初期の低リスク肺動脈高血圧のアンブリセンタン (ALEPH)

包含基準：

• 18歳以上。
• MPAP> 20 mmHgおよび<25 mmHg、肺血管抵抗（PVR）> 2 WUSおよび3 WUSおよび3 WUS、および肺動脈くさび圧（PAWP）≤15mmHg右心臓カテーテル測定（RHC）; RHC測定は、登録の7日以内に行われた場合に受け入れられます。
• 特発性PAH（IPAH）、遺伝性PAH（HPAH）、薬物および毒素誘発PAHを含むグループI PAH、結合組織疾患（良好なコントロールでの結合組織疾患）に関連する、先天性心臓疾患に関連する門脈高血圧に関連する;
• 肺高血圧症3-STRATAリスク評価モデルの診断と治療のための2022年のESC/ERSガイドラインに基づく低リスク。
• 被験者または法的に認可された代表者は、研究要件を理解し、治療手順に同意し、研究固有の手順が実行される前に書面によるインフォームドコンセントを提供する必要があります。
• 被験者は、すべてのプロトコル要件に準拠する意欲と能力を実証する必要があります。

除外基準：

• MPAPが20〜25 mmHgの間であるかどうかに関係なく、現在PAH固有の薬を投与されている患者。 PAH特異的薬物には、エンドセリン受容体拮抗薬（ERAS;例えば、ボセンタン、アンブリセンタン、マシテンタン）、ホスホジエステラーゼ5型阻害剤（PDE5I;例えば、シルデナフィル、タダラフィル、ヴァルデナフィル）、プロストシクリン類似体（E.G.、Iloprost、Eprostenol、Epprostenol、ベラプロスト）、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤（例えば、リオシグアト）。 雄の勃起不全の治療のためのPDE5阻害剤の断続的な使用が許可されています。
• アンブリセンタンまたはその賦形剤への不寛容。
• 肺静脈閉塞性疾患（PVOD）;
• 肺毛細血管血管腫（PCH）;
• 先天性心臓病の外科的修復または経皮的閉鎖手順の6か月以内。
• グループII-V pH;
• 臨床的に有意な貧血は、正常の下限の75％未満のヘモグロビン濃度として定義されています。
• 腎不全、推定糸球体ろ過率（EGFR）<30 ml/min/1.73として定義されています 登録の3か月以内にm²。
• 上昇したアラニンアミノトランスフェラーゼ（alt）および/またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（astは、通常（ULN）の上限の3倍を超えています。
• 収縮期血圧<85 mmHg;
• 血圧> 160/90 mmHg>安静時および/またはストレス条件下で220/120 mmHgとして定義された制御されていない高血圧。
• この研究中の別の臨床薬物試験へのスクリーニングおよび/または計画的参加の4週間以内の臨床薬物試験への参加。
• 1年未満の平均余命が予想されます。
• 妊娠または母乳育児の女性。