Ambrisentan para hipertensión arterial pulmonar de bajo riesgo temprano (ALEPH)

Criterios de inclusión:

• Edad ≥ 18 años;
• MPAP> 20 mmHg y <25 mmHg, resistencia vascular pulmonar (PVR)> 2 WUS y ≤ 3 WUS, y presión de cuña arterial pulmonar (PAWP) ≤ 15 mmHg a través de la cateterización del corazón derecho (RHC); La medición de RHC se aceptará si se realizó dentro de los 7 días previos a la inscripción;
• La HAP del Grupo I, incluida la HAP idiopática (IPAH), HAP heredable (HPAH), HAP inducida por fármacos y toxinas, asociado con enfermedad del tejido conectivo (enfermedad del tejido conectivo en buen control), asociado con hipertensión portal, asociada con enfermedad cardíaca congénita;
• Con bajo riesgo basado en las pautas de 2022 ESC/ERS para el diagnóstico y el tratamiento del modelo de evaluación de riesgo de tres estratos pulmonares;
• El sujeto o un representante legalmente autorizado debe comprender los requisitos del estudio, aceptar los procedimientos de tratamiento y proporcionar consentimiento informado por escrito antes de que se realicen cualquier procedimiento específico del estudio;
• El sujeto debe demostrar una voluntad y capacidad para cumplir con todos los requisitos de protocolo.

Criterios de exclusión:

• Los pacientes que actualmente reciben medicamentos específicos de HAP, independientemente de si MPAP está entre 20-25 mmHg. PAH specific medications include endothelin receptor antagonists (ERAs; e.g., bosentan, ambrisentan, macitentan), phosphodiesterase type 5 inhibitors (PDE5i; e.g., sildenafil, tadalafil, vardenafil), prostacyclin analogs (e.g., iloprost, epoprostenol, treprostinil, Beraprost), estimuladores de ciclasa de guanilato soluble (por ejemplo, Riociguat). Se permite el uso intermitente de inhibidores de PDE5 para el tratamiento de la disfunción eréctil masculina;
• Intolerancia al ambrisentan o sus excipientes;
• Enfermedad de veno-oclusivo pulmonar (PVOD);
• Hemangiomatosis capilar pulmonar (PCH);
• Dentro de los 6 meses posteriores a la reparación quirúrgica de la enfermedad cardíaca congénita o el procedimiento de cierre percutáneo;
• Grupo II-V pH;
• Anemia clínicamente significativa, definida como concentración de hemoglobina por debajo del 75% del límite inferior de lo normal;
• Insuficiencia renal, definida como la tasa de filtración glomerular estimada (EGFR) <30 ml/min/1.73 m² dentro de los 3 meses previos a la inscripción;
• Alanina aminotransferasa elevada （Alt）） y/o aspartato aminotransferasa （AST） excediendo 3 veces el límite superior de lo normal (ULN);
• Presión arterial sistólica <85 mmHg;
• Hipertensión no controlada, definida como presión arterial> 160/90 mmHg en reposo y/o> 220/120 mmHg en condiciones de estrés;
• Participación en cualquier ensayo de drogas clínicas dentro de las 4 semanas previas a la detección y/o la participación planificada en otro ensayo de drogas clínicas durante este estudio;
• Esperanza de vida esperada de menos de 1 año;
• Mujeres embarazadas o lactantes.