Účinek programu s dvojím úkolem na kognitivní a fyzické funkce a nezávislost v činnostech každodenního života u dětí s duchenne svalovou dystrofií: jednoslepná randomizovaná kontrolovaná studie (DMD-DUAL-FUNC)

Duchenneova svalová dystrofie (DMD) je recesivní porucha spojená s X charakterizovaná progresivní degenerací svalů, jakož i častým vývojovým, kognitivním a behaviorálním poškozením, s prevalencí jednoho z 5 000 živých mužských narození. Je to způsobeno mutacemi v genu dystrofinu, což vede k nepřítomnosti nebo závažnému nedostatku dystrofinu, cytoskeletálního proteinu nezbytného pro sílu, stabilitu a funkčnost myofibril. Ačkoli chlapci s DMD se při narození zdá být normální, potíže s vývojovými milníky, jako je nezávislá chůze a postavení, se během raného dětství projeví. Kolem čtyř let se proximální svalová slabost, zejména v bokech, zřejmá kvůli progresivnímu poškození kosterních svalů způsobených nedostatkem dystrofinu, často se projevuje jako Gowerovo znamení. Jak se onemocnění postupuje, posturální a rovnováha zhoršení, snížená vytrvalost a nedostatky ve funkčních dovednostech se objevují. Progresivní pokles síly a vytrvalosti svalů dále snižuje kapacitu fyzické aktivity a zároveň zvyšuje energetické výdaje potřebné pro činnosti, což má za následek vyšší frekvenci pádů. Přes zlepšení míry přežití u jedinců s DMD je progrese onemocnění nevyhnutelná a obvykle vede ke ztrátě ambulace a potřebě invalidního vozíku do věku 11 až 12 let, doprovázenou významnou fyzickou závislostí.

DMD ovlivňuje nejen neuromuskulární, ale také kognitivní funkce, což je jev poprvé pozorovaně popsaný Duchenne de Boulogne v roce 1868 a následně potvrdil četnými studiemi. Vysoké hladiny dystrofinu se nacházejí v nervových buňkách mozkové kůry, mozečku a hippocampu, v oblastech kritické pro učení a paměťové funkce. Mutace ovlivňující distální oblasti, jako je DP140 a DP71, jsou spojeny s nižšími hladinami IQ, zatímco proximální mutace přispívají k kognitivním výzvám. Anatomické oblasti ovlivněné těmito mutacemi jsou spojeny s frontálním lalokem, který je zodpovědný za výkonné funkce, jako je paměť, budoucí plánování, rozhodování, zdůvodnění a trvalá pozornost. Studie zobrazování magnetické rezonance odhalily, že nedostatek dystrofinu ovlivňuje nejen svaly, ale také mozek, s kognitivními poruchami pozorovanými u přibližně jedné třetiny chlapců s DMD. Tato porucha jsou neprogresivní a zahrnují průměrnou IQ přibližně jednu standardní odchylku pod normou. Skóre verbálních inteligence kvocienta je často ovlivněna než skóre výkonu. Mezi běžné kognitivní rysy v DMD patří deficity ve složkách pozornosti, krátkodobá verbální paměť (pracovní paměť), výkonné funkce, expresivní jazyk, čtenářské dovednosti a zpoždění při získávání jazyků. Téměř polovina jedinců s DMD zažívá potíže s učením a podmínky, jako je hraniční intelektuální fungování, poruchy autistického spektra, porucha pozornosti s hyperaktivitou (ADHD), epilepsie a úzkost častěji ve srovnání s obecnou pediatrickou populací.

Dual-tasking odkazuje na simultánní provádění dvou úkolů, které lze také provádět nezávisle, z nichž každá slouží k výraznému účelu. Mezi příklady patří chůze při rozhovoru, nesení tašky při chůzi nebo přemýšlení o předmětech na nákupním seznamu při navigaci v obchodě. Schopnost provádět takové dvojí úkoly, známé jako výkon duálních úkolů, je nedílnou součástí účasti v každodenním životě. Rozdělení pozornosti mezi dvěma souběžnými úkoly často vede ke snížení výkonu v jednom nebo obou úkolech ve srovnání s jejich prováděním jednotlivě, což je jev označovaný jako rušení s dvojitou úkolem. Faktory, jako je obtížnost úkolu a přidělení pozornosti nepřiměřeně k jednomu úloze ovlivňují rušení duálního úkolu. Výkon s dvojím úkolem lze kategorizovat do motor-motorů, kognitivně kognitivních a kognitivně motorických úkolů.

Přestože duální task byl rozsáhle studován u dospělých, výzkum pediatrických populací zůstává omezený. Studie zahrnující děti často hodnotí parametry, jako je rychlost chůze, kadence, délka kroku, doba dvojité podpory a šířka kroku během úkolů, jako je chůze při počítání. Ve srovnání s dospělými zažívají děti větší rušení s dvojím úkolem, připisované probíhajícímu vývoji centrálního nervového systému, který řídí motorické a kognitivní procesy. V moderním každodenním životě se děti stále více zabývají dvojím úkolem, kombinují aktivity, jako je stravování, domácí úkoly nebo provádění domácích prací s sledováním televize, hraní videoher nebo textových zpráv. Studie zkoumající výkon duálního úkolu u dětí s DMD uvádějí, že zhoršení funkčního stavu a kontroly rovnováhy nepříznivě ovlivňuje jejich schopnosti s dvojím úkolem. Kognitivní výzvy, jako je pozornost, krátkodobá paměť a nedostatky výkonné funkce, zhoršují problémy s výkonem v jednom nebo obou úkolech během duálního úkolu. Kognitivně-motorické duální úkoly mají navíc významný dopad na skóre funkční mobility u dětí s DMD ve srovnání s jejich typicky rozvíjejícími se vrstevníky. Začlenění hodnocení duálních úkolů do rehabilitačních procesů je zásadní pro vedení strategií řízení a zlepšení výsledků.

Výzkum zkoumající účinky programů s dvojím úkolem na kognitivní, motorické a fyzické funkce u dětí prokazuje slibné výsledky pro posílení různých vývojových domén. Studie u dětí se spastickou diplegií, mentálním postižením a dětskou mozkovou obrnou, jakož i ty, které se zotavují z traumatických poranění mozku, zdůrazňují vylepšení rovnováhy, hrubé motorické funkce a funkční mobilitu po programech tréninku s dvojím úkolem. Tato zjištění podtrhují potenciální terapeutickou hodnotu programů s dvojím úkolem pro podporu vývoje a funkčních výsledků u dětí s různými podmínkami. Dosud však žádné studie konkrétně nezkoumaly kognitivní a fyzické účinky programů s dvojím úkolem u dětí s DMD. Cílem tohoto projektu je proto prozkoumat dopad programu s dvojím úkolem na kognitivní a fyzické funkce, jakož i na nezávislost v každodenních životních činnostech, dětí s DMD.

Cílem projektu Primárním cílem tohoto projektu je určit potenciální výhody programu s dvojím úkolem na kognitivní a fyzické funkce dětí diagnostikovaných s duchennovou svalovou dystrofií (DMD) a prozkoumat, jak lze takové školení integrovat do rehabilitačních programů. Projekt se dále snaží prozkoumat, jak tento přístup ovlivňuje výkon, nezávislost a kvalitu života dětí v každodenních životních činnostech.

Cíle zlepšení projektu motorických a kognitivních funkcí: Předpokládá se, že školení s dvojím úkolem bude mít pozitivní účinky na motorické dovednosti a kognitivní funkce dětí. Konkrétně může trénink s dvojím úkolem podporovat účinnější využívání motorových dovedností zlepšením kognitivních funkcí, jako je pozornost a paměť.

Zvýšení rovnováhy a koordinace: Školení s dvojím úkolem má potenciál zlepšit rovnováhu a koordinaci dětí, což má za následek snížené riziko pádu a lepší celkovou fyzickou výkonnost během každodenních životních činností.

Zvýšení úrovně nezávislosti: Po tréninku se očekává zlepšení schopnosti dětí se pohybovat samostatněji v každodenním životě, což přispívá ke zvýšené kvalitě života.

Význam projektu Pochopení dopadu takového programu na jednotlivce se specifickým stavem, jako je DMD, je rozhodující pro optimalizaci rehabilitačních přístupů. Zjištění mohou vést k rozvoji účinnějších léčebných plánů přizpůsobených progresi onemocnění a specifickým potřebám jednotlivce. S pokrokem v technologických a rehabilitačních praktikách, očekávané zvýšení délky života jednotlivců s DMD, spolu s nárůstem situací vyžadujících kognitivní funkci, zdůrazňuje rostoucí význam kognitivní rehabilitace. Tento přístup je také relevantní pro řešení budoucích výzev v oblasti zaměstnanosti a kariérního rozvoje.

Trénink s dvojím úkolem je zvláště významný pro fyzioterapeuti a pracovní terapeuty. Prostřednictvím těchto programů mohou jednotlivci rozvíjet schopnost provádět dva úkoly současně. Fyzioterapeuti mohou využívat programy s dvojím úkolem ke snížení rizik pádu a zvýšení multitaskingových schopností, zejména u neurologických a geriatrických pacientů během chůze, rovnováhy a neurologické rehabilitace. Na druhé straně pracovní terapeuti pomáhají jednotlivcům efektivněji provádět každodenní životní činnosti posílením kognitivních funkcí a zlepšováním adaptačních dovedností. V obou profesích je sdíleným cílem programů s dvojím úkolem posílit nezávislost a kvalitu života pacientů, snížit riziko podzimu a zlepšit kognitivní i motorické funkce. Tento program vybavuje pacienty, aby lépe zvládli výzvy, se kterými se setkává v každodenním životě. V důsledku toho je tato studie cenná pro pracovní terapeuty a fyzioterapeuty, protože zdůrazňuje význam multidisciplinárního přístupu, podporuje inovativní metody v odborné praxi a má potenciál prosazovat rehabilitační strategie pro jednotlivce, jako je DMD.

Příspěvky k současné rehabilitační praktiky Rehabilitace dětí s DMD obvykle zahrnuje přístupy, jako je fyzioterapie, posilování svalů, respirační cvičení a protahování, které se často zaměřují na jedno úkol. Tyto přístupy se však dostatečně nezabývají scénáři s dvojím úkolem, s nimiž se v každodenním životě často vyskytují.

Cílem programů s dvojitým úkolem je zvýšit schopnost provádět kombinované kognitivně motorové úkoly, které jsou často vyžadovány v každodenním životě. Tento přístup usiluje o zlepšení nezávislosti dětí, rovnováhy, motorických dovedností a kognitivních funkcí v každodenních činnostech. Navíc, vzhledem k progresivní povaze DMD, se mohou děti vyhýbat scénářům s dvojím úkolem v průběhu času, což potenciálně vede ke zvýšené nečinnosti. Řešením tohoto řešení může trénink s dvojím úkolem pomoci překonat kineziofobii a snížit strach z pohybu.

Zjištění tohoto projektu lze integrovat do klinické praxe a doporučit zahrnutí programů s dvojím úkolem do rehabilitačních protokolů. Tato integrace má potenciál zlepšit celkovou kvalitu života dětí s DMD a podpořit jejich dlouhodobou nezávislost.