Påverkan av systemisk lätt kedjamyloidos på ögonen (Amyloidosis)
Påverkan av systemisk lätt kedjamyloidos på ögonen och dess bilagor
Studieändamål och princip: Amyloidos är en grupp sjukdomar som kännetecknas av avsättning av amyloidproteiner i vävnader och organ i hela kroppen, med vanliga drabbade organ inklusive njurar, hjärta, nervsystem, gastrointestinal kanal och lever. Numera har nästan 40 olika proteiner visat sig bilda amyloidfibriller i kroppen, bland vilka systemisk lätt kedja (AL) amyloidos är den vanligaste typen av systemisk amyloidos. AL -amyloidos är en plasmacellsjukdom, med dess prekursorprotein härstammande från fria ljuskedjor som produceras av onormala plasmacellkloner, som bildar amyloidämnen som avsätter i vävnader och organ som orsakar lesioner. När det gäller förekomsten är förekomsten av Al-amyloidos 8-10 fall per miljon personår i USA och anses vara en sällsynt sjukdom i vårt land. Al amyloidos har en lumsk början, olika kliniska manifestationer och är benägen att felaktiga och missade diagnos i klinisk praxis. Prognosen har också stark heterogenitet och är nära besläktad med omfattningen av organinvolvering vid diagnosen. Tidigare var förekomsten av ögoninvolvering hos systemiska Al -amyloidospatienter låg, med olika manifestationer, rapporterade endast som fallrapporter och följde inte regelbundet upp med systemisk behandling. Baserat på detta syftar detta projekt till att bedöma engagemang av ögon och dess bilagor hos patienter med olika stadier av systemisk lätt kedjamyloidos, med målet att klargöra de okulära manifestationerna av denna systemiska sjukdom och utforska tidiga diagnostiska indikatorer för ögat.
Primärt mål: Att bedöma engagemanget av det främre segmentet i ögat, såväl som de extraokulära mjuka vävnaderna och musklerna, hos patienter med systemisk lätt kedjamyloidos.
Sekundärt mål: Att bedöma de neuro-oftalmiska manifestationerna och förändringarna i retinal koroidalt blodflöde hos patienter med systemisk lätt kedjamyloidos.
Studiedesign: Observationsstudie.
Studiepopulation och förväntad registrering: 80 patienter med systemisk lätt kedjamyloidos, 50 normala kontroller.
Studievaraktighet: Sex månaders uppföljning efter det sista ämnet har diagnostiserats och registreras.
Intervention: Experimentell grupp: Patienter med systemisk lätt kedjamyloidos; Kontrollgrupp: Ämnen utan systemiska sjukdomar.
Studieöversikt
Status
Betingelser
Studietyp
Inskrivning (Beräknad)
Kontakter och platser
Studiekontakt
- Namn: Minglu Ma, Doctor
- Telefonnummer: 86-13547891481
- E-post: mingluma@126.com
Studera Kontakt Backup
- Namn: yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-post: iacuc@gzzoc.com
Studieorter
-
-
Guangdong
-
Guangzhou, Guangdong, Kina
- Rekrytering
- Zhongshan Opthalmic Center
-
Kontakt:
- yanjie yan
- Telefonnummer: 020-66610729
- E-post: iacuc@gzzoc.com
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
- Vuxen
- Äldre vuxen
Tar emot friska volontärer
Testmetod
Studera befolkning
Källa och urvalsmetod för fallgrupp: patienter som diagnostiserats med "systemisk lätt kedjamyloidos" eller misstänkt för att ha "systemisk ljuskedja amyloidos" och behandlas enligt relevanta diagnostiska och behandlingsstandarder vid tertiära sjukhus. De är planerade att genomgå okulär screening vid Zhongshan Oftalmic Center of Sun Yat-Sen University för att utesluta okulära och adnexala komplikationer. Det förväntas att 80 fall av systemisk lätt kedja amyloidos kommer att delta i denna studie.
Källa och urvalsmetod för kontrollgrupp: Kontrollgruppsämnen kommer alla från polikliniken för Zhongshan Ophthalmic Center vid Sun Yat-Sen University. Det förväntas att 50 fall av torrt ögonsyndrom/grå starrpatienter kommer att delta i denna studie.
Beskrivning
Fallgrupp
Inkluderingskriterier:
- Patienter som diagnostiserats med "systemisk lätt kedja amyloidos";
- Inga andra allvarliga systemiska underliggande sjukdomar som påverkar undersökningen;
- Ämnen deltar frivilligt i denna studie, underteckna det informerade samtyckesformuläret;
- Ålder mellan 18-80 år gammal, inga könsbegränsningar.
Uteslutningskriterier:
- Patienter med ögonsjukdomar av tydliga orsaker såsom maligna tumörer i okulär yta, perforering av hornhinnan, allvarliga ögontrauma osv.;
- Patienter med nystagmus;
- Allvarliga okulära ärrsjukdomar; konjunktival ärr med fornixförkortning;
- Nuvarande tecken på infektion, inklusive feber och genomgått antibiotikabehandling;
- Mentala avvikelser;
- Gravida eller ammande kvinnor eller kvinnor som planerar att bli gravida inom två år;
- NYHA Klass IV: Patienter i hjärtsjukdomar kan inte delta i någon fysisk aktivitet, med hjärtsvikt symtom även i vila och förvärras med fysisk aktivitet;
- Nt-probnp> 8 500 ng/l.
Kontrollgrupp
Inkluderingskriterier:
- Stabilt allmänt tillstånd, inte patienter med "systemisk lätt kedja amyloidos";
- Inga andra allvarliga systemiska underliggande sjukdomar som påverkar undersökningen;
- Ämnen deltar frivilligt i denna studie, underteckna det informerade samtyckesformuläret;
- Ålder mellan 18-80 år gammal, inga könsbegränsningar.
Uteslutningskriterier:
- Patienter med ögonsjukdomar av tydliga orsaker såsom maligna tumörer i okulär yta, perforering av hornhinnan, allvarliga ögontrauma osv.;
- Patienter med nystagmus;
- Allvarliga okulära ärrsjukdomar; konjunktival ärr med fornixförkortning;
- Nuvarande tecken på infektion, inklusive feber och genomgått antibiotikabehandling;
- Mentala avvikelser;
- Gravida eller ammande kvinnor eller kvinnor som planerar att bli gravida inom två år.
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
|---|
|
Exponerad grupp
Exponerad grupp: okulära komplikationer av systemisk lätt kedjeamyloidos.
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Exponerad grupp
Oexponerad grupp: Patienter utan systemisk lätt kedjamyloidos
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Konjunktival
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Konjunktivalmassa: Storleken på den gulaktiga vaxartade massan på bulbaren eller palpebral konjunktiva (om det finns ytterligare konjunktival konfokal mikroskopiundersökning utförs för att klargöra massan av mikroskopisk morfologi).
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Underkonjunktivalblödning
Tidsram: Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
Subconjunctival blödning: Ingen konjunktival trängsel görs 0; Mild diffus konjunktival trängsel görs 1; Måttlig diffus konjunktival trängsel, med märkbar överbelastning nära fornices, görs 2; Allvarlig diffus konjunktival trängsel med subkonjunktivalblödning görs 3.
|
Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Periokulär purpura
Tidsram: Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
Lila-röda makuler och papler på huden runt banan.
|
Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
|
Ptos
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Mät graden till vilken den övre ögonlocksmarginalen täcker hornhinnan när båda ögonen är öppna och ser rakt framåt.
Det klassificeras baserat på graden av täckning: Mild: Täckning ≤4 mm, med en droppande mängd av ≤2 mm; Måttlig: Täckning> 4 ～ ≤6 mm, droppande mängd> 2 ～ ≤4 mm; Svår: Täckning> 6 mm, når den centrala delen av eleven, med en droppande mängd> 4 mm.
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Glasögon
Tidsram: Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
Fundus Photography registrerar morfologin av vitreous opacitet, såsom Weiss -ring, flockande, tät membranös, fin punktering, filamentös, retikulär, etc.
|
Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
|
Kopp-till-skivförhållande (C/D)
Tidsram: Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
Efter mydriasis (elev> 6 mm), i ett mörkt rum, använder en skicklig professionell tekniker en digital funduskamera för att justera maskinens höjd, motivets huvudläge och sittplatser.
Ämnet instrueras att öppna ögonen och fokusera på markören inuti maskinen, och två riktningsfundusfotografier tas för varje öga (centrerat på makula respektive optiska skivan).
|
Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
|
Synfält
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Omfattningen av synfältfel bedöms enligt HPA (Humphrey Perimetry Analysis) International Visual Field Staging Method.
En genomsnittlig avvikelse på <-6dB betraktas som mild, -6dB ≤ genomsnittlig avvikelse ≤ -12dB är måttlig och en genomsnittlig avvikelse> -12dB är allvarlig.
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Retinal mikrovaskulatur
Tidsram: Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
OCTA -mätning av ytlig näthinnefartygdensitet i fovealcentret (3mm)
|
Varje systemlättkedjan amyloidospatient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera eventuella okulära komplikationer och progression.
|
|
Retinal nervfiberskikt tjocklek
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Heidelberg OCT -mätning av näthinnfiberskiktets tjocklek i fovealcentret (6mm)
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Koroidtjocklek
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Heidelberg OCT -mätning av koroidalt tjocklek i fovealcentret (6mm)
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Hornhinnan
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Hornhinnedystrofi: slemdroppsdystrofi och gitterdystrofi i hornhinnan.
Om det är närvarande utförs det främre segmentet OCT (optisk koherens tomografi) för att hjälpa till att bestämma djupet i hornhinnans opacitet och avsättning.
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Synskärpa
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Oorrigerad avlägsen synskärpa bedöms med användning av ett Snellen -diagram.
Om den okorrigerade avlägsna synskärpan är mindre än 1,0 utförs ytterligare tester inklusive datoriserad brytning och korrigerad avlägsen synskärpa.
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
|
Icke-kontakt intraokulärt tryck
Tidsram: Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Tonometern mäter det intraokulära trycket och visar resultatet på skärmen och tar tre på varandra följande mätningar.
Om ett felaktigt värde upptäcks vilar ämnet och justeras i 1 minut innan den intraokulära tryckmätningen upprepas tre gånger för att registrera de exakta uppgifterna.
|
Varje patient kommer att följas upp en gång varannan månad, för totalt fyra uppföljningar, under en 6-månadersperiod, för att observera alla okulära komplikationer och progression.
|
Samarbetspartners och utredare
Utredare
- Huvudutredare: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
Primärt slutförande (Beräknad)
Avslutad studie (Beräknad)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Faktisk)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Annat bidrag/finansieringsnummer: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .