Effekten av dubbeluppgiftsprogram på kognitiva och fysiska funktioner och oberoende i aktiviteter i det dagliga livet hos barn med Duchenne muskeldystrofi: En enkelblind randomiserad kontrollerad studie (DMD-DUAL-FUNC)

Duchenne muskeldystrofi (DMD) är en X-kopplad recessiv störning som kännetecknas av progressiv muskeldegeneration, såväl som ofta utvecklings-, kognitiva och beteendemässiga försämringar, med en förekomst av en av 5 000 levande manliga födelser. Det orsakas av mutationer i dystrofingenen, vilket leder till frånvaro eller allvarlig brist på dystrofin, ett cytoskeletalt protein som är nödvändigt för styrka, stabilitet och funktionalitet hos myofibriller. Även om pojkar med DMD verkar normala vid födseln, blir svårigheter i utvecklingsmilstolpar som oberoende promenader och stående uppenbara under tidig barndom. Runt fyra års ålder blir proximal muskelsvaghet, särskilt i höfterna, uppenbar på grund av den progressiva skadan på skelettmusklerna till följd av dystrofinbrist, ofta manifesterar som Gowers tecken. När sjukdomen utvecklas uppstår postural och balansnedsättning, minskade uthållighet och brister i funktionella färdigheter. Den progressiva minskningen av muskelstyrka och uthållighet minskar ytterligare fysisk aktivitetskapacitet samtidigt som de energiutgifter som krävs för aktiviteter, vilket resulterar i en högre frekvens av fall. Trots förbättringar i överlevnadsnivån för individer med DMD är utvecklingen av sjukdomen oundviklig och leder vanligtvis till förlust av ambulation och behovet av en rullstol i åldrarna 11 till 12, åtföljd av betydande fysiskt beroende.

DMD påverkar inte bara neuromuskulära utan också kognitiva funktioner, ett fenomen som först observerades av Duchenne de Boulogne 1868 och bekräftades därefter av många studier. Höga nivåer av dystrofin finns i nervceller i hjärnbarken, cerebellum och hippocampus, regioner som är kritiska för inlärnings- och minnesfunktioner. Mutationer som påverkar distala regioner, såsom DP140 och DP71, är associerade med lägre IQ -nivåer, medan proximala mutationer bidrar till kognitiva utmaningar. De anatomiska områdena som påverkas av dessa mutationer är anslutna till frontloben, som är ansvarig för verkställande funktioner som minne, framtida planering, beslutsfattande, resonemang och långvarig uppmärksamhet. Studier av magnetresonansavbildning har avslöjat att bristen på dystrofin påverkar inte bara muskler utan också hjärnan, med kognitiva försämringar som observerats i ungefär en tredjedel av pojkar med DMD. Dessa nedsättningar är icke-progressiva och inkluderar en genomsnittlig IQ ungefär en standardavvikelse under normen. Verbal Intelligence Quotient -poäng påverkas ofta mer än prestationsresultat. Vanliga kognitiva egenskaper i DMD inkluderar underskott i uppmärksamhetskomponenter, kortvarigt verbalt minne (arbetsminne), verkställande funktioner, uttrycksfulla språk, läsförmåga och förseningar i språkförvärv. Nästan hälften av individer med DMD upplever inlärningssvårigheter och tillstånd som gränsöverskridande intellektuell funktion, autismspektrumstörningar, hyperaktivitetsstörning (ADHD), epilepsi och ångest förekommer oftare jämfört med den allmänna pediatriska befolkningen.

Dual-tasking hänvisar till samtidig exekvering av två uppgifter som också kan utföras oberoende, var och en tjänar ett distinkt syfte. Exempel inkluderar promenader medan du pratar, bär en väska när du går eller tänker på föremål på en inköpslista medan du navigerar i en butik. Förmågan att utföra sådana dubbla uppgifter, känd som prestanda med dubbla uppgifter, är integrerad i deltagande i det dagliga livet. Att dela uppmärksamhet mellan två samtidiga uppgifter leder ofta till en minskning av prestanda i en eller båda uppgifterna jämfört med att utföra dem individuellt, ett fenomen som kallas dubbeluppgiftsstörning. Faktorer som uppgiftssvårigheter och allokering av uppmärksamhet oproportionerligt till en uppgift påverkar störningar i dubbla uppgifter. Prestanda med dubbla uppgifter kan kategoriseras i motor-motoriska, kognitiva-kognitiva och kognitiva-motoriska uppgifter.

Även om dubbeluppgifter har studerats i stor utsträckning hos vuxna, förblir forskning om pediatriska populationer begränsad. Studier som involverar barn utvärderar ofta parametrar som gånghastighet, kadens, steglängd, dubbelstödetid och stegbredd under uppgifter som att gå medan du räknar. Jämfört med vuxna upplever barn större störningar med dubbla uppgifter, tillskrivna den pågående utvecklingen av centrala nervsystemet, som styr motoriska och kognitiva processer. I det moderna vardagen deltar barn alltmer i dubbeluppgifter, kombinerar aktiviteter som att äta, göra läxor eller utföra hushållssysslor med att titta på tv, spela videospel eller sms. Studier som undersöker prestanda med dubbla uppgifter hos barn med DMD har rapporterat att försämringar i funktionell status och balanskontroll påverkar deras dubbla uppgifter. Kognitiva utmaningar som uppmärksamhet, korttidsminne och verkställande funktionsbrister förvärrar prestationsproblem i en eller båda uppgifterna under dubbla uppgifter. Dessutom har kognitiva-motoriska dubbla uppgifter en betydande inverkan på funktionella mobilitetsresultat hos barn med DMD jämfört med deras typiskt utvecklande kamrater. Att integrera utvärderingar med dubbla uppgifter i rehabiliteringsprocesser är avgörande för att vägleda ledningsstrategier och förbättra resultaten.

Forskning som undersöker effekterna av program med dubbla uppgifter på kognitiva, motoriska och fysiska funktioner hos barn visar lovande resultat för att förbättra olika utvecklingsdomäner. Studier på barn med spastisk diplegi, intellektuella funktionsnedsättningar och cerebral pares, såväl som de som återhämtar sig från traumatiska hjärnskador, höjdför förbättringar i balans, bruttotillverkningar och funktionell rörlighet efter utbildningsprogram med dubbla uppgifter. Dessa fynd understryker det potentiella terapeutiska värdet av program med dubbla uppgifter för att främja utveckling och funktionella resultat hos barn med olika tillstånd. Emellertid har inga studier hittills specifikt undersökt de kognitiva och fysiska effekterna av program med dubbla uppgifter hos barn med DMD. Därför syftar detta projekt till att undersöka effekterna av ett dubbeluppgiftsprogram på de kognitiva och fysiska funktionerna, liksom oberoende i dagliga levande aktiviteter, av barn med DMD.

Syftet med projektet Det primära målet med detta projekt är att bestämma de potentiella fördelarna med ett dubbeluppgiftsprogram på de kognitiva och fysiska funktionerna hos barn som diagnostiserats med Duchenne muskeldystrofi (DMD) och att undersöka hur sådan utbildning kan integreras i rehabiliteringsprogram. Dessutom försöker projektet undersöka hur denna strategi påverkar barnens prestanda, oberoende och livskvalitet i dagliga levande aktiviteter.

Målen för projektets förbättring av motoriska och kognitiva funktioner: Det förväntas att utbildning med två uppgifter kommer att ha positiva effekter på barnens motoriska färdigheter och kognitiva funktioner. Specifikt kan träning med dubbla uppgifter stödja en mer effektiv användning av motoriska färdigheter genom att förbättra kognitiva funktioner som uppmärksamhet och minne.

Förbättring av balans och samordning: Träning med dubbla uppgifter har potential att förbättra barns balans och samordning, vilket resulterar i minskad fallrisk och bättre totala fysiska prestationer under dagliga levnadsaktiviteter.

Ökning i självständighetsnivåer: Efter utbildning förväntas förbättringar i barnens förmåga att röra sig mer självständigt i det dagliga livets aktiviteter, vilket bidrar till en förbättrad livskvalitet.

Betydelsen av projektet som förstår påverkan av ett sådant program på individer med ett specifikt tillstånd som DMD är avgörande för att optimera rehabiliteringsmetoder. Resultaten kan leda till utveckling av effektivare behandlingsplaner anpassade till utvecklingen av sjukdomen och individens specifika behov. Med framsteg inom teknik- och rehabiliteringsmetoder understryker den förväntade ökningen av livslängden hos individer med DMD, tillsammans med en ökning av situationer som kräver kognitiv funktion, den växande betydelsen av kognitiv rehabilitering. Denna strategi är också relevant för att hantera framtida utmaningar inom sysselsättning och karriärutveckling.

Träning med dubbla uppgifter är särskilt betydelsefull för fysioterapeuter och arbetsterapeuter. Genom dessa program kan individer utveckla förmågan att utföra två uppgifter samtidigt. Fysioterapeuter kan använda program med dubbla uppgifter för att minska fallriskerna och förbättra multitaskingförmågor, särskilt hos neurologiska och geriatriska patienter under promenader, balans och neurologisk rehabilitering. Arbetsterapeuter hjälper å andra sidan individer att utföra dagliga levnadsaktiviteter mer effektivt genom att stärka kognitiva funktioner och förbättra anpassningskunskaper. I båda yrkena är det delade målet med dubbla uppgifter att förbättra patientens oberoende och livskvalitet, minska fallriskerna och förbättra både kognitiva och motoriska funktioner. Detta program utrustar patienter för att bättre hantera de utmaningar som uppstår i det dagliga livet. Följaktligen är denna studie värdefull för arbetsterapeuter och fysioterapeuter eftersom den betonar vikten av en tvärvetenskaplig strategi, främjar innovativa metoder i professionell praxis och har potential att främja rehabiliteringsstrategier för individer med specifika förhållanden som DMD.

Bidrag till nuvarande rehabiliteringspraxis Rehabilitering av barn med DMD involverar vanligtvis tillvägagångssätt som fysioterapi, muskelstärkning, andningsövningar och sträckning, som ofta är enskilda fokuserade. Dessa tillvägagångssätt behandlar emellertid inte tillräckligt med de dubbla uppgifter som ofta stöter på i det dagliga livet.

Program med dubbla uppgifter syftar till att förbättra förmågan att utföra kombinerade kognitiva motoruppgifter som ofta krävs i det dagliga livet. Denna strategi syftar till att förbättra barns oberoende, balans, motoriska färdigheter och kognitiva funktioner i vardagliga aktiviteter. På grund av DMD: s progressiva karaktär kan barn dessutom undvika scenarier med dubbla uppgifter över tid, vilket potentiellt kan leda till ökad inaktivitet. Genom att ta itu med detta kan träning med dubbla uppgifter hjälpa till att övervinna kinesiofobi och minska rädsla för rörelse.

Resultaten av detta projekt kan integreras i klinisk praxis, rekommendera att du inkluderas med dubbla uppgifter i rehabiliteringsprotokoll. Denna integration har potential att förbättra den totala livskvaliteten för barn med DMD och stödja deras långsiktiga oberoende.