鎌状赤血球貧血患者の筋力と生活の質に対する水生運動の影響

水生運動とは、ストレッチ、強化、関節動員、バランス、歩行トレーニング、耐久トレーニングなど、確立された治療的介入の適用を促進する水の使用を指します。 水は、さまざまな目的のために歴史を通じてありました。理学療法、リハビリテーション、スポーツ。 水の特別な品質と、これらの属性の人間に対する影響によって活動が可能になります。

ハイドロセラピーは、障害のある子供の治療に役立つ補完療法の最も人気のある形態の1つです。 子どもたちにより簡単な運動をする機会を提供することが知られています。 それも改善します。

その後、特に地面に引っ越すときにトレーニング活動を楽しむ子供たちの間で、楽しみで動きをする能力を提供することは困難です。

水生運動は、痛みの強度、骨密度の低下、障害、またはその他の要因のために、土地ベースのエクササイズ、プログラムが不可能な場合に特に役立ちます。 これらの条件はすべて、硬いまたはパッド入りの表面や立っている間に運動するのに不快または痛みを伴う可能性があります。 水は、はるかに優しい歓迎の環境を提供します。

この文献のレビューは、次のサブヘディングの下で​​現在の概念を明確に理解しています。

1-鎌状赤血球貧血

1. 意味
2. 入射
3. 病態生理学
4. 臨床的特徴
5. 合併症

6. 管理2-筋力と鎌状赤血球貧血3-健康関連の品質と鎌状赤血球貧血

   1. 鎌状赤血球貧血

      1. 定義それは、ベータ（β） - グロビンサブユニットの6番目の残基での単一のアミノ酸置換によって引き起こされる遺伝性ヘモグロビン症であり、特徴的なヘモグロビンSの産生をもたらします。それはβ-グロビン遺伝子変異によって誘導され、世界中の数百万人に影響を与えます。

         この疾患は主に赤血球の発生に影響を及ぼし、ヘモグロビン-Sの形成をもたらします（RBCが鎌状赤の形をして柔軟性のないヘモグロビンの異常なタイプであり、これは通常、最も重度の疾患です。 これらの異常な細胞は、さまざまな臓器への血流を遮断する動脈で一緒に集まっているため、さまざまな合併症を引き起こします。 鎌状赤血球貧血は、血管閉塞性危機（VOC）および溶血性貧血によって区別される遺伝性障害と見なされます。

      2. 発生率この病気は、インド、サハラ以南のアフリカ、地中海地域で最も一般的ですが、より広いアメリカとヨーロッパでも検出されています。 米国では約100,000人、世界中の数百万人が鎌状赤血球貧血に苦しんでおり、SCDは365人またはアフリカ系アメリカ人の出生に約1人のうち1人で発生しています。 SDCは、16,300人のヒスパニック系アメリカ人の出生時に約1人のうち1人で発生します。 黒人またはアフリカ系アメリカ人の赤ちゃんの13人に約1人が、鎌状赤血球特性で生まれています。 鎌状赤血球疾患の発生率は、世界中で4.62％から4.65％に増加し、2021年に546万人に達しました。

         悲しいことに、この病気は、他の死因よりも年間5倍以上に5歳未満の子供を殺します。 物事を視野に入れるために、2021年には世界中に約4,400の鎌状赤血球関連の死亡者がいました。 それにもかかわらず、疾病研究2023（GBD 2023）の世界的な負担は、範囲を完全に捉えることができなかったため、これらの数字を大幅に過小評価しているようです。

         カリブ海およびサハラ以南のアフリカでは、これらの地域の特性の有病率が高いため、影響はさらに深くなります。 たとえば、カリブ海では、鎌状赤血球疾患関連の死亡率が425,000から515,000に増加しました。

         これらの数字は、鎌状赤血球疾患の正確な追跡と管理を世界的に確保するために、データ収集と報告方法の強化の重要な必要性を強調しています。

      3. 病態生理ヘモグロビンSは生化学的特性を示します）：ヘモグロビンSがデオキシゲン化されると、関連するポリマーと結晶化し、赤血球の構造が歪んでいます（認識可能な鎌状の形状）。 赤血球密度の増加、赤血球を不可逆的に染み込ませるヘモグロビンS重合、細胞イオンと水分含有量の低下（細胞脱水）、および周期的な脱酸素化はすべて周期的な脱酸素化に関連しています。

         第一に、虚血/再灌流の損傷は、鎌状赤血球の接着性の向上による毛細血管と小さな血管の微小血管閉塞によってもたらされます。 微小循環における血管閉塞イベントは、まだ部分的にしか理解されていない複雑なシナリオの結果です。 このシナリオには、白血球、血小板、血漿因子、異常に活性化された内皮細胞、密な赤血球、網状赤血球など、さまざまな細胞タイプ間の相互作用が含まれます。 一酸化窒素の生物学的利用能の局所削減。 外部および血管内溶血性疾患は、赤血球の剛性の増加と変形性の低下のいずれかによって引き起こされ、その結果、マクロファージ（肝臓または脾臓）による避難または循環内の破壊が生じます。

         チミンがベータグロビン遺伝子の第6コドンでアデニンを置き換えると、バリン（疎水性アミノ酸）が、SCAをリードする親水性であるグルタミン酸の代わりに生成されます。 それにもかかわらず、鎌状赤血球貧血のすべての人は同じ遺伝的変異を持っています。各患者の臨床歴は非常に異なります。

      4. 臨床的特徴SCAの症状は人によって異なる場合があり、時間とともに変化する可能性があります。 初期の症状は、黄色がかった肌の色（黄und）、目の白（icterus）、極度の疲労感、手と足の痛みを伴う腫れ（ダクチル炎）です。

         疲労、骨の痛み、頭痛など、3つの最も頻繁な症状があることに言及する最近の研究があります。 67％は、「重度」から「最悪の想像可能なリッカートスコア5-7」の配列で、疲労のある症状の重症度を疲労させました。 骨の痛みと頭痛の場合、重症度は患者の67％と54％に評価されました。 心理的症状も支配的で、患者の38％と39％が不安とうつ病に苦しんでいました。

      5. 合併症いくつかの合併症はシステム全体である可能性があり（同時に体の多くの部分に影響を与えます）、他の合併症は特定の部分に影響します。

         Pinto et al。、2019によると、全身に影響を与える合併症は次のとおりです。

         • 急性疼痛危機：Vaso-occlusive Crisisとも呼ばれます。それは警告なしに発生します。 人々は、その痛みを鋭く、激しく、刺す、またはズキズキすると説明しています。 その痛みの影響を受ける一般的な領域には、腹部、胸部、腰、腕、脚が含まれます。
         • ビタミン欠乏症：SCAのある人は、栄養素とビタミン欠乏症のリスクが高く、特にビタミンD、オメガ3、ビタミンC、および亜鉛も危機や合併症を引き起こす可能性があります。
         • 慢性の長期痛：慢性痛は一般的ですが、説明するのは難しい場合があります。 それは、臓器の損傷による結果の危機の痛みとは常に異なります。
         • 成長の遅れと思春期：結果として生じる貧血のため、SCAの子供は仲間よりもゆっくりと成長し、発達する可能性があります。
         • 感染症：脾臓の損傷のため、鎌状赤血球貧血患者では特定の感染症のリスクが高くなります。 クラミジア、H。インフルエンザ型B、サルモネラ、およびブドウ球菌を含む。
         • 関節の問題は、股関節の骨の症状と、それほど一般的ではないが、肩関節、膝、および足首は酸素の流れを減らし、関節をひどく損傷する無血管または無菌の壊死と呼ばれる状態をもたらす可能性があります。 症状には、痛み、歩行の問題、関節の動きが含まれます。
         • 血栓：血管を介して血液がどのように移動するかの変化は、血栓を引き起こす可能性があります。 腕や脚の腫れ、怪我、突然の息切れ、身体の特定の領域の衰弱、思考の変化によって引き起こされない痛みや圧痛は、血液凝固の兆候かもしれません。
         • 高血圧：鎌状赤血球貧血の人は、高血圧を発症し、心臓と血管のワークロードを増やし、脳卒中や腎臓病などの高リスク合併症を悪化させる可能性があります。
         • 重度の貧血合併症：新生児または鎌状赤血球貧血の子供の重度の貧血は、2つの状態のいずれかの結果である可能性があります。 Aplastic Crisis：通常、パルボウイルスB19感染によって引き起こされますが、これはスラップハチ症候群とも呼ばれます。 パルボウイルスB19により、骨髄がしばらくの間新しい赤血球の産生を停止する可能性があります。 または脾臓の隔離危機：最も一般的には、鎌状赤血球貧血をしている新生児や子供で発生します。

         マラリアにさらされているSCAの患者は、2011年に鎌状赤血球危機と死のウィリアムズとオバロのリスクが高く、肺炎球菌疾患、特に5歳未満の小児、下痢疾患、および血管閉鎖危機に関連する骨の感染症の危険性が高い。

         包括的な鎌状赤血球センター臨床試験コンソーシアムは、鎌状赤血球上の痛みや喘息などのさまざまな合併症の発生を示し、累積年齢は活力領域のスコアを著しく低下させました（つまり、疲労発生率の上昇と同盟を結びました。

      6. 鎌状赤血球貧血の管理SCAの現在の管理は、主に健康の維持と急性および慢性合併症の治療に焦点を当てています。 ヒドロキシ尿素療法や輸血などのいくつかの重要なモダリティが、患者の転帰を高めることがわかっています。

      ヒドロキシ尿素療法は、血管閉鎖危機と急性脾臓隔離危機の頻度を減らし、急性胸部症候群療法により輸血および関連する入院の必要性を減らしますが、幹細胞移植は本質的に治癒する可能性の高い介入です。 ただし、このオプションは多くの場合、いくつかの合併症に関連付けられています。

      造血幹細胞移植と遺伝子治療はSCAを治すことができますが、重大な医療リソースが必要であり、深刻な健康に影響を与える可能性があります。 2021年の時点で、アフリカの6つのセンターのみが移植を提供していますが、米国の215センターは移植国立骨髄ドナープログラムを実行できます。

      高リソースの設定はより良いケアを提供するかもしれませんが、SCAの負の結果に寄与する要因を理解するには、質の高いケアの改善の余地があり、さらなる研究が必要です。

   2. 筋力と鎌状赤血球貧血の子供の全体的な健康、遊び活動、緊急時の素早い動きは、小児期を通じて最適な筋肉機能を維持することが重要です。 何かを実行するには、嫌気性運動が頻繁に必要です。 さらに、子供たちはしばしば、遊んでいる間、激しい動きの短いバーストを行います。 このため、子供の日常生活は嫌気性活動パターンの恩恵を受けることができます。

鎌状赤血球貧血患者の最大筋力とピークパワーを調べる研究では、コントロール群と比較して鎌状赤血球貧血患者の最大筋力とピークパワーが有意に少ないことがわかりました。 SCAの子どもたちは、成長不良と栄養状態の低下、タンパク質の代謝回転の増加、除脂肪体重の減少、および安静時および活動エネルギー消費の増加の増加を頻繁に患っています。 これらの研究のほとんどが有酸素性のパフォーマンスに集中していたため、鎌状赤血球貧血と健康な子供を比較した少数の運動研究の間で、不酸素性パフォーマンスに関する経験的に支持された情報が深刻に不足しています。

SCAの子供はしばしば筋肉の強さと持久力の低下を示し、身体機能と全体的な生活の質をさらに妥協する可能性があります。 筋肉機能への影響：SCAに特徴的な慢性溶血性貧血は、筋肉を含む組織への酸素送達の減少につながります。 これは、再発性の血管閉塞性危機と組み合わせることで、筋肉の衰弱と運動耐性の低下に寄与する可能性があります。

手持ちのダイナミエトリーなどの筋肉の強度の客観的測定は、SCAの子供が健康なコントロールと比較して筋肉の強度が大幅に低いことを示しています。 これらの発見は、SCAの子供の管理に筋力評価と標的介入を組み込むことの重要性を強調しています。

理学療法とカスタマイズされた運動プログラムは、SCAの子供の筋力、持久力、および全体的な身体機能を改善するのに役立ちます。 このようなプログラムは、身体の健康を促進し、生活の質を向上させながら、痛みの危機を引き起こすのを避けるために慎重に設計する必要があります。

鎌状赤血球貧血は、子供の健康関連の生活の質と筋肉の強さに大きな影響を与えます。 これらの課題に対処するには、この慢性状態で生活する子供の結果を改善し、生活の質を高めるために、医学的管理、身体的リハビリテーション、心理的支援を含む学際的なアプローチが必要です。 将来の研究は、子どもの身体的および感情的な幸福に対するSCAの影響を緩和するために、革新的な介入を調査し続け、メカニズムをサポートする必要があります。

筋力の筋力筋力検査の評価は、神経学的および筋骨格の機能障害を持つ子供を診断する上で重要な部分です。 客観的な筋力強度の測定は、ベースラインのデータと改善のペースに関する情報を提供します。 筋肉の強度を評価するための一般的に使用される臨床技術には、手動筋肉検査、ラファイエット動力測定、およびハンドヘルド動力測定が含まれます。

手動筋肉検査のグレード手動筋肉検査は、識別可能な筋肉活動を表すゼロ（0）から5（5）までの数値順序スコアとして記録されます。 数値0〜5グレーディングシステムは、ヘルスケアの専門家全体で筋力採点の条約に最も使用されています。 各数値グレードは、定性的ではなく定量的ではなく、テストパフォーマンスを説明する単語グレードと組み合わせることができます。

Lafayette Handheld Dynammeter Lafayette Hand-Held Dynamoter（L-HHD）は、筋肉の強度を客観的に定量化するために使用される有効で実証済みの評価ツールです。 これは、リハビリテーションまたは筋力トレーニングプログラム中の進捗を追跡するための医学的必要性を文書化するための理想的な手段です。

Lafayette HHDは、データストレージ、フォースオーバータイムグラフ、プリセットテスト時間、および力のしきい値のための幅広いカスタマイズ可能なオプションを備えています。 これには、アルゴメーターのアタッチメント、ユーザーガイド、バッテリー充電器、衛生カバー、およびキャリングケースを備えた3つのあぶみが含まれています。 臨床的には、4〜17歳の子供について評価され、筋力の評価において有効で信頼できると結論付けられました。