emner uden systemiske sygdomme.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Undersøgelsestype
Tilmelding (Anslået)
Kontakter og lokationer
Studiekontakt
- Navn: Minglu Ma, Doctor
- Telefonnummer: 86-13547891481
- E-mail: mingluma@126.com
Undersøgelse Kontakt Backup
- Navn: yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
Studiesteder
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Kina
- Rekruttering
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Kontakt:
- yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
- Voksen
- Ældre voksen
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Kilde- og selektionsmetode i sagsgruppe: Patienter, der er diagnosticeret med "systemisk let kæde amyloidose" eller mistænkt for at have "systemisk let kæde amyloidose" og behandlet i henhold til relevante diagnostiske og behandlingsstandarder på tertiære hospitaler. De er planlagt til at gennemgå okulær screening i Zhongshan oftalmic Center for Sun Yat-Sen University for at udelukke okulære og adnexale komplikationer. Det forventes, at 80 tilfælde af systemisk let kæde amyloidose vil deltage i denne undersøgelse.
Kilde- og udvælgelsesmetode for kontrolgruppe: Kontrolgruppemidler stammer alle fra ambulant afdelingen i Zhongshan Ophthalmic Center for Sun Yat-sen University. Det forventes, at 50 tilfælde af tørt øjensyndrom/grå stær patienter vil deltage i denne undersøgelse.
Beskrivelse
Sagsgruppe
Inkluderingskriterier:
- Patienter, der er diagnosticeret med "systemisk let kæde amyloidose";
- Ingen andre alvorlige systemiske underliggende sygdomme, der påvirker undersøgelsen;
- Emner deltager frivilligt i denne undersøgelse, underskriver formularen informeret samtykke;
- Alder mellem 18-80 år gammel, ingen kønsbegrænsninger.
Ekskluderingskriterier:
- Patienter med øjensygdomme af klare årsager, såsom okulære overflade maligne tumorer, perforering af hornhinde, alvorligt øjentraume osv.;
- Patienter med nystagmus;
- Alvorlige okulære arsygdomme; konjunktival ar med fornix forkortelse;
- Aktuelle tegn på infektion, herunder feber og gennemgået antibiotikabehandling;
- Mentale abnormiteter;
- Gravide eller ammende kvinder eller kvinder, der planlægger at blive gravide inden for 2 år;
- NYHA KLASSE IV: Patienter med hjertesygdomme kan ikke deltage i nogen fysisk aktivitet, med hjertesvigtssymptomer, selv i hvile, og forværres med fysisk aktivitet;
- Nt-probnp> 8.500 ng/l.
Kontrolgruppe
Inkluderingskriterier:
- Stabil generel tilstand, ikke patienter med "systemisk let kæde amyloidose";
- Ingen andre alvorlige systemiske underliggende sygdomme, der påvirker undersøgelsen;
- Emner deltager frivilligt i denne undersøgelse, underskriver formularen informeret samtykke;
- Alder mellem 18-80 år gammel, ingen kønsbegrænsninger.
Ekskluderingskriterier:
- Patienter med øjensygdomme af klare årsager, såsom okulære overflade maligne tumorer, perforering af hornhinde, alvorligt øjentraume osv.;
- Patienter med nystagmus;
- Alvorlige okulære arsygdomme; konjunktival ar med fornix forkortelse;
- Aktuelle tegn på infektion, herunder feber og gennemgået antibiotikabehandling;
- Mentale abnormiteter;
- Gravide eller ammende kvinder eller kvinder, der planlægger at blive gravide inden for 2 år.
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Udsat gruppe
Eksponeret gruppe: okulære komplikationer af systemisk let kæde amyloidose.
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Ueksponeret gruppe
Ueksponeret gruppe: Patienter uden systemisk let kæde amyloidose
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Konjunktival masse
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Konjunktivalmasse: Størrelsen på den gulrige-lyserøde voksagtig masse på bulbar eller palpebral konjunktiva (hvis til stede, udføres yderligere konjunktival konfokal mikroskopiundersøgelse for at afklare mikroskopisk morfologi af massen).
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Underkonjunktival blødning klassificering
Tidsramme: Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Underkonjunktival blødning: Ingen konjunktival overbelastning scores 0; Mild diffus konjunktival overbelastning scores 1; Moderat diffus konjunktival overbelastning, med mærkbar overbelastning i nærheden af Horices, scores 2; Alvorlig diffus konjunktival overbelastning med subconjunktival blødning scores 3.
|
Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Periokulær purpura
Tidsramme: Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Lilla-røde makuler og papler på huden omkring bane.
|
Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Ptosis
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Mål i hvilken grad den øverste øjenlågsmargin dækker hornhinden, når begge øjne er åbne og ser lige frem.
Det klassificeres baseret på dækningsgraden: mild: dækning ≤4 mm, med en hængende mængde på ≤2 mm; Moderat: dækning> 4 ～ ≤6 mm, hængende beløb> 2 ～ ≤4 mm; Alvorlig: dækning> 6 mm, når den centrale del af eleven med et hængende beløb> 4 mm.
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Glasagtig opacitet
Tidsramme: Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Fundus Photography registrerer morfologien af glasagtig opacitet, såsom Weiss Ring, flocculent, tæt membranøs, fin punkteret, filamentøs, retikulær osv.
|
Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Kop-til-disc-forhold (C/D)
Tidsramme: Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Efter mydriasis (elev> 6 mm), i et mørkt rum, bruger en dygtig professionel tekniker et digitalt fundus -kamera til at justere maskinens højde, motivets hovedposition og siddepladser.
Emnet instrueres om at åbne deres øjne og fokusere på markøren inde i maskinen, og to retningsbestemte fundusfotografier tages for hvert øje (centreret på henholdsvis makulaen og den optiske disk).
|
Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Visuelt felt
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Omfanget af synsfeltdefekter vurderes i henhold til HPA (Humphrey Perimetry Analysis) International Visual Field iscenesættelsesmetode.
En gennemsnitlig afvigelse på <-6db betragtes som mild, -6dB ≤ gennemsnitlig afvigelse ≤ -12dB er moderat, og en gennemsnitlig afvigelse> -12dB er alvorlig.
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Retinal mikrovasculatur
Tidsramme: Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Octa -måling af overfladisk nethindefartøjstæthed i fovealcentret (3mm)
|
Hver systemlys kæde amyloidose-patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Retinal nervefiberlagstykkelse
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Heidelberg OLT -måling af nethinde nervefiberlagstykkelse i fovealcentret (6mm)
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Choroidal tykkelse
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Heidelberg OLT -måling af choroidal tykkelse i fovealcentret (6mm)
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Hornhinde
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Hornhindedystrofi: slimhinder dystrofi og gitterdystrofi i hornhinden.
Hvis det er til stede, udføres anterior segment OLT (optisk kohærens tomografi) for at hjælpe med at bestemme dybden af hornhindeopacitet og afsætning.
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Synsskarphed
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Ukorrigeret fjern synsstyrke vurderes ved hjælp af et Snellen -diagram.
Hvis den ukorrigerede fjerne synsskarphed er mindre end 1,0, udføres yderligere test inklusive edb -brydning og korrigerede fjern synsstyrke.
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
|
Ikke-kontakt intraokulært tryk
Tidsramme: Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Tonometeret måler det intraokulære tryk og viser resultatet på skærmen og tager tre på hinanden følgende målinger.
Hvis der registreres en fejlagtig værdi, hviler emnet og justeres i 1 minut, før man gentager den intraokulære trykmåling tre gange for at registrere de nøjagtige data.
|
Hver patient vil blive fulgt op en gang hver 2. måned, i alt 4 opfølgninger, over en 6-måneders periode, for at observere eventuelle okulære komplikationer og progression.
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Anslået)
Studieafslutning (Anslået)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Andet bevillings-/finansieringsnummer: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med Systemisk let kæde amyloidose
-
UK Kidney AssociationRekrutteringVaskulitis | AL Amyloidose | Tuberøs sklerose | Fabrys sygdom | Cystinuri | Fokal Segmental Glomerulosklerose | IgA nefropati | Bartter syndrom | Pure Red Cell Aplasia | Membranøs nefropati | Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom | Autosomal dominant polycystisk nyresygdom | Cystinose | Nephronophthisis | BK nefropati | Calcip... og andre forholdDet Forenede Kongerige