原発性進行性多発性硬化症の同種造血細胞移植の研究

包含基準（受信者）：

1. 原発性進行性多発性硬化症を伴う18歳以上および65歳以下の参加者
2. 2017年マクドナルド基準と2013年の臨床コース改訂までのPPMSの診断102
3. IgGインデックスの上昇または2つ以上のオリゴクローナルバンドを備えたCSF
4. EDSS（付録9を参照）2.0〜5.5の包括的
5. 臨床記録のレビューに基づいて、過去4年間（以下）に少なくとも1ポイント以上のEDSSに劣化がなければなりません。
6. 適格性レビューグループによって確認された適格基準（付録10）
7. オクレリズマブ、リツキシマブ、オファトゥムマブ、ウブリトキシマブ、またはアレムチュズマブで治療されたレシピエントは、計画日0の前に付録14に記載されているように、ウォッシュアウト期間を受ける必要があります。
8. 受信者は、AlloHCTの前に凍結保存された救助製品を作成するために、動員された自己末梢血幹細胞収集を受けることをいとわなければなりません。
9. 全身麻酔なしでMRIを受ける能力
10. 研究ですべてのテストと手順を受ける能力
11. Covid-19にワクチン接種されていない患者は、Covid-19の症状がなく、Covid-19の陰性検査が必要です。 他のワクチンで予防可能な病気の場合、患者はワクチン接種スケジュールで最新であることをお勧めします。

除外基準：

1. 進行性多焦点白血球脳症の歴史

2. 造血細胞移植後の生存を危険にさらす臓器の機能障害または疾患。

   1. 推定GFR <60 mL/分で定義されている腎不全
   2. 症状のある冠動脈疾患、うっ血性心不全、弁膜心疾患、心筋症、制御されていない不整脈、または左心室駆出率が50％未満で定義される心機能障害。 これらの条件の履歴を持つ参加者は、最適な心機能を持っていることが実証されている場合に登録される場合があります（心エコー造影またはマルチゲート取得スキャンで定義されています）
   3. 移植後に死亡のリスクをもたらす肺機能障害は、移植前の肺機能検査として定義され、FEV1 <70％の予想および/またはDLCOADJ <70％が予想されることを示しています。
   4. 黄und、肝脳症、または門脈高血圧を含むがこれらに限定されない肝機能障害の証拠を持つ壊死炎症または線維性肝疾患
   5. 絶対好中球数（<1000/mm3）として定義される、移植周囲死亡のリスクをもたらす骨髄機能障害は、通常の下限を下回る、または50,000/mm3未満の血小板数として定義されます。
   6. 適切な療法にもかかわらず、治療中に90 mm Hgを超える拡張期血圧として定義されている適切な治療にもかかわらず、高血圧が不十分です。
   7. 治療中の治療または再発性低血糖にもかかわらず、HGBA1C≥6.5％と定義される、糖尿病の糖尿病が不十分です。
   8. ボディマス指数<18および意図しない体重減少によって定義された極端なタンパク質カロリーの栄養失調（先月3 kgまたは過去6か月で6 kg）によって定義されています。
3. 過去3か月間にタバコまたは他のハーブ製品のいずれかを喫煙した歴史。
4. in vivoまたはex vivo T細胞の枯渇（TCD）、例えば、クラドリビン、または腹膜剥離抗腫細胞グロブリン（ATG）の計画された医薬品。 以前にTCDエージェントにさらされていた参加者の場合、エージェントの5半生活ウォッシュアウトは、計画0日前に発生する必要があります（0日目は注入orca-Qプライムの日として定義されます）。 アレムツズマブのウォッシュアウト期間は、付録14にリストされています。
5. HIV血清陽性。
6. HBV血清学の結果https://www.cdc.gov/hepatitis/hbv/interpretationofhepbserologicrults.htmあたりの慢性HBV感染を示す結果 HBV PCR陰性でない限り。 HBV血清陽性参加者は、移植後に抗ウイルス療法を受けている必要があります。
7. HCV血清陽性。PCR陰性であり、「治療的」抗ウイルス療法を受けていない限り。
8. 参加者は、積極的に制御されていない感染症を患っています
9. 参加者は、以前の医療へのコンプライアンスの欠如を示しています
10. 有効な悪性腫瘍が既知の参加者。 患者は、NCCN [National ComprehensiveCancerNetwork®]ガイドラインに従って、年齢と家族歴のがんスクリーニング検査で最新のものであることをお勧めします。 検査治療前のNCCNガイドラインに従って、示されている場合は、スクリーニングを実行する必要があります。
11. 多発性硬化症以外の病気によって平均寿命が厳しく制限されている参加者
12. 妊娠中または母乳育児の女性。
13. インフォームドコンセントを与えたり、治療プロトコルを遵守する能力を妥協する医学的または精神医学的条件
14. MRIスキャンを受けることができない
15. 現在、治験剤による治療を受けています
16. スクリーニング中のCSFまたは血液中のJCウイルスDNAの陽性。