겸상 적혈구 빈혈 아동의 근육 강도와 삶의 질에 수생 운동의 영향

수생 운동은 스트레칭, 강화, 공동 동원, 균형 및 보행 훈련 및 지구력 훈련을 포함하여 확립 된 치료 중재의 적용을 용이하게하는 물을 사용하는 것을 말합니다. 물은 다음과 같은 다양한 목적을 위해 역사를 통틀어왔다. 물리 치료, 재활 및 스포츠. 물의 특별한 특성과 이러한 속성의 인간에 대한 영향으로 활동이 가능합니다.

수중 요법은 장애 아동의 치료에 도움이되는 가장 인기있는 형태의 보완 요법 중 하나입니다. 아이들이 더 쉬운 운동을 할 수있는 기회를 제공하는 것으로 알려져 있습니다. 또한 향상됩니다.

그런 다음 지상에서 이사 할 때 훈련 활동을 즐기는 어린이들 사이에서 특히 재미로 움직일 수있는 능력을 제공하는 것은 어렵습니다.

수생 운동은 토지 기반 운동, 통증 강도, 뼈 밀도 감소, 장애 또는 기타 요인으로 인해 프로그램이 불가능한 경우에 특히 도움이됩니다. 이러한 모든 조건은 단단하거나 패딩 된 표면이나 서있는 동안 운동하는 것이 불편하거나 고통 스러울 수 있습니다. 물은 훨씬 더 온화한 환영 환경을 제공합니다.

이 문헌 검토는 다음과 같은 소제목 하에서 현재 개념에 대한 명확한 이해를 제공합니다.

1- 낫 세포 빈혈

1. 정의
2. 투사
3. 병리 생리학
4. 임상 특징
5. 합병증

6. 관리 2- 근력 강도 및 겸상 적혈구 빈혈 3- 건강 관련 품질 및 겸상 적혈구 빈혈

   1. 낫 세포 빈혈

      1. 정의는 베타 (β)-글로빈 서브 유닛의 6 번째 잔기에서 단일 아미노산 치환에 의해 야기 된 유전 적 헤모글로빈 병증이며, 이는 특징적인 헤모글로빈 S의 생성을 초래하고 β- 글로빈 유전자 돌연변이에 의해 유도되며 전 세계 수백만 명의 사람들에게 영향을 미친다.

         이 질병은 주로 적혈구의 발달에 영향을 미치며, 헤모글로빈 -S (비정상적인 유형의 헤모글로빈으로, RBC가 겸상형 형태가되고 융통성이 없게되며, 이는 일반적으로 가장 심각한 형태의 질병입니다. 이 비정상적인 세포는 다양한 기관으로의 혈류를 차단하는 동맥에 뭉쳐져 다양한 합병증을 유발합니다. 겸상 적혈구 빈혈은 voSo-occlusive crises (VOC)와 용혈성 빈혈로 구별되는 유전 적 장애로 간주됩니다.

      2. 발병이 질병은 인도, 사하라 이남 아프리카 및 지중해 지역에서 가장 흔하지 만 더 넓은 아메리카와 유럽에서도 발견됩니다. 미국의 약 10 만 명과 전 세계 수백만 명의 사람들이 겸상 적혈구 빈혈로 고통 받고 있으며, SCD는 365 명의 흑인 또는 아프리카 계 미국인 출생 중 약 1 명 중 약 1 명이 발생합니다. SDC는 16,300 명의 히스패닉계 미국 출생 중 약 1 명 중 1 명 중 발생합니다. 13 명의 흑인 또는 아프리카 계 미국인 아기 중 약 1 명은 겸상 적혈구 특성으로 태어납니다. 겸상 적혈구 질환의 발생률은 전 세계적으로 4.62에서 4.65%로 증가하여 2021 년에 546 만 명에 도달했습니다.

         안타깝게도이 질병은 다른 사망 원인보다 매년 5 배 미만의 약 30 만 명의 어린이를 죽입니다. 사물을 원근법에 넣기 위해 2021 년 전 세계적으로 약 4,400 개의 겸상 적혈구 관련 사망자가있었습니다. 그럼에도 불구하고, 질병 연구 2023 (GBD 2023)의 글로벌 부담은이 수치가 범위를 완전히 포착 할 수 없었기 때문에이 수치를 크게 과소 평가 한 것으로 보인다.

         카리브해와 사하라 이남 아프리카에서는이 지역에서 특성의 유병률이 높기 때문에 그 영향은 훨씬 더 심오합니다. 예를 들어, 카리브해는 겸상 적혈구 질환 관련 사망률이 425,000에서 515,000으로 증가했습니다.

         이 수치는 전 세계적으로 겸상 적혈구 질환의 정확한 추적 및 관리를 보장하기 위해 향상된 데이터 수집 및보고 방법에 대한 중요한 요구를 강조합니다.

      3. 병리 생리학 헤모글로빈 S는 생화학 적 특성을 나타냅니다.) 적혈구 밀도 증가, 적혈구가 비가 역적으로 병에 걸리게하는 헤모글로빈 S 중합, 세포 이온 및 수분 함량 (세포 탈수) 및 주기적 탈산 소화는 모두 주기적 탈산 소화와 관련이있다.

         첫째, 허혈성/재관류 손상은 겸상 적혈구의 강화 된 접착 성으로 인해 모세관 및 작은 혈관의 미세 혈관 막힘에 의해 발생합니다. 미세 순환에서의 혈관-옥 포함 사건은 여전히 ​​부분적으로 이해되는 복잡한 시나리오의 결과이다. 이 시나리오는 백혈구, 혈소판, 혈장 인자, 비정상적으로 활성화 된 내피 세포, 밀도가 높은 적혈구 및 망상 세포를 포함한 다양한 세포 유형 간의 상호 작용을 포함합니다. 산화 질소 생체 이용률의 국소 감소. 혈관 내 용혈성 질환은 적혈구의 강성 증가와 변형성을 감소시켜 대 식세포 (간 또는 비장)에 의한 대피 또는 순환 내부의 파괴에 의해 발생합니다.

         티민이 베타 글로빈 유전자의 여섯 번째 코돈에서 아데닌을 대체 할 때, 발린 (소수성 아미노산)은 친수성 인 글루탐산 대신 생산되며, 이는 친수성으로, SCA로 이어집니다. 그럼에도 불구하고, 겸상 적혈구 빈혈을 가진 모든 사람들은 동일한 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다. 각 환자의 임상 병력은 매우 다릅니다.

      4. 임상 특징 SCA의 증상은 사람마다 다를 수 있으며 시간이 지남에 따라 변할 수 있습니다. 초기 증상은 황색 피부색 (황달), 눈의 백인 (Icterus), 극심한 피곤함, 손과 발의 고통스러운 부종 (Dactylitis)입니다.

         피로, 뼈 통증 및 두통을 포함한 세 가지 가장 빈번한 증상이 있다고 언급 한 최근의 연구가 있습니다. 67%는 "심한"배열에서 최악의 상상할 수있는 리 커트 점수 5-7에서 피로로 증상의 심각성을 평가했습니다. 뼈가 아프고 두통의 경우, 심각도는 환자의 67%와 54%로 평가되었습니다. 심리적 증상은 또한 우세였으며, 환자의 38%와 39%가 불안과 우울증을 앓고있었습니다.

      5. 합병증 일부 합병증은 시스템 전반 (신체의 많은 부분에 동시에 영향을 미칩니다) 일 수 있으며 다른 일부는 특정 부분에 영향을 미칩니다.

         Pinto et al., 2019에 따르면, 전신에 영향을 미치는 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

         • 급성 통증 위기 : vaso-occlusive 위기라고도 불리는 것도 병든 세포가 혈류를 잠그면 경고없이 발생합니다. 사람들은 그 고통을 날카 롭고 강렬하고 찌르거나 욱신 거리는 것으로 묘사합니다. 그 통증의 영향을받는 일반적인 부위에는 복부, 가슴, 허리, 팔 또는 다리가 포함됩니다.
         • 비타민 결핍 : SCA 환자는 영양소 및 비타민 결핍에 대한 위험이 높으며 특히 비타민 D, 오메가 3, 비타민 C 및 아연이 위기 나 합병증을 유발할 수 있습니다.
         • 만성 장기 통증 : 만성 통증은 일반적이지만 설명하기 어려울 수 있습니다. 장기 손상으로 인한 결과는 위기 통증과 항상 다릅니다.
         • 성장 지연과 사춘기 : 결과 빈혈로 인해 SCA를 가진 어린이는 동료보다 더 느리게 성장하고 발달 할 수 있습니다.
         • 감염 : 비장이 손상되기 때문에 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 특정 감염의 위험이 더 높습니다. 클라미디아, H. 인플루엔자 타입 B, 살모넬라 및 포도상 구균을 포함합니다.
         • 고관절 뼈에서 병에 걸린 관절 문제와 덜 일반적으로 어깨 관절, 무릎 및 발목은 산소 흐름을 줄이고 조인트를 심각하게 손상시켜 아 혈관 또는 무균 괴사라는 상태를 초래할 수 있습니다. 증상에는 통증, 걷기 문제 및 관절 운동이 포함됩니다.
         • 혈전 : 혈관을 통해 혈액이 이동하는 방식의 변화는 혈전을 초래할 수 있습니다. 팔이나 다리의 부종, 부상으로 인한 통증 또는 부드러움, 갑작스런 호흡 곤란, 신체의 특정 영역의 약점, 혈액 응고의 징후가있을 수 있다고 생각하는 것의 변화.
         • 고혈압 : 겸상 적혈구 빈혈이있는 사람들은 고혈압이 발생하고 심장과 혈관의 작업량을 증가 시키며 뇌졸중 및 신장 질환과 같은 고위험 합병증을 악화시킬 수 있습니다.
         • 심각한 빈혈 합병증 : 신생아 또는 겸상 ​​적혈구 빈혈이있는 어린이의 심한 빈혈은 두 가지 상태 중 하나 일 수 있습니다. 비소 위기 : 일반적으로 슬래핑 된 병아리 증후군이라고도 불리는 파르 보 바이러스 B19 감염에 의해 발생합니다. Parvovirus B19는 골수가 새로운 적혈구 생산을 중단하여 중증 빈혈을 초래할 수 있습니다. 또는 비장 격리 위기 : 가장 일반적으로 신생아와 겸상 적혈구 빈혈이있는 어린이에서 발생합니다.

         말라리아에 노출 된 SCA 환자는 2011 년 겸상 세포 위기와 사망 윌리엄스와 오바로의 위험이 높으며, 폐렴 구균 질환, 특히 5 세 미만의 어린이, 설사 질환 및 혈관-양식 위기와 관련된 뼈 감염의 위험이 더 높습니다.

         포괄적 인 겸상 적혈구 센터 임상 시험 컨소시엄은 겸상 적혈구 통증 및 천식과 같은 다른 합병증의 발생뿐만 아니라 활력 영역에서 눈에 띄게 줄어드는 점수 (즉, 피로 발생률이 높아졌습니다.

      6. 겸상 적혈구 빈혈의 관리 전류 관리는 주로 건강의 유지 및 급성 및 만성 합병증의 치료에 중점을 둡니다. 히드 록시 우레아 요법 및 혈액 수혈과 같은 몇 가지 중요한 양식이 환자 결과를 촉진하는 것으로 밝혀졌습니다.

      히드 록시 우레아 요법은 혈관 경입 위기와 급성 비장 격리 위기의 빈도를 감소시킵니다. 급성 흉부 증후군 요법은 혈액 수혈 및 관련 입원의 필요성을 감소시키는 반면, 줄기 세포 이식은 특성에서 가장 치료할 수있는 중재입니다. 그러나이 옵션은 종종 몇 가지 합병증과 관련이 있습니다.

      조혈 줄기 세포 이식 및 유전자 요법은 SCA를 치료할 수 있지만 상당한 의료 자원이 필요하며 심각한 건강 결과를 초래할 수 있습니다. 2021 년 현재 아프리카의 6 개 센터 만 이식을 제공하는 반면, 미국의 215 개 센터는 이식 National Marrow Donor 프로그램을 수행 할 수 있습니다.

      고 자원 환경은 더 나은 치료를 제공 할 수 있지만, 품질 관리의 개선의 여지가 있으며 SCA의 부정적인 결과에 기여하는 요인을 이해하려면 추가 연구가 필요합니다.

   2. 근육 강도와 겸상 적혈구 빈혈 아동의 전반적인 건강, 놀이 활동 및 응급 상황에서 빠른 움직임은 어린 시절 내내 최적의 근육 기능을 유지하는 것이 중요합니다. 무언가를 수행하려면 혐기성 운동이 자주 필요합니다. 또한 아이들은 종종 놀고있는 동안 격렬한 운동의 짧은 파열을 수행합니다. 이로 인해 어린이의 일상 생활은 혐기성 활동 패턴의 혜택을 누릴 수 있습니다.

겸상 적혈구 빈혈 소아에서 최대 근육 강도와 피크 파워를 검사하는 연구에 따르면 겸상 적혈구에 비해 겸상 적혈구 빈혈이있는 소아에서 최대 근육 강도와 피크 힘이 상당히 적다는 것이 밝혀졌습니다. SCA를 가진 어린이는 종종 성장과 영양 상태가 좋지 않으며 단백질 회전율이 증가하고 체질량이 감소하고 휴식 및 활동 에너지 소비가 낮아집니다. 겸상 적혈구 빈혈 어린이를 건강한 어린이와 비교하는 소수의 운동 연구에서 소수의 운동 연구에서 경험적으로 지원되는 정보가 심각하게 부족합니다.이 연구의 대부분은 호기성 성능에 집중했기 때문입니다.

SCA를 가진 어린이는 종종 근육 강도와 지구력이 감소하여 신체 기능과 전반적인 삶의 질을 더욱 손상시킬 수 있습니다. 근육 기능에 대한 영향 : SCA의 만성 용혈성 빈혈 특성은 근육을 포함한 조직으로의 산소 전달을 감소시킵니다. 이는 반복적 인 혈관 폐쇄 위기와 결합하여 근육 약화와 운동 내성 감소에 기여할 수 있습니다.

핸드 헬드 다이너마미 트리와 같은 근육 강도의 객관적인 측정은 SCA를 가진 어린이가 건강한 대조군에 비해 근육 강도가 상당히 낮다는 것을 보여 주었다. 이러한 발견은 근육 강도 평가를 통합하는 것의 중요성과 SCA와 아동의 관리에서 대상 중재의 중요성을 강조합니다.

물리 치료 및 맞춤형 운동 프로그램은 SCA 아동의 근력, 지구력 및 전반적인 신체 기능을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 프로그램은 신체 건강을 촉진하고 삶의 질을 향상시키는 동시에 통증 위기를 유발하지 않도록 신중하게 설계되어야합니다.

겸상 적혈구 빈혈은 어린이의 건강 관련 삶의 질과 근육 강도에 크게 영향을 미칩니다. 이러한 과제를 해결하려면 의료 관리, 신체적 재활 및 심리적 지원을 포함한 여러 분야의 접근 방식이 필요합니다. 결과를 개선 하고이 만성적 인 상태를 유지하는 어린이의 삶의 질을 향상시킵니다. 미래의 연구는 SCA가 어린이의 신체적, 정서적 복지에 미치는 영향을 완화하기 위해 혁신적인 중재와 지원 메커니즘을 계속 탐구해야합니다.

근육 강도 근육 강도 검사의 평가는 신경 학적 및 근골격계 기능 장애를 가진 어린이를 진단하는 데 중요한 부분입니다. 객관적인 근력 측정은 기준 데이터와 개선 속도에 대한 정보를 제공합니다. 근육 강도를 평가하기 위해 일반적으로 사용되는 임상 기술에는 수동 근육 검사, 라파예트 다이너마미 트리 및 핸드 헬드 다이너마미 트리가 포함됩니다.

수동 근육 검사의 수동 근육 검사 등급은 제로 (0)에서 식별 가능한 근육 활동을 나타내지 않는 숫자의 서수 점수로 기록됩니다. 숫자 0 ~ 5 등급 시스템은 건강 관리 직업 전반의 근력 점수 규칙에 가장 많이 사용됩니다. 각 숫자 등급은 정 성적에서 테스트 성능을 설명하지만 정량적 용어는 설명하는 단어 등급과 짝을 이룰 수 있습니다.

Lafayette Handheld Dynamometer Lafayette Hand-Held Dynamometer (L-HHD)는 객관적으로 근육 강도를 정량화하는 데 사용되는 유효하고 입증 된 평가 도구입니다. 재활 또는 근력 훈련 프로그램 중 진전을 추적하기위한 의학적 필요성을 기록하기위한 이상적인 도구입니다.

Lafayette HHD에는 데이터 저장, 강제 초과 근무 그래프, 사전 설정 테스트 시간 및 힘 임계 값을위한 광범위한 사용자 정의 가능한 옵션이 있습니다. 알로 미터 첨부 파일, 사용자 안내서, 배터리 충전기, 위생 덮개 및 운반 케이스가있는 3 개의 등자가 포함됩니다. 임상 적으로 4-17 세 아동에 대해 평가되었으며, 근육 강도 평가에 유효하고 신뢰할 수 있다고 결론 지었다.