전신 경쇄 아밀로이드증이 눈에 미치는 영향 (Amyloidosis)
전신 경쇄 아밀로이드증이 눈과 부속물에 미치는 영향
연구 목적 및 원리 : 아밀로이드증은 신장, 심장, 신경계, 위장관 및 간을 포함한 일반적인 영향을받는 기관과 함께 신체 전체의 조직 및 기관에 아밀로이드 단백질의 침착을 특징으로하는 질병 그룹입니다. 요즘에는 거의 40 개의 상이한 단백질이 신체에서 아밀로이드 피 브릴을 형성하는 것으로 밝혀졌으며, 그 중 전신 광 사슬 (AL) 아밀로이드증은 가장 흔한 유형의 전신 아밀로이드증입니다. Al 아밀로이드증은 혈장 세포 장애이며, 비정상적인 혈장 세포 클론에 의해 생성 된 유리 광 사슬에서 유래 한 전구체 단백질은 병변을 유발하는 조직 및 기관에 침착하는 아밀로이드 물질을 형성합니다. 발병률 측면에서 AL 아밀로이드증의 발생률은 미국에서 1 백만 년당 8-10 건이며 우리나라에서는 드문 질병으로 간주됩니다. AL 아밀로이드증은 교활한 발병, 다양한 임상 증상을 가지며 임상 실습에서 오진과 진단을 놓치기 쉽습니다. 예후는 또한 강한 이질성을 가지며 진단 당시 장기 관련 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 과거에는 전신 알 아밀로이드증 환자에 대한 눈의 발생률이 낮았으며 다양한 증상으로 사례 보고서로만보고되었으며 정기적으로 전신 치료를받지는 않았습니다. 이를 바탕 으로이 프로젝트는 전신 광 사슬 아밀로이드증의 다른 단계를 가진 환자의 눈의 관여 와이 전신 질환의 안구 증상을 명확하게하고 눈의 조기 진단 지표를 탐색하는 것을 목표로합니다.
주요 목적 : 전신 경쇄 아밀로이드증 환자에서 눈의 전방 세그먼트와 삽입 된 연조직 및 근육의 관여를 평가합니다.
2 차 목표 : 전신 경쇄 아밀로이드증 환자에서 신경-외상성 증상 및 망막 맥락막 혈류의 변화를 평가합니다.
연구 설계 : 관찰 연구.
연구 집단 및 예상 등록 : 전신 경쇄 아밀로이드증 환자 80 명, 정상 대조군 50 명.
연구 기간 : 마지막 과목이 진단되고 등록 된 후 6 개월의 추적 관찰.
중재 : 실험 그룹 : 전신 경쇄 아밀로이드증 환자; 대조군 : 전신 질환이없는 피험자.
연구 개요
상태
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Minglu Ma, Doctor
- 전화번호: 86-13547891481
- 이메일: mingluma@126.com
연구 연락처 백업
- 이름: yanjie yan
- 전화번호: 020-66610729
- 이메일: iacuc@gzzoc.com
연구 장소
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Guangdong
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Guangzhou, Guangdong, 중국
- 모병
- Zhongshan Opthalmic Center
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연락하다:
- yanjie yan
- 전화번호: 020-66610729
- 이메일: iacuc@gzzoc.com
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
사례 그룹의 출처 및 선택 방법 : "전신 경쇄 아밀로이드증"으로 진단 된 환자 또는 "전신 경쇄 아밀로이드증"이 의심되고 3 차 병원에서 관련 진단 및 치료 표준에 따라 치료됩니다. 그들은 썬 yat-sen University의 Zhongshan 안과 센터에서 안구 및 부속 합병증을 배제 할 계획입니다. 80 건의 전신 경쇄 아밀로이드증 이이 연구에 참여할 것으로 예상됩니다.
제어 그룹의 출처 및 선택 방법 : 대조군 대상은 모두 선 얀 씨 대학교 (Zhongshan Ophthalmic Center)의 외래 환자 부서에서 공급됩니다. 안구 건조 증후군/백내장 환자의 50 건이이 연구에 참여할 것으로 예상됩니다.
설명
사례 그룹
포함 기준 :
- "전신 경쇄 아밀로이드증"으로 진단 된 환자;
- 검사에 영향을 미치는 다른 심각한 전신 기초 질환은 없습니다.
- 피험자들은이 연구에 자발적으로 참여하고 사전 동의서에 서명합니다.
- 18-80 세 사이의 나이, 성 제한은 없습니다.
제외 기준 :
- 안구 표면 악성 종양, 각막 천공, 심한 안구 외상 등과 같은 명확한 원인이있는 눈병 환자;
- Nystagmus 환자;
- 심한 안구 흉터 질환; Fornix 단축이있는 결막 흉터;
- 열 및 항생제 치료를 포함한 감염의 현재 징후;
- 정신 이상;
- 임신 또는 모유 수유 여성 또는 2 년 이내에 임신을 계획하는 여성;
- NYHA 클래스 IV : 심장병 환자는 신체 활동에 관여 할 수 없으며 심부전 증상이 휴식을 취하고 신체 활동으로 악화됩니다.
- nt-probnp> 8,500 ng/l.
제어 그룹
포함 기준 :
- "전신 경쇄 아밀로이드증"이 아닌 안정적인 일반적인 상태;
- 검사에 영향을 미치는 다른 심각한 전신 기초 질환은 없습니다.
- 피험자들은이 연구에 자발적으로 참여하고 사전 동의서에 서명합니다.
- 18-80 세 사이의 나이, 성 제한은 없습니다.
제외 기준 :
- 안구 표면 악성 종양, 각막 천공, 심한 안구 외상 등과 같은 명확한 원인이있는 눈병 환자;
- Nystagmus 환자;
- 심한 안구 흉터 질환; Fornix 단축이있는 결막 흉터;
- 열 및 항생제 치료를 포함한 감염의 현재 징후;
- 정신 이상;
- 임신 또는 모유 수유 여성 또는 2 년 이내에 임신을 계획하는 여성.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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노출 된 그룹
노출 된 그룹 : 전신 경쇄 아밀로이드증의 안구 합병증.
각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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노출되지 않은 그룹
노출되지 않은 그룹 : 전신 경쇄 아밀로이드증이없는 환자
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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결막 질량
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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결막 질량 : 전구 또는 palpebral 결막에서 황색 핀싱 왁스 질량의 크기 (존재하는 경우, 추가 결막 공 초점 현미경 검사가 질량의 미세한 형태를 명확히하기 위해 수행됩니다).
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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하위 하위 출혈 등급
기간: 각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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하위 결막 출혈 : 결막 혼잡은 0을 기록하지 않습니다. 가벼운 확산 결막 혼잡은 1 점으로 점수가 매겨집니다. 포르노스 근처에서 눈에 띄는 정체가있는 중간 정도의 확산 결막 혼잡은 2 점으로 점수가 매겨집니다. 하위 결막 출혈로의 심각한 확산 결막 혼잡은 3 점수입니다.
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각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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Periocular purpura
기간: 각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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궤도 주변의 피부에 자주색 빨간색 황반과 구진.
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각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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제안
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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두 눈이 열리고 똑바로 바라 보면 상부 눈꺼풀 여백이 각막을 덮는 정도를 측정하십시오.
커버리지의 정도에 따라 분류됩니다. 경증 : 커버리지 ≤4 mm, 처분량이 ≤2 mm; 보통 : 커버리지> 4 ～ ≤6 mm, 처짐량> 2 ℃ ≤4 mm; 심각한 : 커버리지> 6 mm, 학생의 중앙 부분에 도달하고, 처방량> 4 mm.
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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유리한 불투명도
기간: 각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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Fundus Photography는 Weiss Ring, Floculent, Hearned Membranous, Fine Punctate, Filamentous, Retical 등과 같은 유리체 불투명도의 형태를 기록합니다.
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각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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컵 대 디스크 비율 (C/D)
기간: 각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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근관 (Pupil> 6 mm) 후, 어두운 방에서 숙련 된 전문 기술자는 디지털 펀더스 카메라를 사용하여 기계의 높이, 대상의 머리 위치 및 좌석을 조정합니다.
피험자는 눈을 뜨고 기계 내부의 커서에 집중하도록 지시 받고 있으며, 각 눈에 각각 2 개의 방향 짜어진 안저 사진이 촬영됩니다 (각각 황반과 시신경을 중심으로).
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각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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시야
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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시야 결함의 정도는 HPA (Humphrey therimetry Analysis) 국제 시야 준비 방법에 따라 평가됩니다.
<-6dB의 평균 편차는 온화한 -6dB ≤ 평균 편차 ≤ -12dB로 간주되며, 평균 편차> -12dB는 심각합니다.
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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망막 미세 혈관
기간: 각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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Foveal Center에서 표면 망막 용기 밀도의 옥타 측정 (3mm)
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각 시스템 경쇄 아밀로이드증 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 후속 조치 및 진행을 관찰 할 것입니다.
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망막 신경 섬유 층 두께
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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Foveal Center에서 망막 신경 섬유 층 두께의 Heidelberg OCT 측정 (6mm)
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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맥락막 두께
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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Foveal Center에서 맥락막 두께의 Heidelberg OCT 측정 (6mm)
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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각막
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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각막 이영양증 : 각막의 점막 이영양증 및 격자 이영양증.
존재하는 경우, 전방 세그먼트 OCT (광학 일관성 단층 촬영)가 수행되어 각막 불투명도 및 증착의 깊이를 결정하는 데 도움이됩니다.
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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시력
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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수정되지 않은 먼 시력은 Snellen 차트를 사용하여 평가됩니다.
수정되지 않은 먼 시력이 1.0 미만인 경우 컴퓨터 굴절 및 교정 된 먼 시력을 포함한 추가 테스트가 수행됩니다.
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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비접촉 안압
기간: 각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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Tonometer는 안압을 측정하고 화면에 결과를 표시하여 세 가지 연속 측정을합니다.
잘못된 값이 감지되면, 정확한 데이터를 기록하기 위해 안구 내 압력 측정을 반복하기 전에 대상은 1 분 동안 휴식을 취하고 조정합니다.
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각 환자는 6 개월 동안 총 4 개의 추적 관찰에 대해 2 개월마다 한 번씩 추적하여 안구 합병증과 진행을 관찰합니다.
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
키워드
기타 연구 ID 번호
- 2024KYPJ080
- 82322016 (기타 보조금/기금 번호: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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