L'effet du programme à double tâche sur les fonctions cognitives et physiques et l'indépendance dans les activités de la vie quotidienne chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne: un essai contrôlé randomisé en simple aveugle (DMD-DUAL-FUNC)

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par une dégénérescence musculaire progressive, ainsi que par des déficiences fréquentes, cognitives et comportementales, avec une prévalence d'une naissance masculine vivante sur 5000. Elle est causée par des mutations du gène de la dystrophine, conduisant à l'absence ou à une carence sévère de dystrophine, une protéine cytosquelettique essentielle pour la force, la stabilité et la fonctionnalité des myofibrilles. Bien que les garçons atteints de DMD semblent normaux à la naissance, les difficultés des étapes de développement telles que la marche et la position indépendants deviennent apparentes pendant la petite enfance. Vers l'âge de quatre ans, la faiblesse musculaire proximale, en particulier dans les hanches, devient évidente en raison des dommages progressifs aux muscles squelettiques résultant d'une carence en dystrophine, se manifestant souvent comme signe de Gower. À mesure que la maladie progresse, les troubles posturaux et d'équilibre, la réduction de l'endurance et les carences des compétences fonctionnelles émergent. Le déclin progressif de la force musculaire et de l'endurance diminue encore la capacité d'activité physique tout en augmentant la dépense énergétique requise pour les activités, entraînant une fréquence de chutes plus élevée. Malgré l'amélioration des taux de survie des personnes atteintes de DMD, la progression de la maladie est inévitable et entraîne généralement la perte de déambulation et la nécessité d'un fauteuil roulant de 11 à 12 ans, accompagnée d'une dépendance physique significative.

La DMD affecte non seulement les fonctions neuromusculaires mais aussi cognitives, un phénomène d'abord observé par l'observation par Duchenne de Boulogne en 1868 et par la suite corroboré par de nombreuses études. Des niveaux élevés de dystrophine se trouvent dans les cellules nerveuses du cortex cérébral, du cervelet et de l'hippocampe, des régions essentielles pour l'apprentissage et les fonctions de mémoire. Les mutations impactant les régions distales, telles que DP140 et DP71, sont associées à des niveaux de QI plus faibles, tandis que les mutations proximales contribuent aux défis cognitifs. Les zones anatomiques affectées par ces mutations sont liées au lobe frontal, qui est responsable des fonctions exécutives telles que la mémoire, la planification future, la prise de décision, le raisonnement et l'attention soutenue. Des études d'imagerie par résonance magnétique ont révélé que le manque de dystrophine a un impact non seulement des muscles mais aussi du cerveau, avec des déficiences cognitives observées dans environ un tiers des garçons atteints de DMD. Ces déficiences sont non progressives et comprennent un QI moyen environ un écart-type en dessous de la norme. Les scores de quotient de renseignement verbal sont souvent plus affectés que les scores de performance. Les caractéristiques cognitives courantes dans DMD comprennent des déficits dans les composants d'attention, la mémoire verbale à court terme (mémoire de travail), les fonctions exécutives, le langage expressif, les compétences en lecture et les retards dans l'acquisition du langage. Près de la moitié des personnes atteintes de DMD éprouvent des difficultés d'apprentissage et des conditions telles que le fonctionnement intellectuel limite, les troubles du spectre de l'autisme, le trouble d'hyperactivité du déficit de l'attention (TDAH), l'épilepsie et l'anxiété se produisent plus fréquemment par rapport à la population pédiatrique générale.

Dual-Tasking fait référence à l'exécution simultanée de deux tâches qui peuvent également être effectuées indépendamment, chacune servant un objectif distinct. Les exemples incluent la marche en parlant, en portant un sac en marchant ou en pensant aux articles sur une liste de courses tout en naviguant dans un magasin. La capacité d'effectuer de telles tâches doubles, appelées performances à double tâche, fait partie intégrante de la participation à la vie quotidienne. La division de l'attention entre deux tâches simultanées entraîne souvent une diminution des performances dans une ou les deux tâches par rapport à les effectuer individuellement, un phénomène appelé interférence à double tâche. Des facteurs tels que la difficulté des tâches et l'allocation de l'attention de manière disproportionnée à une tâche influencent les interférences à double tâche. Les performances à double tâche peuvent être classées en tâches moteur-moteur, cognitivo-cognitive et cognitive-moteur.

Bien que la double tâche ait été largement étudiée chez les adultes, la recherche sur les populations pédiatriques reste limitée. Les études impliquant des enfants évaluent souvent des paramètres tels que la vitesse de marche, la cadence, la longueur de foulée, le temps de double soutien et la largeur de pas pendant les tâches comme la marche pendant le comptage. Par rapport aux adultes, les enfants connaissent une plus grande interférence à double tâche, attribuée au développement continu du système nerveux central, qui régit les processus moteurs et cognitifs. Dans la vie quotidienne moderne, les enfants s'engagent de plus en plus dans les deux tâches, combinant des activités telles que manger, faire des devoirs ou effectuer des tâches ménagères avec la télévision, jouer à des jeux vidéo ou envoyer des SMS. Des études sur les performances à double tâche chez les enfants atteints de DMD ont rapporté que les déficiences de l'état fonctionnel et le contrôle de l'équilibre affectent négativement leurs capacités à double tâche. Des défis cognitifs tels que l'attention, la mémoire à court terme et les déficiences des fonctions exécutives aggravent les problèmes de performance dans une ou les deux tâches pendant la double tâche. De plus, les tâches doubles cognitives-moteur ont un impact significatif sur les scores de mobilité fonctionnelle chez les enfants atteints de DMD par rapport à leurs pairs en développement généralement. Incorporer les évaluations à double tâche dans les processus de réadaptation est crucial pour guider les stratégies de gestion et améliorer les résultats.

La recherche explorant les effets des programmes à double tâche sur les fonctions cognitives, moteurs et physiques chez les enfants montre des résultats prometteurs pour améliorer divers domaines de développement. Des études chez les enfants atteints de diplégie spastique, de déficience intellectuelle et de paralysie cérébrale, ainsi que celles qui se remettent de lésions cérébrales traumatiques, mettent en évidence l'amélioration de l'équilibre, les fonctions motrices brutes et la mobilité fonctionnelle après des programmes de formation à double tâche. Ces résultats soulignent la valeur thérapeutique potentielle des programmes à double tâche pour favoriser le développement et les résultats fonctionnels chez les enfants souffrant de diverses conditions. Cependant, aucune étude à ce jour n'a spécifiquement examiné les effets cognitifs et physiques des programmes à double tâche chez les enfants atteints de DMD. Par conséquent, ce projet vise à étudier l'impact d'un programme à double tâche sur les fonctions cognitives et physiques, ainsi que l'indépendance des activités de vie quotidienne, des enfants atteints de DMD.

Objectif du projet L'objectif principal de ce projet est de déterminer les avantages potentiels d'un programme à double tâche sur les fonctions cognitives et physiques des enfants diagnostiqués avec une dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et d'explorer comment une telle formation peut être intégrée dans les programmes de réhabilitation. De plus, le projet vise à étudier comment cette approche affecte les performances, l'indépendance et la qualité de vie des enfants dans les activités de vie quotidienne.

Objectifs de l'amélioration du projet des fonctions motrices et cognitives: il est prévu que la formation à deux tâches aura des effets positifs sur les compétences motrices et les fonctions cognitives des enfants. Plus précisément, la formation à deux tâches peut soutenir l'utilisation plus efficace des compétences motrices en améliorant les fonctions cognitives telles que l'attention et la mémoire.

Amélioration de l'équilibre et de la coordination: la formation à double tâche a le potentiel d'améliorer l'équilibre et la coordination des enfants, entraînant une réduction du risque de chute et une meilleure performance physique globale au cours des activités de vie quotidienne.

Augmentation des niveaux d'indépendance: après la formation, des améliorations de la capacité des enfants à se déplacer plus indépendamment dans les activités de la vie quotidienne sont attendues, contribuant à une qualité de vie accrue.

L'importance du projet comprenant l'impact d'un tel programme sur les personnes ayant une condition spécifique comme le DMD est essentielle pour optimiser les approches de réadaptation. Les résultats peuvent conduire au développement de plans de traitement plus efficaces adaptés à la progression de la maladie et aux besoins spécifiques de l'individu. Avec les progrès de la technologie et des pratiques de réadaptation, l'augmentation attendue de l'espérance de vie des personnes atteintes de DMD, parallèlement à une augmentation des situations nécessitant une fonction cognitive, souligne l'importance croissante de la réadaptation cognitive. Cette approche est également pertinente pour relever les défis futurs de l'emploi et du développement de carrière.

La formation à deux tâches est particulièrement importante pour les physiothérapeutes et les ergothérapeutes. Grâce à ces programmes, les individus peuvent développer la capacité d'effectuer deux tâches simultanément. Les physiothérapeutes peuvent utiliser des programmes à double tâche pour réduire les risques de chute et améliorer les capacités multitâches, en particulier chez les patients neurologiques et gériatriques pendant la marche, l'équilibre et la réadaptation neurologique. Les ergothérapeutes, en revanche, aident les individus à effectuer des activités de vie quotidiennes plus efficacement en renforçant les fonctions cognitives et en améliorant les compétences d'adaptation. Dans les deux professions, l'objectif partagé des programmes à double tâche est d'améliorer l'indépendance et la qualité de vie des patients, de réduire les risques de chute et d'améliorer les fonctions cognitives et motrices. Ce programme permet aux patients de mieux gérer les défis rencontrés dans la vie quotidienne. Par conséquent, cette étude est précieuse pour les ergothérapeutes et les physiothérapeutes car elle souligne l'importance d'une approche multidisciplinaire, favorise des méthodes innovantes dans la pratique professionnelle et a le potentiel de faire progresser les stratégies de réadaptation pour les personnes atteintes de conditions spécifiques comme le DMD.

Contributions aux pratiques de réadaptation actuelles La réhabilitation des enfants atteints de DMD implique généralement des approches telles que la physiothérapie, le renforcement musculaire, les exercices respiratoires et l'étirement, qui sont souvent axés sur la tâche. Cependant, ces approches ne traitent pas suffisamment des scénarios à double tâche fréquemment rencontrés dans la vie quotidienne.

Les programmes à double tâche visent à améliorer la capacité d'effectuer des tâches cognitives combinées souvent requises dans la vie quotidienne. Cette approche cherche à améliorer l'indépendance des enfants, l'équilibre, la motricité et les fonctions cognitives des activités quotidiennes. De plus, en raison de la nature progressive du DMD, les enfants peuvent éviter les scénarios à double tâche au fil du temps, ce qui entraîne une inactivité accrue. En s'attaquant à cela, la formation à deux tâches peut aider à surmonter la kinésiophobie et à réduire la peur du mouvement.

Les résultats de ce projet peuvent être intégrés dans la pratique clinique, recommandant l'inclusion de programmes à double tâche dans les protocoles de réadaptation. Cette intégration a le potentiel d'améliorer la qualité de vie globale des enfants atteints de DMD et de soutenir leur indépendance à long terme.