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水生运动对镰状细胞贫血儿童肌肉力量和生活质量的影响

2026年1月2日 更新者:Eman Samir Shaltout、Kafrelsheikh University

镰状细胞贫血是一种全球公共卫生障碍,影响了全球数百万人。 它是由β-珠蛋白基因突变引起的遗传常染色体隐性血红蛋白病,它导致在β-珠蛋白链的六个位置取代谷氨酸的异常镰状细胞血红蛋白分子。

镰状细胞贫血是一种遗传性疾病,其特征是镰状细胞,慢性溶血性贫血和组织破坏的持续微血管阻塞。 红细胞脱水,低氧血症,代谢性酸中毒和高温是典型的血管熟悉的触发因素。

患有镰状细胞贫血的儿童的生长和营养状况差,蛋白质更新增加,体重降低,静息和降低活性能量消耗。

这些临床发现提出了一个问题,可以在整体上进行锻炼,同时进行体育锻炼会增加“痛苦事件”等问题的机会。 患有镰状细胞贫血的儿童错过了定期体育锻炼的有利健康影响,例如瘦体重,力量和健身的生长。

在与镰状细胞贫血相关的发病率中,血管熟悉的事件反复出现并普遍存在。 患者也有更高的机会发展中枢神经系统状况,例如脑血管病,明显和秘密中风。 已经注意到,SCA的病理生理症状降低了骨骼肌功能。 实际上,已经证明患有SCA的个体已经减少了前臂和呼吸肌最大强度以及峰值运动肌肉力量。

血管封闭,慢性溶血性贫血和血管病构成了镰状细胞贫血病理生理学的核心,并导致急性和慢性后果对生命质量质量产生重大负面影响。 尽管在过去的几十年中,发达国家的SCA儿童的临床护理显着改善,但由于痛苦的血管熟悉危机,频繁的住院住院和长时间的住院,SCA的儿童和青少年的生活质量仍然低于同龄人。

在慢性疾病中已经开发和验证了通用和疾病的生活质量衡量标准,以评估健康对功能领域的影响,例如身体和心理健康,疲惫,痛苦,疼痛,社交参与,人际关系和情绪困扰。 例子包括儿童健康问卷,小儿生活质量镰状细胞疾病模块PEDSQL SCD以及患者报告的结果测量信息系统Promis,所有这些都用于研究SCA,并揭示了各种程度的生活质量损害,主要在美国。

与健康相关的生活质量是指患者对自己的福祉和功能水平的评估,与所感知的理想相比,如何受到个人健康的影响。 与健康相关的生活质量评估除了学术和职业表现外,还要考虑身体,社会和情感功能。

在过去的五年中,有关SCA患者生活质量的研究大大增加。 由于许多原因,与健康相关的生活质量的测量是有益的。 与健康相关的生活质量可用于衡量治疗干预措施的疗效和有效性,以预测结果和资源使用以及直接治疗。 更重要的是,与健康相关的生活质量的测量有助于理解患者疾病的负担。

研究概览

详细说明

水上运动是指促进已建立治疗干预措施的应用,包括伸展,加强,联合动员,平衡和步态训练和耐力训练。 在整个历史中,水都出于各种目的,包括:物理疗法,康复和运动。 水的特殊品质以及这些属性对人类的影响使活动成为可能。

水疗是有助于治疗残疾儿童的最流行的补充疗法形式之一。 众所周知,这为孩子们提供了更轻松的锻炼的机会。 它也有所改善。

随后提供了乐趣,尤其是在喜欢在地面上进行训练活动的孩子中,对他们来说很难。

在基于土地的练习,由于疼痛的强度,骨密度降低,残疾或其他因素而无法实现的情况下,水上运动尤其有用。 所有这些条件都会使在坚硬甚至衬垫表面或站立时进行运动感到不舒服或痛苦。 水提供了一个更温和的热情环境。

本文综述提供了对以下小节下当前概念的清晰了解:

1-镰状细胞贫血

  1. 定义
  2. 发病率
  3. 病理生理学
  4. 临床特征
  5. 并发症
  6. 管理2-肌肉力量和镰状细胞贫血3-健康相关的质量和镰状细胞贫血

    1. 镰状细胞贫血

      1. 定义是由单个氨基酸取代引起的遗传性血红蛋白病在β(β) - 格珠蛋白亚基处的单个氨基酸取代引起的,这导致了特征性血红蛋白S的产生。它是由β-蛋白质基因突变引起的,并影响了全球数百万的人。

        该疾病主要影响红细胞的发展,导致形成血红蛋白-s(是血红蛋白的异常类型,导致RBC变得镰状且不灵活,这通常是该疾病的最严重形式。 这些异常细胞聚集在动脉中,阻断流向各种器官的血液,因此会引起各种并发症。 镰状细胞贫血被认为是一种遗传疾病,以血管熟悉的危机(VOC)和溶血性贫血为特色。

      2. 发病率在印度,撒哈拉以南非洲和地中海地区最常见,但在更广泛的美洲和欧洲也被发现。 在美国,大约有100,000人,全世界数以百万计的人患有镰状细胞性贫血,SCD发生在每365个黑人或非裔美国人的出生中。 SDC每16,300个西班牙裔美国人出生中约有1个发生。 大约13分之一的黑人或非裔美国人婴儿出生于镰状细胞特征。 镰状细胞疾病的发病率从全球4.62%增加到4.65%,在2021年达到546万人。

        可悲的是,这种疾病每年杀死了约30万儿童,比其他死亡原因高出五倍。 从角度看,全球大约有4,400个与镰状细胞相关的死亡人数。 然而,全球疾病研究2023(GBD 2023)似乎显着低估了这些数字,因为它无法完全捕获其范围。

        在加勒比海和撒哈拉以南非洲,由于这些地区特征的高度流行,影响更大。 例如,加勒比海的镰状细胞疾病相关死亡率从425,000增加到515,000。

        这些数字强调了增强数据收集和报告方法的关键需求,以确保全球镰状细胞疾病的准确跟踪和管理。

      3. 病理生理学血红蛋白S显示生化特征):当血红蛋白S脱氧时,它与相关聚合物结晶,从而导致红细胞的结构变形(可识别的镰刀形)。 红细胞密度增加,导致红细胞变得不可逆转地镰刀,细胞离子和水含量(细胞脱水)以及环状脱氧剂的血红蛋白S聚合均与环状脱氧有关。

        首先,由于镰刀细胞增强的粘附性,毛细血管和小血管的微血管阻塞造成了缺血/再灌注损害。 微循环中的血管熟悉事件是复杂场景的结果,它仍然仅部分理解。 这种情况涉及各种细胞类型之间的相互作用,包括白细胞,血小板,血浆因子,异常激活的内皮细胞,致密的红细胞和网状细胞。 一氧化氮生物利用度的局部降低。 血管内和血管内溶血性疾病是由红细胞增加的刚度增加并导致变形性降低引起的,这导致其巨噬细胞(肝或脾脏)疏散或在循环中的破坏。

        当胸腺氨酸取代β球蛋白基因的第六个密码子中的腺嘌呤时,瓦琳(一种疏水氨基酸)而不是亲水性的谷氨酸而不是谷氨酸。 尽管如此,所有患有镰状细胞贫血的人都有相同的遗传突变。每个患者的临床病史都大不相同。

      4. 临床特征SCA的症状可能因人而异,并且会随着时间的流逝而变化。 早期的症状是淡黄色的肤色(黄疸),眼睛的白色(红色),极度疲倦,手和脚的疼痛肿胀(乳骨炎)。

        最近的研究提到,最常见的症状包括疲劳,骨骼酸痛和头痛。 67%的人对疲劳的症状严重程度评为症状的严重程度,以“严重”至“最糟糕的李克特级得分为5-7”。 在骨骼酸痛和头痛的情况下,严重程度为67%和54%的患者。 心理症状也是主要的,其中38%和39%的患者患有焦虑和抑郁。

      5. 并发症某些并发症可能在系统范围内(同时影响身体的许多部位),而另一些并发症会影响特定的部分。

        根据Pinto等人,2019年,影响整个身体的并发症可能包括:

        • 急性疼痛危机:当镰状细胞锁定血液时,也称为血管熟悉的危机。 人们将这种疼痛描述为尖锐,强烈,刺伤或th动。 受疼痛影响的公共区域包括腹部,胸部,下背部,手臂或腿部。
        • 维生素缺乏症:SCA患者患有养分和维生素缺乏症的高风险,尤其是维生素D,欧米茄3,维生素C和锌,这也可能引起危机或并发症。
        • 慢性长期疼痛:慢性疼痛很常见,但很难描述。 它总是与危机疼痛不同。器官损伤的结果。
        • 延迟生长和青春期:由于导致的贫血,SCA的儿童可能比同龄人更慢。
        • 感染:由于脾脏受损,镰状细胞贫血患者的某些感染风险更高。 包括衣原体,H。H.type B,沙门氏菌和葡萄球菌。
        • 臀部骨骼的关节问题疾病,较常见的是,肩关节,膝盖和脚踝可以减少氧气流动,并导致称为ax骨或无菌坏死的疾病,从而严重损害关节。 症状包括疼痛,步行问题和关节运动。
        • 血块:血液通过血管传播的方式改变会导致血凝块。 手臂或腿部肿胀,疼痛或压痛不是由受伤引起的,呼吸突然短,身体特定区域的弱点,思考的变化也许是血液凝结的某些迹象。
        • 高血压:患有镰状细胞贫血的人可以发展高血压,增加心脏和血管的工作量,并恶化高危并发症,例如中风和肾脏疾病。
        • 严重的贫血并发症:患有镰状细胞贫血的新生儿或儿童的严重贫血可能是两种疾病之一的结果;性危机:通常是由细小病毒B19感染引起的,该感染也称为拍打鸡综合征。 细小病毒B19会导致骨髓停止产生新的红细胞,导致严重的贫血。 或脾隔离危机:最常见发生在患有镰状细胞贫血的新生儿和儿童中。

        暴露于疟疾的SCA患者患镰状细胞危机和死亡Williams和Obaro的风险更高,2011年,患有肺炎球菌疾病的危险更大,尤其是5岁以下的儿童,腹泻病,以及与血管合作危机相关的骨骼感染。

        综合的镰状细胞中心临床试验联盟表现出不同的并发症,例如镰状细胞疼痛和哮喘,以及累积年龄明显降低了活力结构域的分数(即,与疲劳的发生率升高相关。

      6. 镰状细胞贫血的管理当前对SCA的管理主要侧重于维持急性和慢性并发症的健康和治疗。 已经发现了几种重要的方式,例如羟基脲治疗和输血,可以增强患者的结局。

      羟基脲疗法减少了血管综合性危机和急性脾隔离危机的频率,急性胸部综合征疗法减少了对输血和相关住院的需求,而干细胞移植是干预措施,这是自然界中最有可能是治愈性的。 但是,此选项通常与几种并发症有关。

      造血干细胞移植和基因疗法可以治愈SCA,但需要大量的医疗保健资源,并且可以带来严重的健康后果。 截至2021年,非洲只有六个中心进行移植,而美国的215个中心可以进行国家骨髓供体计划。

      高资源环境可能会提供更好的护理,但是需要改善优质护理的余地,需要进一步的研究来了解导致SCA负面结果的因素。

    2. 肌肉力量和镰状细胞性贫血儿童的整体健康状况,游戏活动和紧急运动的快速运动,在整个儿童期保持最佳肌肉功能至关重要。 要执行某些操作,经常需要厌氧运动。 此外,孩子们在演奏时经常进行短暂的剧烈运动。 因此,孩子的日常生活可以从厌氧活动模式中受益。

一项研究检查镰状细胞贫血儿童中最大肌肉力量和峰值功率的研究发现,与对照组相比,镰状细胞贫血儿童的最大肌肉力量和峰值能力明显较小。 SCA的儿童的生长和营养状况经常差,蛋白质更新增加,瘦体重降低以及静息和降低活性能量消耗的升高。 在少数运动研究中,严重缺乏有关厌食症性能的经验支持的信息,将镰状细胞贫血与健康儿童的儿童进行比较,因为这些研究大多数集中在有氧性能上。

患有SCA的儿童经常表现出降低的肌肉力量和耐力,这会进一步损害其身体功能和整体生活质量。 对肌肉功能的影响:SCA的慢性溶血性贫血特征导致氧气递送到包括肌肉在内的组织。 这与复发性的血管熟悉危机相结合,可以导致肌肉无力和降低运动耐受性。

肌肉强度的客观测量(例如手持式测量学)表明,与健康对照相比,SCA儿童的肌肉力量明显降低。 这些发现强调了将肌肉力量评估和针对性干预措施纳入SCA儿童的重要性。

物理治疗和量身定制的运动计划可以帮助改善SCA儿童的肌肉力量,耐力和整体身体机能。 需要仔细设计此类程序,以避免触发疼痛危机,同时促进身体健康并改善生活质量。

镰状细胞贫血显着影响儿童与健康相关的生活质量和肌肉力量。 应对这些挑战需要一种多学科的方法,其中包括医疗管理,身体康复和心理支持,以改善结局并提高患有这种慢性状况的儿童的生活质量。 未来的研究应继续探索创新的干预措施和支持机制,以减轻SCA对儿童身体和情感健康的影响。

评估肌肉力量肌肉力量测试是诊断神经系统和肌肉骨骼功能障碍儿童的关键部分。 客观的肌肉力量测量提供了基线数据和有关改进步伐的信息。 用于评估肌肉强度的常用临床技术包括手动肌肉测试,Lafayette dextementry和手持动力学。

手动肌肉测试的手动肌肉测试成绩记录为数字序数得分,范围从零(0)(代表不可辨别的肌肉活性)到五(5),它代表最大或最佳反应,或者像手动肌肉测试一样可以评估的最大或最佳响应。 数字0至5分级系统是跨卫生保健专业的肌肉力量评分大会最常用的。 每个数字等级都可以与一个单词等级配对,该单词等级描述了定性但不是定量术语的测试性能。

Lafayette手持测功机Lafayette手持测功机(L-HHD)是一种有效且经过验证的评估工具,用于客观地量化肌肉强度。 它是记录在康复期间或力量训练计划中跟踪进度的医疗必需品的理想工具。

Lafayette HHD为数据存储,强制加班图,预设测试时间和力阈值提供了广泛的可自定义选项。 它包括三个带有载计附件的马rup,用户指南,电池充电器,卫生盖和携带箱。 在临床上,对4-17岁儿童进行了评估,得出的结论是,它在评估肌肉力量方面是有效且可靠的。

研究类型

介入性

注册 (实际的)

50

阶段

  • 不适用

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息,以及有关进行该研究的地点的信息。

学习地点

      • Tanta、埃及
        • Eman samir shaltout

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人,称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 孩子

接受健康志愿者

不

描述

纳入标准:

  • 这些孩子的年龄为6-10岁。
  • 包括两个性别。
  • 他们能够遵循说明并了解命令。
  • 儿童不受上肢和下肢的骨科畸形。
  • 孩子们没有从事任何运动。
  • 儿童必须与年龄相关的正常体重指数(BMI)。

排除标准:

  • 神经系统,肌肉骨骼和心肺疾病的儿童限制了他们的运动。
  • 认知障碍的孩子。
  • 患有听觉障碍的孩子将他或她无法回答问题。
  • 瓦索闭塞危机的孩子。
  • 与SCA有关的另一种疾病的孩子。
  • 最近输血的孩子。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息,包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的?

设计细节

  • 主要用途:治疗
  • 分配:随机化
  • 介入模型:并行分配
  • 屏蔽:单身的

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的:组(A)
除了设计的物理外,还锻炼水生

水上运动是指促进已建立治疗干预措施的应用,包括伸展,加强,联合动员,平衡和步态训练和耐力训练。 在整个历史中,水都出于各种目的,包括:物理疗法,康复和运动。 水的特殊品质以及这些属性对人类的影响使活动成为可能。

水疗是有助于治疗残疾儿童的最流行的补充疗法形式之一。 众所周知,这为孩子们提供了更轻松的锻炼的机会。 它也有所改善。

物理治疗和量身定制的运动计划可以帮助改善SCA儿童的肌肉力量,耐力和整体身体机能。 需要仔细设计此类程序,以避免触发疼痛危机,同时促进身体健康并改善生活质量。

实验性的:(b)
仅设计物理治疗计划

物理治疗和量身定制的运动计划可以帮助改善SCA儿童的肌肉力量,耐力和整体身体机能。 需要仔细设计此类程序,以避免触发疼痛危机,同时促进身体健康并改善生活质量(Ballas等,2010)。

受厌氧活性模式受益(Dougherty等,2018)。 一项研究镰状细胞贫血儿童中最大肌肉力量和峰值功率的研究发现,与对照组相比

研究衡量的是什么?

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
评估手柄强度
大体时间:3个月
用于评估手持强度的手持测功机
3个月
评估体重
大体时间:3个月
校准的地板健康量表用于评估体重
3个月
评估下肢,躯干肌肉力量。
大体时间:3个月
3-用于评估下肢和躯干肌肉力量的Lafayette测功机。
3个月
确定孩子的站立高度(CM)。
大体时间:3个月
校准的地板健康量表用于确定孩子的站立高度(CM)。
3个月
评估与健康相关的生活质量
大体时间:3个月
4-儿科生活质量库存3.0仿制药,用于评估与健康相关的生活质量
3个月

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查,以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2025年11月1日

初级完成 (实际的)

2025年11月30日

研究完成 (实际的)

2025年12月30日

研究注册日期

首次提交

2025年4月9日

首先提交符合 QC 标准的

2025年4月15日

首次发布 (实际的)

2025年4月23日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年1月6日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年1月2日

最后验证

2026年1月1日

更多信息

与本研究相关的术语

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

在美国制造并从美国出口的产品

不

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