デュシェンヌ筋ジストロフィーの子供における日常生活の活動における認知的および身体的機能と独立に対する二重タスクプログラムの効果：単一盲検ランダム化比較試験 (DMD-DUAL-FUNC)

デュシェンヌ筋ジストロフィー（DMD）は、進行性筋肉変性を特徴とするX連鎖劣性障害であり、頻繁な発達、認知、および行動障害を特徴とし、5,000人の生きた男性の出生に1人の有病率があります。 これは、ジストロフィン遺伝子の変異によって引き起こされ、ジストロフィンの不在または重度の欠乏につながります。これは、筋原線維の強度、安定性、機能に不可欠な細胞骨格タンパク質です。 DMDの少年は出生時に正常に見えますが、幼少期には独立した歩行や地位などの発達的マイルストーンの困難が明らかになります。 4歳の頃、特に腰の近位筋力衰弱は、ジストロフィン欠乏に起因する骨格筋の進行性の損傷により明らかになり、しばしばガワーの兆候として現れます。 病気が進むにつれて、姿勢とバランスの障害、耐久性の低下、機能的スキルの欠陥が現れます。 筋肉の強さと持久力の進行性の低下は、活動に必要なエネルギー消費を増加させながら、身体活動能力をさらに低下させ、転倒の頻度を高めます。 DMDの個人の生存率の改善にもかかわらず、疾患の進行は避けられないものであり、通常、歩行の喪失と11歳から12歳までの車椅子の必要性につながり、重大な身体的依存を伴います。

DMDは、神経筋だけでなく、認知機能にも影響を及ぼします。これは、1868年にDuchenne de Boulogneによって最初に記述され、その後多くの研究によって裏付けられた現象です。 高レベルのジストロフィンは、学習と記憶機能に重要な領域、大脳皮質、小脳、および海馬の神経細胞に見られます。 DP140やDP71などの遠位領域に衝撃を与える変異は、IQレベルの低下に関連していますが、近位変異は認知的課題に寄与します。 これらの変異の影響を受ける解剖学的領域は、記憶、将来の計画、意思決定、推論、持続的な注意などの実行機能に責任がある前頭葉に関連しています。 磁気共鳴画像研究により、ジストロフィンの欠如は筋肉だけでなく脳にも影響を与えることが明らかになり、DMDの少年の約3分の1で認知障害が観察されています。 これらの障害は非進行性であり、平均IQが標準以下のほぼ1つの標準偏差を含んでいます。 口頭知能商のスコアは、パフォーマンススコアよりも影響を受けることがよくあります。 DMDの一般的な認知機能には、注意コンポーネントの赤字、短期的な口頭記憶（ワーキングメモリ）、エグゼクティブ機能、表現言語、読書スキル、言語習得の遅延が含まれます。 DMDの人のほぼ半数は、学習の困難を経験し、境界線の知的機能、自閉症スペクトラム障害、注意欠陥多動性障害（ADHD）、てんかん、および不安などの状態が、一般的な小児集団と比較してより頻繁に発生します。

デュアルタスクとは、2つのタスクの同時実行を指し、それぞれを独立して実行できることを指し、それぞれが明確な目的を果たします。 例としては、話しているときの歩行、歩行中にバッグを運ぶ、店を操作しながら買い物リストのアイテムについて考えることが含まれます。 デュアルタスクパフォ​​ーマンスとして知られるこのようなデュアルタスクを実行する能力は、日常生活への参加に不可欠です。 2つの同時タスク間で注意を分割すると、デュアルタスク干渉と呼ばれる現象である、個別に実行するのと比較して、片方または両方のタスクでパフォーマンスが低下することがよくあります。 タスクの難易度や1つのタスクへの注意の割り当てなどの要因は、デュアルタスク干渉に影響します。 デュアルタスクのパフォーマンスは、モーターモーター、認知認知、および認知運動のタスクに分類できます。

デュアルタスクは成人で広く研究されていますが、小児集団に関する研究は依然として限られています。 子どもを含む研究では、多くの場合、歩行速度、ケイデンス、ストライドの長さ、二重サポート時間、カウント中の歩行などのタスク中のステップ幅などのパラメーターを評価します。 大人と比較して、子供は運動プロセスと認知プロセスを支配する中枢神経系の継続的な発達に起因する、より大きなデュアルタスク干渉を経験します。 現代の日常生活では、子どもたちはますますデュアルタスクに従事し、食事、宿題のやり取り、テレビの視聴、ビデオゲームのプレイ、テキストメッセージなどの活動を組み合わせています。 DMDの子供のデュアルタスクパフォ​​ーマンスを調査する研究は、機能状態とバランス制御の障害がデュアルタスク機能に悪影響を与えることを報告しています。 注意、短期記憶、実行機能の欠陥などの認知的課題は、デュアルタスク中の一方または両方のタスクのパフォーマンスの問題を悪化させます。 さらに、認知運動のデュアルタスクは、通常発達しているピアと比較して、DMDの子供の機能的モビリティスコアに大きな影響を与えます。 デュアルタスク評価をリハビリテーションプロセスに組み込むことは、管理戦略を導き、結果を改善するために重要です。

小児の認知、運動、および身体機能に対するデュアルタスクプログラムの効果を調査する研究は、さまざまな発達ドメインを強化するための有望な結果を示しています。 痙攣性二相性症、知的障害、脳性麻痺の小児、および外傷性脳損傷から回復した子供の研究は、バランスの改善、肉眼的運動機能、およびデュアルタスクトレーニングプログラム後の機能的移動度の改善を強調しています。 これらの発見は、さまざまな状態の子供の開発と機能的結果を促進するためのデュアルタスクプログラムの潜在的な治療価値を強調しています。 ただし、これまでの研究では、DMDの子供におけるデュアルタスクプログラムの認知的および身体的影響を具体的に調査した研究はありません。 したがって、このプロジェクトの目的は、DMDの子供の認知的および物理的機能、および日常生活活動における独立性に対するデュアルタスクプログラムの影響を調査することを目的としています。

プロジェクトの目的このプロジェクトの主な目的は、Duchenne筋ジストロフィー（DMD）と診断された子供の認知的および物理的機能に関するデュアルタスクプログラムの潜在的な利点を決定し、そのようなトレーニングをリハビリテーションプログラムにどのように統合できるかを探ることです。 さらに、このプロジェクトは、このアプローチが日常生活活動における子どもたちの生活のパフォーマンス、独立性、生活の質にどのように影響するかを調査しようとしています。

モーターおよび認知機能のプロジェクト改善の目的：デュアルタスクトレーニングは、子供の運動能力と認知機能にプラスの効果をもたらすと予想されます。 具体的には、デュアルタスクトレーニングは、注意やメモリなどの認知機能を高めることにより、運動能力のより効果的な使用をサポートする可能性があります。

バランスと調整の強化：デュアルタスクトレーニングは、子どものバランスと調整を改善する可能性があり、その結果、日常生活活動中の転倒リスクが低下し、全体的な身体パフォーマンスが向上します。

独立レベルの増加：トレーニングに続いて、子どもたちが日常生活の活動でより独立して移動する能力の改善が予想され、生活の質の向上に貢献します。

プロジェクトの重要性DMDのような特定の状態の個人に対するこのようなプログラムの影響を理解することは、リハビリテーションアプローチを最適化するために重要です。 調査結果は、疾患の進行と個人の特定のニーズに合わせて、より効果的な治療計画の開発につながる可能性があります。 テクノロジーとリハビリテーションの実践の進歩により、認知機能を必要とする状況の増加とともに、DMDの個人の平均余命が予想されることは、認知リハビリテーションの重要性の高まりを強調しています。 このアプローチは、雇用とキャリア開発における将来の課題への対処にも関連しています。

デュアルタスクトレーニングは、理学療法士や作業療法士にとって特に重要です。 これらのプログラムを通じて、個人は2つのタスクを同時に実行する機能を開発できます。 理学療法士は、デュアルタスクプログラムを利用して、特に歩行、バランス、神経リハビリテーション中の神経学的および老人患者において、落下リスクを軽減し、マルチタスク能力を高めることができます。 一方、作業療法士は、認知機能を強化し、適応スキルを向上させることにより、個人がより効率的に日常生活を行うのを支援します。 両方の職業において、デュアルタスクプログラムの共通の目標は、患者の自立と生活の質を高め、転倒リスクを減らし、認知機能と運動機能の両方を改善することです。 このプログラムは、患者に日常生活で遭遇する課題をよりよく管理するように駆り立てます。 その結果、この研究は、学際的なアプローチの重要性を強調し、専門的実践における革新的な方法を促進し、DMDのような特定の条件を持つ個人のリハビリテーション戦略を促進する可能性を秘めているため、作業療法士や理学療法士にとって価値があります。

現在のリハビリテーション慣行への貢献DMDの子供のリハビリテーションには、通常、理学療法、筋肉強化、呼吸運動、ストレッチングなどのアプローチが含まれます。 ただし、これらのアプローチは、日常生活で頻繁に遭遇するデュアルタスクシナリオに十分に対処していません。

デュアルタスクプログラムは、日常生活でしばしば必要とされる認知運動の組み合わせタスクを実行する能力を高めることを目的としています。 このアプローチは、日常の活動における子どもの独立、バランス、運動能力、認知機能を改善しようとしています。 さらに、DMDの進歩的な性質により、子供は時間の経過とともにデュアルタスクシナリオを避け、潜在的に非活動性につながる可能性があります。 これに対処することにより、デュアルタスクトレーニングは運動恐怖症を克服し、移動の恐怖を軽減するのに役立ちます。

このプロジェクトの調査結果は、リハビリテーションプロトコルにデュアルタスクプログラムを含めることを推奨して、臨床診療に統合できます。 この統合は、DMDを持つ子どもたちの生活全体の質を向上させ、長期的な独立をサポートする可能性があります。