L'impact de l'amylose systémique de la chaîne légère sur les yeux (Amyloidosis)
L'impact de l'amylose systémique de la chaîne légère sur les yeux et ses appendices
Objectif et principe de l'étude: L'amyloïdose est un groupe de maladies caractérisées par le dépôt de protéines amyloïdes dans les tissus et les organes dans tout le corps, avec des organes touchés communs, notamment des reins, du cœur, du système nerveux, des tracts gastro-intestinaux et du foie. De nos jours, près de 40 protéines différentes se sont avérées former des fibrilles amyloïdes dans le corps, parmi lesquelles l'amylose systémique de la chaîne légère (AL) est le type le plus courant d'amylose systémique. L'amylose Al est un trouble des cellules plasmatiques, avec sa protéine précurseur provenant de chaînes lumineuses libres produites par des clones de cellules plasmatiques anormales, qui forment des substances amyloïdes qui se déposent dans les tissus et les organes provoquant des lésions. En termes d'incidence, l'incidence de l'amyloïdose de l'Al est de 8 à 10 cas par million d'années aux États-Unis et est considérée comme une maladie rare dans notre pays. L'amylose Al a un apparition insidieuse, diverses manifestations cliniques, et est sujet à un diagnostic erroné et à un diagnostic manqué dans la pratique clinique. Le pronostic a également une forte hétérogénéité et est étroitement lié à l'étendue de la participation des organes au moment du diagnostic. Dans le passé, l'incidence de la participation oculaire dans les patients atteints d'amyloïdose systémique était faible, avec diverses manifestations, uniquement signalés comme rapports de cas, et non régulièrement suivis d'un traitement systémique. Sur la base de cela, ce projet vise à évaluer l'implication des yeux et de ses appendices chez les patients à différents stades d'amylose systémique de la chaîne légère, dans le but de clarifier les manifestations oculaires de cette maladie systémique et d'explorer des indicateurs de diagnostic précoces pour l'œil.
Objectif primaire: évaluer l'implication du segment antérieur de l'œil, ainsi que les tissus mous et muscles extraoculaires, chez les patients souffrant d'amylose systémique de la chaîne légère.
Objectif secondaire: Évaluer les manifestations neuro-ophtalmiques et les changements dans le flux sanguin choroïdal rétinien chez les patients souffrant d'amylose systémique de la chaîne légère.
Conception de l'étude: étude d'observation.
Population d'étude et inscription attendue: 80 patients atteints d'amylose systémique de la chaîne légère, 50 témoins normaux.
Durée de l'étude: six mois de suivi après le diagnostic et l'inscription du dernier sujet.
Intervention: groupe expérimental: patients souffrant d'amylose systémique de la chaîne légère; Groupe témoin: Sujets sans maladies systémiques.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Type d'étude
Inscription (Estimé)
Contacts et emplacements
Coordonnées de l'étude
- Nom: Minglu Ma, Doctor
- Numéro de téléphone: 86-13547891481
- E-mail: mingluma@126.com
Sauvegarde des contacts de l'étude
- Nom: yanjie yan
- Numéro de téléphone: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
Lieux d'étude
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Guangdong
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Guangzhou, Guangdong, Chine
- Recrutement
- Zhongshan Opthalmic Center
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Contact:
- yanjie yan
- Numéro de téléphone: 020-66610729
- E-mail: iacuc@gzzoc.com
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
Source et méthode de sélection du groupe de cas: les patients diagnostiqués avec une "amylose de chaîne légère systémique" ou soupçonnée d'avoir "une amylose systémique de la chaîne légère" et traitée selon les normes de diagnostic et de traitement pertinentes dans les hôpitaux tertiaires. Ils sont prévus pour subir un dépistage oculaire au Zhongshan Ophthalmic Center of Sun Yat-Sen University pour exclure les complications oculaires et annexes. Il est prévu que 80 cas d'amylose systémique de la chaîne légère participent à cette étude.
Source et méthode de sélection du groupe témoin: les sujets de groupe témoin proviennent tous du département ambulatoire du centre ophtalmique de Zhongshan de l'Université Sun Yat-Sen. On s'attend à ce que 50 cas de syndrome de la sécheresse oculaire / de cataracte participent à cette étude.
La description
Groupe de cas
Critères d'inclusion:
- Les patients diagnostiqués avec une «amylose systémique de la chaîne légère»;
- Aucune autre maladie sous-jacente systémique sévère qui affecte l'examen;
- Les sujets participent volontairement à cette étude, signent le formulaire de consentement éclairé;
- Âge entre 18 et 80 ans, pas de restrictions de genre.
Critères d'exclusion:
- Les patients atteints de maladies oculaires de causes claires telles que les tumeurs malignes de surface oculaire, la perforation cornéenne, les traumatismes oculaires graves, etc.;
- Patients atteints de nystagmus;
- Maladies de cicatrices oculaires sévères; cicatrices conjonctivales avec shortening fornix;
- Signes actuels d'infection, y compris la fièvre et subir un traitement antibiotique;
- Anomalies mentales;
- Femmes enceintes ou allaitées, ou les femmes qui envisagent de devenir enceintes en 2 ans;
- NYHA CLASSE IV: Les patients atteints de maladies cardiaques ne peuvent s'engager dans aucune activité physique, avec des symptômes d'insuffisance cardiaque même au repos et aggraver avec l'activité physique;
- NT-PROBNP> 8 500 ng / L.
Groupe témoin
Critères d'inclusion:
- État général stable, pas les patients avec une "amylose systémique de la chaîne légère";
- Aucune autre maladie sous-jacente systémique sévère qui affecte l'examen;
- Les sujets participent volontairement à cette étude, signent le formulaire de consentement éclairé;
- Âge entre 18 et 80 ans, pas de restrictions de genre.
Critères d'exclusion:
- Les patients atteints de maladies oculaires de causes claires telles que les tumeurs malignes de surface oculaire, la perforation cornéenne, les traumatismes oculaires graves, etc.;
- Patients atteints de nystagmus;
- Maladies de cicatrices oculaires sévères; cicatrices conjonctivales avec shortening fornix;
- Signes actuels d'infection, y compris la fièvre et subir un traitement antibiotique;
- Anomalies mentales;
- Femmes enceintes ou allaitées, ou les femmes qui prévoient de devenir enceintes dans les 2 ans.
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
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Groupe exposé
Groupe exposé: Complications oculaires de l'amylose systémique de la chaîne légère.
Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Groupe non exposé
Groupe non exposé: patients sans amylose de chaîne légère systémique
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Masse conjonctivale
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Masse conjonctivale: la taille de la masse cireuse rose jaunâtre sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale (si elle est présente, un examen de microscopie confocal conjonctival supplémentaire est effectué pour clarifier la morphologie microscopique de la masse).
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Classement d'hémorragie sous-conjonctivale
Délai: Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Hémorragie sous-conjonctivale: aucune congestion conjonctivale n'est notée 0; Une légère congestion conjonctivale diffuse est notée 1; La congestion conjonctivale diffuse modérée, avec une congestion notable près des fornices, est notée 2; La congestion conjonctivale diffuse sévère avec hémorragie sous-conjonctivale est notée 3.
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Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Purpura périoculaire
Délai: Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Macules et papules rouge violets sur la peau autour de l'orbite.
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Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Ptose
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Mesurez le degré auquel la marge de la paupière supérieure couvre la cornée lorsque les deux yeux sont ouverts et regardent droit devant.
Il est classé en fonction du degré de couverture: léger: couverture ≤4 mm, avec une quantité tombante de ≤2 mm; Modéré: couverture> 4 ～ ≤6 mm, quantité tombante> 2 ～ ≤4 mm; Gravure: couverture> 6 mm, atteignant la partie centrale de l'élève, avec une quantité tombante> 4 mm.
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Opacité vitreuse
Délai: Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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La photographie du fond enregistre la morphologie de l'opacité vitreuse, comme la bague Weiss, le floculent, membraneux dense, le ponctué fin, le filamenteux, le réticulaire, etc.
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Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Ratio de coupe / disque (C / D)
Délai: Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Après madriase (élève> 6 mm), dans une pièce sombre, un technicien professionnel qualifié utilise une caméra du fond numérique pour ajuster la hauteur de la machine, la position de la tête du sujet et les sièges.
Le sujet est chargé d'ouvrir les yeux et de se concentrer sur le curseur à l'intérieur de la machine, et deux photographies du fond directionnelles sont prises pour chaque œil (centré sur la macula et le disque optique, respectivement).
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Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Champ visuel
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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L'étendue des défauts du champ visuel est évaluée selon la méthode de stadification du champ visuel international du champ visuel HPA (Humphrey Périmétrie).
Un écart moyen de <-6 dB est considéré comme léger, -6 dB ≤ écart moyen ≤ -12 dB est modéré et une déviation moyenne> -12 dB est grave.
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Microvascularisation rétinienne
Délai: Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Mesure OCTA de la densité superficielle des vaisseaux rétiniens dans le centre fovéal (3 mm)
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Chaque patient d'amylose de la chaîne légère du système sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Épaisseur de couche de fibre nerveuse rétinienne
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Heidelberg Oct Mesure de l'épaisseur de la couche de fibre nerveuse rétinienne dans le centre fovéal (6 mm)
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Épaisseur choroïdienne
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Heidelberg Oct Mesure de l'épaisseur choroïdienne dans le centre fovéal (6 mm)
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Cornée
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Dystrophie cornéenne: Dystrophie de chute muqueuse et dystrophie du réseau de la cornée.
S'il est présent, le segment antérieur OCT (tomographie par cohérence optique) est effectué pour aider à déterminer la profondeur de l'opacité cornéenne et du dépôt.
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Acuité visuelle
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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L'acuité visuelle distante non corrigée est évaluée à l'aide d'un graphique Snellen.
Si l'acuité visuelle distante non corrigée est inférieure à 1,0, des tests supplémentaires, y compris la réfraction informatisée et l'acuité visuelle distante corrigée, sont effectués.
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Pression intraoculaire sans contact
Délai: Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Le tonomètre mesure la pression intraoculaire et affiche le résultat sur l'écran, prenant trois mesures consécutives.
Si une valeur erronée est détectée, le sujet repose et s'ajuste pendant 1 minute avant de répéter la mesure de la pression intraoculaire trois fois pour enregistrer les données précises.
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Chaque patient sera suivi une fois tous les 2 mois, pour un total de 4 suivis, sur une période de 6 mois, pour observer toute complication oculaire et progression.
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Collaborateurs et enquêteurs
Les enquêteurs
- Chercheur principal: chang he, Zhongshan Ophthalmic Center, Sun Yat-sen University
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Estimé)
Achèvement de l'étude (Estimé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 2024KYPJ080
- 82322016 (Autre subvention/numéro de financement: National Natural Science Foundation of China Outstanding Young Scientists Fund Program)
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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