EFESO: 若年発症好酸球性筋膜炎に関する研究
2026年3月9日 更新者：Gabriele Simonini、Meyer Children's Hospital IRCCS
若年発症好酸球性筋膜炎の臨床症状と治療反応に関する国際多施設コホート研究
好酸球性筋膜炎は、筋筋膜の炎症を特徴とする結合組織疾患であり、小児では非常にまれです。
若年性好酸球性筋膜炎（JEF）では、重度の関与があり、皮膚症状は成人よりも少ない場合があります。
これは、若年性全身性強皮症と限局性強皮症の両方の重要な鑑別診断を表しており、これらの患者の正確な分類は、標的とした診断治療経路を定義するために必要です。
成人集団における好酸球性筋膜炎のために提案された診断基準（Pinal-Fernandez et al. 20145; JInnin M 20186）は、必ずしも小児患者にとって侵襲的な手順である現在の「ゴールドスタンダード」である皮膚生検による確認を必要としません。しかし、これらの基準は小児集団に直接適用されたことはありません。
治療の観点からは、グルココルチコイドとメトトレキサートの併用が成人と小児患者の両方に推奨されていますが、この治療を支持する小児のデータは非常に限られており、現在小児科で使用されている治療アプローチを比較した研究はありません。
最後に、機能的制限、生活の質、または疾患または治療に関連する合併症の観点から、これらの患者の長期的な予後を記録した文献研究はありません。
調査の概要
状態
募集
条件
研究の種類
観察的
入学 (推定)
20
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Edoardo Marrani
- 電話番号：+390555662913
- メール：edoardo.marrani@meyer.it
研究場所
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Alabama
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Birmingham、Alabama、アメリカ、35294
- 募集
- University of Alabama at Birmingham
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New York
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Syracuse、New York、アメリカ、13210
- 募集
- SUNY Upstate Pediatric Rheumatology
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Liverpool、イギリス
- 募集
- Alder Hey Children's Hospital
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コンタクト：
- Clare Pain
- 電話番号：Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
- メール：Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
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Newcastle upon Tyne、イギリス
- まだ募集していません
- Great North Children's Hospital, Newcastle Upon Tyne
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コンタクト：
- Miguel Bernardo
- メール：miguelbernardo.mb92@gmail.com
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Haifa、イスラエル
- まだ募集していません
- Ruth Rappaport Children's Hospital of Haifa
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Genova、イタリア
- 募集
- IRCCS Giannina Gaslini,
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コンタクト：
- Riccardo Papa
- メール：riccardo.papa@gaslini.it
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Udine、イタリア
- まだ募集していません
- Università di Udine
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コンタクト：
- Giorgia Martini
- メール：giorgia.martini@uniud.it
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FI
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Florence、FI、イタリア、50139
- 募集
- Meyer Children's Hospital IRCCS
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コンタクト：
- Edoardo Marrani
- 電話番号：+390555662913
- メール：edoardo.marrani@meyer.it
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Zagreb、クロアチア、10000
- 募集
- Children's Hospital Zagreb
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Stockholm County
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Solna、Stockholm County、スウェーデン、17164
- 募集
- Astrid Lindgren Children's Hospital
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Barcelona、スペイン
- まだ募集していません
- Hospital Sant Joan de Déu,
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コンタクト：
- Joan Calzada Hernández
- メール：joan.calzada@sjd.es
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Ljubljana、スロベニア
- まだ募集していません
- University Children's Hospital
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コンタクト：
- Natasa Toplak
- メール：natasa.toplak@kclj.si
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Istanbul、トルコ（Türkiye）
- まだ募集していません
- Cerrahpasa Medical School, Istanbul University
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Hamburg、ドイツ
- まだ募集していません
- Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie -
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コンタクト：
- Ivan Foldvari
- メール：foeldvari@t-online.de
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Cluj-Napoca、ルーマニア
- 募集
- Iuliu Hatieganu University of Medicine and Pharmacy
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
この研究には、18歳未満で好酸球性筋膜炎と診断された患者が含まれ、2つの異なる集団に分けられます：
深部筋膜生検所見に基づいてJEFと診断された患者。典型的なMRI所見に基づいてJEFと診断されたが、深部筋膜生検を受けていない患者。
若年性好酸球性筋膜炎患者と1:1の割合で、深部筋膜生検を受けた限局性または全身性強皮症患者が比較群として登録されます。
説明
組み入れ基準:
2000年から2026年12月31日までに診断されたすべての患者
- 最低6ヶ月の追跡調査
- 診断時年齢18歳未満;
- 現在の現地法規に従ってインフォームドコンセントが収集されたすべての患者も登録可能とみなされます。
除外基準:
- 診断時年齢18歳以上;
- 研究への参加を希望しない;
- 追跡期間6ヶ月未満。
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
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若年性好酸球性筋膜炎
診断時年齢が18歳未満 - 本研究は、以下の2つの異なる集団を含みます：
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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臨床および実験室所見
時間枠：2025-2027
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JEFと診断された患者の、初診時および経過観察中の臨床的・検査所見（皮膚病変の範囲および皮膚外症状を含む）について説明してください。
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2025-2027
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2025年5月15日
一次修了 (推定)
2026年5月15日
研究の完了 (推定)
2027年5月15日
試験登録日
最初に提出
2026年1月9日
QC基準を満たした最初の提出物
2026年1月9日
最初の投稿 (実際)
2026年1月16日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年3月11日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年3月9日
最終確認日
2026年3月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。