Ambrisentan für frühes Risiko-Lungenarterienhypertonie mit geringem Risiko (ALEPH)

Einschlusskriterien:

• Alter ≥ 18 Jahre;
• MPAP> 20 mmHg und <25 mmHg, pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR)> 2 WUS und ≤ 3 WUS und Lungenarterieller Keildruck (PAWP) ≤ 15 mmHg über Rechtskatheterisierung (RHC); Die RHC -Messung wird angenommen, wenn sie innerhalb von 7 Tagen vor der Einschreibung durchgeführt wurde.
• Gruppe I PAH, einschließlich idiopathischer PAH (IPAH), vererbbarer PAH (HPAH), medikamenten- und toxininduzierter PAH, assoziiert mit Bindegewebeerkrankungen (Bindegewebeerkrankung bei guter Kontrolle), die mit portaler Hypertonie verbunden mit angeborenen Herzerkrankungen assoziiert ist.
• Bei geringem Risiko basierend auf den Richtlinien für die Diagnose und Behandlung des Drei-Strata-Risikotratsmodells von Lungenhypertonie;
• Das Thema oder ein rechtlich autorisierter Vertreter muss die Studienanforderungen verstehen, den Behandlungsverfahren zustimmen und eine schriftliche Einverständniserklärung einreichen, bevor ein Studienspezifische Verfahren durchgeführt wird.
• Das Subjekt muss eine Bereitschaft und Fähigkeit nachweisen, alle Protokollanforderungen zu erfüllen.

Ausschlusskriterien:

• Patienten, die derzeit PAH-spezifische Medikamente erhalten, unabhängig davon, ob MPAP zwischen 20 und 25 mmHg liegt. PAH -spezifische Medikamente umfassen Endothelinrezeptorantagonisten (ERAS; z. Beraprost), lösliche Guanylat -Cyclase -Stimulatoren (z. B. Riociguat). Die intermittierende Verwendung von PDE5 -Inhibitoren zur Behandlung von männlichen erektilen Dysfunktionen ist zulässig;
• Intoleranz gegenüber Ambrisentan oder seinen Hilfsmitteln;
• Pulmonale veno-azclusive Erkrankung (PVOD);
• Lungenkapillarhämangiomatose (PCH);
• Innerhalb von 6 Monaten nach angeborener Herzkrankheit chirurgische Reparatur oder perkutanes Verschluss;
• Gruppe II-V pH;
• Klinisch signifikante Anämie, definiert als Hämoglobinkonzentration unter 75% der unteren Normalgrenze;
• Niereninsuffizienz, definiert als geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (EGFR) <30 ml/min/1,73 m² innerhalb von 3 Monaten vor der Einschreibung;
• Erhöhte Alanin -Aminotransferase （Alt） und/oder Aspartataminotransferase （ast） über die 3 -fache der Obergrenze des Normalen (ULN);
• Systolischer Blutdruck <85 mmHg;
• Unkontrollierte Hypertonie, definiert als Blutdruck> 160/90 mmHg in Ruhe und/oder> 220/120 mmHg unter Stressbedingungen;
• Teilnahme an einer klinischen Arzneimittelstudie innerhalb von 4 Wochen vor dem Screening und/oder der geplanten Teilnahme an einer anderen klinischen Arzneimittelstudie während dieser Studie;
• Erwartete Lebenserwartung von weniger als 1 Jahr;
• Schwangere oder stillende Frauen.