Ambrisentan para hipertensão arterial pulmonar precoce de baixo risco (ALEPH)

Critérios de inclusão:

• Idade ≥ 18 anos;
• MPAP> 20 mmHg e <25 mmHg, resistência vascular pulmonar (PVR)> 2 WUS e ≤ 3 WUS e pressão de cunha arterial pulmonar (PAWP) ≤ 15 mmHg via cateterismo do coração direito (RHC); A medição de RHC será aceita se for feita dentro de 7 dias antes da inscrição;
• Grupo I PAH, incluindo HAP idiopática (IPAH), HAP HERENTAL (HPAH), HAP induzida por drogas e toxinas, associada à doença do tecido conjuntivo (doença do tecido conjuntivo no bom controle), associado à hipertensão portal, associada à doença cardíaca congênita;
• Com baixo risco com base nas diretrizes de 2022 ESC/ERS para o diagnóstico e tratamento do modelo de avaliação de risco de hipertensão pulmonar;
• O sujeito ou um representante legalmente autorizado deve entender os requisitos do estudo, concordar com os procedimentos de tratamento e fornecer consentimento informado por escrito antes que qualquer procedimento específico do estudo seja realizado;
• O sujeito deve demonstrar uma disposição e capacidade de cumprir todos os requisitos de protocolo.

Critérios de exclusão:

• Os pacientes atualmente recebem medicamentos específicos de HAP, independentemente de o MPAP estar entre 20-25 mmHg. PAH specific medications include endothelin receptor antagonists (ERAs; e.g., bosentan, ambrisentan, macitentan), phosphodiesterase type 5 inhibitors (PDE5i; e.g., sildenafil, tadalafil, vardenafil), prostacyclin analogs (e.g., iloprost, epoprostenol, treprostinil, Beraprost), estimuladores solúveis da guanilato ciclase (por exemplo, riociguat). É permitido o uso intermitente de inibidores de PDE5 para o tratamento da disfunção erétil masculina;
• Intolerância ao Ambrisentan ou seus excipientes;
• Doença veno-oclusiva pulmonar (PVOD);
• Hemangiomatose capilar pulmonar (PCH);
• Dentro de 6 meses após o reparo cirúrgico de doença cardíaca congênita ou procedimento de fechamento percutâneo;
• Grupo II-V pH;
• Anemia clinicamente significativa, definida como concentração de hemoglobina abaixo de 75% do limite inferior do normal;
• Insuficiência renal, definida como taxa estimada de filtração glomerular (EGFR) <30 ml/min/1.73 m² dentro de 3 meses antes da inscrição;
• Alanina aminotransferase elevada （ALT） e/ou aspartato aminotransferase （AST） superior a 3 vezes o limite superior do normal (ULN);
• Pressão arterial sistólica <85 mmHg;
• Hipertensão não controlada, definida como pressão arterial> 160/90 mmHg em repouso e/ou> 220/120 mmHg em condições de estresse;
• Participação em qualquer ensaio clínico de medicamentos dentro de 4 semanas antes da triagem e/ou participação planejada em outro ensaio clínico de medicamentos durante este estudo;
• Expectativa de vida esperada de menos de 1 ano;
• Mulheres grávidas ou amamentando.