El efecto del programa de doble tareas sobre las funciones cognitivas y físicas y la independencia en las actividades de la vida diaria en niños con distrofia muscular de Duchenne: un ensayo controlado aleatorizado único ciego: (DMD-DUAL-FUNC)

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno recesivo ligado a X caracterizado por la degeneración muscular progresiva, así como las impedimentos frecuentes del desarrollo, cognitivo y conductual, con una prevalencia de uno de cada 5,000 nacimientos masculinos vivos. Es causada por mutaciones en el gen de la distrofina, lo que lleva a la ausencia o deficiencia severa de distrofina, una proteína citoesquelética esencial para la resistencia, la estabilidad y la funcionalidad de las miofibrillas. Aunque los niños con DMD parecen normales al nacer, las dificultades en los hitos del desarrollo, como caminar independientemente, se hacen evidentes durante la primera infancia. Alrededor de la edad de cuatro años, la debilidad muscular proximal, particularmente en las caderas, se hace evidente debido al daño progresivo a los músculos esqueléticos resultantes de la deficiencia de distrofina, a menudo manifestándose como el signo de Gower. A medida que avanza la enfermedad, surgen impedimentos posturales y de equilibrio, resistencia reducida y deficiencias en las habilidades funcionales. La disminución progresiva de la fuerza y ​​la resistencia muscular disminuye aún más la capacidad de la actividad física al tiempo que aumenta el gasto de energía requerido para las actividades, lo que resulta en una mayor frecuencia de caídas. A pesar de las mejoras en las tasas de supervivencia de las personas con DMD, la progresión de la enfermedad es inevitable y generalmente conduce a la pérdida de deambulación y a la necesidad de una silla de ruedas de 11 a 12 años, acompañada de una dependencia física significativa.

La DMD afecta no solo las funciones neuromusculares sino también cognitivas, un fenómeno descrito por primera vez por Duchenne de Boulogne en 1868 y posteriormente corroborado por numerosos estudios. Se encuentran altos niveles de distrofina en las células nerviosas de la corteza cerebral, el cerebelo y el hipocampo, regiones críticas para el aprendizaje y las funciones de memoria. Las mutaciones que afectan las regiones distales, como DP140 y DP71, están asociadas con niveles de IQ más bajos, mientras que las mutaciones proximales contribuyen a los desafíos cognitivos. Las áreas anatómicas afectadas por estas mutaciones están conectadas al lóbulo frontal, que es responsable de funciones ejecutivas como la memoria, la planificación futura, la toma de decisiones, el razonamiento y la atención sostenida. Los estudios de resonancia magnética han revelado que la falta de distrofina impacta no solo los músculos sino también el cerebro, con los deficiencias cognitivas observadas en aproximadamente un tercio de los niños con DMD. Estas impedimentos no son progresivos e incluyen un coeficiente intelectual medio aproximadamente una desviación estándar por debajo de la norma. Los puntajes de los cocientes de inteligencia verbal a menudo se ven más afectados que los puntajes de rendimiento. Las características cognitivas comunes en la DMD incluyen déficits en componentes de atención, memoria verbal a corto plazo (memoria de trabajo), funciones ejecutivas, lenguaje expresivo, habilidades de lectura y retrasos en la adquisición del lenguaje. Casi la mitad de las personas con DMD experimentan dificultades de aprendizaje y afecciones como el funcionamiento intelectual límite, los trastornos del espectro autista, el trastorno por déficit de atención hiperactividad (TDAH), la epilepsia y la ansiedad ocurren con mayor frecuencia en comparación con la población pediátrica general.

La tarea de doble se refiere a la ejecución simultánea de dos tareas que también se pueden realizar de forma independiente, cada una de ellas con un propósito distinto. Los ejemplos incluyen caminar mientras habla, llevar una bolsa mientras camina o pensar en artículos en una lista de compras mientras navega por una tienda. La capacidad de realizar tales tareas duales, conocidas como rendimiento de doble tarea, es parte integral de la participación en la vida diaria. Dividir la atención entre dos tareas concurrentes a menudo conduce a una disminución en el rendimiento en una o ambas tareas en comparación con realizarlas individualmente, un fenómeno denominado interferencia de doble tarea. Factores como la dificultad de la tarea y la asignación de atención de manera desproporcionada a una tarea influyen en la interferencia de doble tarea. El rendimiento de la tarea dual se puede clasificar en tareas motoras motores, cognitivos cognitivos y motores cognitivos.

Aunque la tarea dual se ha estudiado ampliamente en adultos, la investigación sobre poblaciones pediátricas sigue siendo limitada. Los estudios que involucran a los niños a menudo evalúan parámetros, como la velocidad de caminar, la cadencia, la duración de la zancada, el tiempo de doble soporte y el ancho de paso durante las tareas como caminar mientras se contaba. En comparación con los adultos, los niños experimentan una mayor interferencia de doble tarea, atribuida al desarrollo continuo del sistema nervioso central, que gobierna los procesos motorizados y cognitivos. En la vida diaria moderna, los niños se involucran cada vez más en tareas duales, combinando actividades como comer, hacer la tarea o realizar tareas domésticas con la televisión, jugar videojuegos o enviar mensajes de texto. Los estudios que investigan el rendimiento de doble tarea en niños con DMD han informado que las impedimentos en el estado funcional y el control del equilibrio afectan negativamente sus capacidades de doble tarea. Los desafíos cognitivos como la atención, la memoria a corto plazo y las deficiencias de la función ejecutiva exacerban los problemas de rendimiento en una o ambas tareas durante la tarea dual. Además, las tareas duales motores cognitivos tienen un impacto significativo en las puntuaciones de movilidad funcional en niños con DMD en comparación con sus pares en desarrollo típicamente. La incorporación de evaluaciones de doble tarea en procesos de rehabilitación es crucial para guiar las estrategias de gestión y mejorar los resultados.

La investigación que explora los efectos de los programas de doble tarea en funciones cognitivas, motores y físicas en niños demuestra resultados prometedores para mejorar varios dominios de desarrollo. Estudios en niños con diplejía espástica, discapacidades intelectuales y parálisis cerebral, así como aquellos que se recuperan de lesiones cerebrales traumáticas, destacan mejoras en el equilibrio, funciones motoras brutas y movilidad funcional después de programas de entrenamiento de doble tarea. Estos hallazgos subrayan el valor terapéutico potencial de los programas de doble tarea para fomentar el desarrollo y los resultados funcionales en niños con diversas condiciones. Sin embargo, ningún estudio hasta la fecha ha examinado específicamente los efectos cognitivos y físicos de los programas de doble tarea en niños con DMD. Por lo tanto, este proyecto tiene como objetivo investigar el impacto de un programa de doble tarea en las funciones cognitivas y físicas, así como la independencia en las actividades de vida diaria, de niños con DMD.

Objetivo del proyecto El objetivo principal de este proyecto es determinar los beneficios potenciales de un programa de doble tarea sobre las funciones cognitivas y físicas de los niños diagnosticados con distrofia muscular de Duchenne (DMD) y explorar cómo dicha capacitación puede integrarse en los programas de rehabilitación. Además, el proyecto busca investigar cómo este enfoque afecta el rendimiento, la independencia y la calidad de vida de los niños en actividades diarias de vida.

Objetivos de la mejora del proyecto de las funciones motoras y cognitivas: se anticipa que la capacitación de doble tarea tendrá efectos positivos en las habilidades motoras y las funciones cognitivas de los niños. Específicamente, la capacitación de doble tarea puede respaldar el uso más efectivo de las habilidades motoras al mejorar las funciones cognitivas como la atención y la memoria.

Mejora del equilibrio y la coordinación: el entrenamiento de doble tarea tiene el potencial de mejorar el equilibrio y la coordinación de los niños, lo que resulta en un riesgo reducido de caída y un mejor rendimiento físico general durante las actividades de vida diaria.

Aumento de los niveles de independencia: después de la capacitación, se esperan mejoras en la capacidad de los niños para moverse de manera más independiente en las actividades de la vida diaria, que contribuyen a una mejor calidad de vida.

La importancia del proyecto Comprender el impacto de dicho programa en personas con una condición específica como DMD es fundamental para optimizar los enfoques de rehabilitación. Los hallazgos pueden conducir al desarrollo de planes de tratamiento más efectivos adaptados a la progresión de la enfermedad y las necesidades específicas del individuo. Con los avances en la tecnología y las prácticas de rehabilitación, el aumento esperado en la esperanza de vida de las personas con DMD, junto con un aumento en las situaciones que requieren función cognitiva, subraya la creciente importancia de la rehabilitación cognitiva. Este enfoque también es relevante para abordar los desafíos futuros en el empleo y el desarrollo profesional.

La capacitación de doble tarea es particularmente significativa para los fisioterapeutas y los terapeutas ocupacionales. A través de estos programas, las personas pueden desarrollar la capacidad de realizar dos tareas simultáneamente. Los fisioterapeutas pueden utilizar programas de doble tarea para reducir los riesgos de caída y mejorar las habilidades multitarea, particularmente en pacientes neurológicos y geriátricos durante la caminata, el equilibrio y la rehabilitación neurológica. Los terapeutas ocupacionales, por otro lado, ayudan a las personas a realizar actividades de vida diaria de manera más eficiente al fortalecer las funciones cognitivas y mejorar las habilidades de adaptación. En ambas profesiones, el objetivo compartido de los programas de doble tarea es mejorar la independencia y la calidad de vida de los pacientes, reducir los riesgos de caída y mejorar las funciones cognitivas y motoras. Este programa equipa a los pacientes para manejar mejor los desafíos encontrados en la vida diaria. En consecuencia, este estudio es valioso para los terapeutas y fisioterapeutas ocupacionales, ya que enfatiza la importancia de un enfoque multidisciplinario, promueve métodos innovadores en la práctica profesional y tiene el potencial de avanzar en estrategias de rehabilitación para personas con condiciones específicas como DMD.

Contribuciones a las prácticas de rehabilitación actual La rehabilitación de niños con DMD generalmente involucra enfoques como fisioterapia, fortalecimiento muscular, ejercicios respiratorios y estiramientos, que a menudo están enfocados en una sola tarea. Sin embargo, estos enfoques no abordan suficientemente los escenarios de doble tarea frecuentemente encontrados en la vida diaria.

Los programas de doble tarea tienen como objetivo mejorar la capacidad de realizar tareas combinadas motores cognitivos que a menudo se requieren en la vida diaria. Este enfoque busca mejorar la independencia de los niños, el equilibrio, las habilidades motoras y las funciones cognitivas en las actividades cotidianas. Además, debido a la naturaleza progresiva de la DMD, los niños pueden evitar escenarios de doble tarea con el tiempo, lo que potencialmente conduce a una mayor inactividad. Al abordar esto, el entrenamiento de doble tarea puede ayudar a superar la kinesiofobia y reducir el miedo al movimiento.

Los resultados de este proyecto pueden integrarse en la práctica clínica, recomendando la inclusión de programas de doble tarea en protocolos de rehabilitación. Esta integración tiene el potencial de mejorar la calidad de vida general de los niños con DMD y apoyar su independencia a largo plazo.