早期低风险肺动脉高压的Ambrisentan (ALEPH)

纳入标准：

• 年龄≥18岁；
• MPAP> 20 mmHg和<25 mmHg，肺血管耐药性（PVR）> 2 WUS和≤3WUS，肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg通过右心脏导管（RHC）≤15mmHg；如果在入学前的7天内进行，将接受RHC测量；
• I组PAH，包括特发性PAH（IPAH），可遗传的PAH（HPAH），药物和毒素诱导的PAH，与结缔组织疾病（良好控制的结缔组织疾病）相关，与门户高血压有关，与先天性心脏病有关；
• 根据2022年ESC/ERS诊断和治疗肺动脉高压三层风险评估模型的诊断和治疗指南；
• 受试者或合法授权的代表必须了解研究要求，同意治疗程序，并在执行任何特定研究程序之前提供书面知情同意；
• 该主题必须表现出遵守所有协议要求的意愿和能力。

排除标准：

• 无论MPAP是否在20-25 mmHg之间，目前正在接受PAH特异性药物的患者。 PAH特异性药物包括内皮蛋白受体拮抗剂（ERA； beraprost），可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（例如riociguat）。 允许间歇性使用PDE5抑制剂治疗男性勃起功能障碍；
• 对安布里丹或其赋形剂的不宽容；
• 肺静脉科学疾病（PVOD）；
• 肺毛细血管血管瘤病（PCH）；
• 先天性心脏病手术修复或经皮闭合手术后的6个月内；
• II-V组PH；
• 临床意义的贫血，定义为血红蛋白浓度低于正常下限的75％；
• 肾功能不全，定义为估计的肾小球滤过率（EGFR）<30 ml/min/1.73 在入学前三个月内m²；
• 丙氨酸氨基转移酶升高（Alt）和/或天冬氨酸氨基转移酶（AST）超过正常上限（ULN）的3倍；
• 收缩压<85 mmHg;
• 不受控制的高血压，在静止时定义为血压> 160/90 mmHg和/或> 220/120 mmHg在压力条件下；
• 在本研究期间，在筛查和/或计划参与其他临床药物试验之前的4周内，参加了任何临床药物试验；
• 预期的预期寿命少于1年；
• 怀孕或母乳喂养的妇女。