Влияние программы двойной задачи на когнитивные и физические функции и независимость в повседневной жизни у детей с мышечной дистрофией Дюшенна: одно слепое рандомизированное контролируемое исследование (DMD-DUAL-FUNC)

Мышечная дистрофия Дюшенна (DMD) представляет собой X-связанное рецессивное расстройство, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией мышц, а также частыми развивающимися, когнитивными и поведенческими нарушениями, с распространенностью одного из 5000 живых мужчин. Это вызвано мутациями в гене дистрофина, что приводит к отсутствию или тяжелому дефициту дистрофина, цитоскелетному белке, необходимому для силы, стабильности и функциональности миофибрил. Хотя мальчики с DMD кажутся нормальными при рождении, трудности в этапах развития, таких как независимая ходьба и стояние, становятся очевидными в раннем детстве. Примерно в возрасте четырех лет проксимальная мышечная слабость, особенно в бедрах, становится очевидной из -за прогрессивного повреждения скелетных мышц, возникающих в результате дефицита дистрофина, часто проявляясь как знак Гауэра. По мере продвижения заболевания, постуральные и уравновешенные нарушения, снижение выносливости и недостатки в функциональных навыках возникают. Прогрессирующее снижение мышечной силы и выносливости еще больше снижает способность физической активности, одновременно увеличивая расходы на энергию, необходимые для действий, что приводит к более высокой частоте падений. Несмотря на улучшение уровня выживаемости людей с DMD, прогрессирование заболевания неизбежно и обычно приводит к потере передвижения и необходимости инвалидной коляски в возрасте от 11 до 12 лет, сопровождаемой значительной физической зависимостью.

DMD влияет не только на нервно -мышечные, но и когнитивные функции, феномен, впервые наблюдающе описанный Дюшенном де Булонь, в 1868 году и впоследствии подтверждается многочисленными исследованиями. Высокие уровни дистрофина обнаруживаются в нервных клетках коры головного мозга, мозжечка и гиппокампа, областей, критических для обучения и функций памяти. Мутации, влияющие на дистальные области, такие как DP140 и DP71, связаны с более низкими уровнями IQ, в то время как проксимальные мутации способствуют когнитивным проблемам. Анатомические области, затронутые этими мутациями, связаны с лобной долей, которая отвечает за исполнительные функции, такие как память, будущее планирование, принятие решений, рассуждения и устойчивое внимание. Исследования магнитно-резонансной томографии показали, что отсутствие дистрофина воздействует не только на мышцы, но и на мозг, с когнитивными нарушениями, наблюдаемыми примерно у одной трети мальчиков с DMD. Эти нарушения не являются прогрессивными и включают в себя среднее IQ примерно одно стандартное отклонение ниже нормы. Оценки коэффициента устного интеллекта часто более затронуты, чем оценки производительности. Общие когнитивные особенности в DMD включают дефицит в компонентах внимания, кратковременную вербальную память (рабочую память), исполнительные функции, выразительный язык, навыки чтения и задержки в получении языка. Почти половина людей с DMD испытывают трудности с обучением и такие условия, как пограничное интеллектуальное функционирование, расстройства аутистического спектра, дефицит внимания гиперактивность (СДВГ), эпилепсия и тревога, встречаются чаще по сравнению с общей педиатрической популяцией.

Двойная задача относится к одновременному выполнению двух задач, которые также могут выполняться независимо, каждый из которых служит четкой цели. Примеры включают в себя ходьбу во время разговора, ношение сумки во время ходьбы или думать о предметах в списке покупок во время навигации по магазину. Способность выполнять такие двойные задачи, известные как производительность с двойной задачей, является неотъемлемой частью участия в повседневной жизни. Разделение внимания между двумя одновременными задачами часто приводит к снижению производительности в одной или обеих задачах по сравнению с выполнением их индивидуально, явление, называемое помехи двойной задачей. Такие факторы, как сложность задачи и распределение внимания, непропорционально для одной задачи, влияют на помехи двойной задачи. Производительность с двойной задачей может быть классифицирована на моторные моторные, когнитивно-когнитивные и когнитивные моторные задачи.

Хотя двойная задача широко изучалась у взрослых, исследования по педиатрическим популяциям остаются ограниченными. Исследования с участием детей часто оценивают такие параметры, как скорость ходьбы, каденция, длина шага, время двойной поддержки и ширина шага во время таких задач, как ходьба во время подсчета. По сравнению со взрослыми дети испытывают большие помехи с двойной задачей, приписывая постоянному развитию центральной нервной системы, которая регулирует двигательные и когнитивные процессы. В современной повседневной жизни дети все чаще занимаются двойной задачей, объединяя такие мероприятия, как еда, домашнее задание или выполнение домашних хозяйств с просмотром телевизора, играющими в видеоигры или текстовых сообщениях. Исследования, исследующие показатели с двойной задачей у детей с DMD, сообщили, что нарушения функционального статуса и контроль баланса отрицательно влияют на их возможности с двойной задачей. Когнитивные проблемы, такие как внимание, кратковременная память и недостатки исполнительной функции, усугубляют проблемы эффективности в одной или обеих задачах во время двойной задачи. Кроме того, когнитивно-моторные двойные задачи оказывают значительное влияние на показатели функциональной мобильности у детей с DMD по сравнению с их обычно развивающимися сверстниками. Включение оценок с двойной задачей в процессы реабилитации имеет решающее значение для руководства стратегиями управления и улучшения результатов.

Исследования, изучающие влияние программ с двойной задачей на когнитивные, моторные и физические функции у детей, демонстрируют многообещающие результаты для увеличения различных областей развития. Исследования у детей со спастической диплогией, интеллектуальными нарушениями и церебральным параличом, а также о том, что они восстанавливаются после травматических травм головного мозга, подчеркивают улучшения баланса, валовые моторные функции и функциональную подвижность после двойных тренировочных программ. Эти результаты подчеркивают потенциальную терапевтическую ценность программ с двойной задачей для развития развития и функциональных результатов у детей с различными условиями. Тем не менее, никакие исследования на сегодняшний день не изучали когнитивные и физические эффекты программ с двойной задачей у детей с DMD. Таким образом, этот проект направлен на изучение влияния программы с двойной задачей на когнитивные и физические функции, а также независимость в повседневной жизни детей с DMD.

Цель проекта Основной целью этого проекта является определение потенциальных преимуществ программы с двойной задачей по когнитивным и физическим функциям детей с диагнозом мышечной дистрофии Дюшенна (DMD) и изучить, как такое обучение может быть интегрировано в программы реабилитации. Кроме того, проект стремится выяснить, как этот подход влияет на производительность, независимость и качество жизни детей в повседневной жизни.

Цели улучшения проекта моторных и когнитивных функций: ожидается, что двойная тренировка будет оказывать положительное влияние на моторные навыки и когнитивные функции детей. В частности, тренировка с двойной задачей может поддерживать более эффективное использование моторных навыков, улучшая когнитивные функции, такие как внимание и память.

Улучшение баланса и координации: обучение с двойной задачей может улучшить баланс и координацию детей, что приводит к снижению риска падения и лучшей общей физической работоспособности во время повседневной жизни.

Увеличение уровня независимости: после обучения, ожидается улучшения в способности детей более независимо в повседневной жизни, что способствует повышению качества жизни.

Значение проекта Понимание влияния такой программы на отдельных лиц с определенным условием, таким как DMD, имеет решающее значение для оптимизации реабилитационных подходов. Результаты могут привести к разработке более эффективных планов лечения, адаптированных к прогрессированию заболевания и конкретных потребностям человека. Благодаря достижениям в области технологий и практики реабилитации ожидаемое увеличение продолжительности жизни людей с DMD, наряду с ростом ситуаций, требующих когнитивной функции, подчеркивает растущую важность когнитивной реабилитации. Этот подход также актуален для решения будущих проблем в области занятости и карьеры.

Обучение с двойной задачей особенно важно для физиотерапевтов и профессиональных терапевтов. Благодаря этим программам люди могут разработать способность выполнять две задачи одновременно. Физиотерапевты могут использовать программы с двойной задачей для снижения риска падения и повышения многозадачных способностей, особенно у неврологических и гериатрических пациентов во время ходьбы, баланса и неврологической реабилитации. С другой стороны, профессиональные терапевты помогают людям более эффективно выполнять повседневную жизнь, укрепляя когнитивные функции и улучшая навыки адаптации. В обеих профессиях общей целью программ с двойной задачей является повышение независимости и качества жизни пациентов, снижение риска падения и улучшение как когнитивных, так и моторных функций. Эта программа дает пациентам лучше справляться с проблемами, возникающими в повседневной жизни. Следовательно, это исследование является ценным для профессиональных терапевтов и физиотерапевтов, поскольку оно подчеркивает важность междисциплинарного подхода, способствует инновационным методам в профессиональной практике и может продвигать стратегии реабилитации для людей с определенными условиями, такими как DMD.

Вклад в текущую практику реабилитации Реабилитация детей с DMD обычно включает в себя такие подходы, как физиотерапия, укрепление мышц, дыхательные упражнения и растяжение, которые часто ориентированы на одно задание. Тем не менее, эти подходы недостаточно рассматривают сценарии с двойной задачей, часто встречающиеся в повседневной жизни.

Программы с двойной задачей направлены на то, чтобы улучшить способность выполнять комбинированные когнитивно-моторные задачи, часто требуемые в повседневной жизни. Этот подход стремится улучшить независимость, баланс, моторные навыки и когнитивные функции детей в повседневной деятельности. Более того, из-за прогрессивного характера DMD дети могут избежать сценариев с двойной задачей с течением времени, что может привести к повышению бездействия. Обращаясь к этому, двойная задача может помочь преодолеть кинеофобию и уменьшить страх перед движением.

Результаты этого проекта могут быть интегрированы в клиническую практику, рекомендуя включать программы с двойной задачей в протоколы реабилитации. Эта интеграция может улучшить общее качество жизни детей с DMD и поддержать их долгосрочную независимость.