EFESO: Studie om juvenil eosinofil fasciitt
9. mars 2026 oppdatert av: Gabriele Simonini, Meyer Children's Hospital IRCCS
Internasjonalt multisentrisk kohortstudie om kliniske manifestasjoner og respons på terapi ved juvenil eosinofil fasciitt
Eosinofil fasciitt er en bindevevssykdom kjennetegnet ved betennelse i muskelfasciene, som er svært sjelden hos barn.
Ved juvenil-onset eosinofil fasciitt (JEF) kan det være alvorlig leddinvolvering, og hudmanifestasjoner kan være mindre utbredt enn hos voksne.
Den representerer en viktig differensialdiagnose for både juvenil-onset systemisk sklerose og lokaliseret sklerodermi, og riktig klassifisering av disse pasientene er nødvendig for å definere en målrettet diagnostisk-terapeutisk vei.
De diagnostiske kriteriene foreslått for eosinofil fasciitt i voksenbefolkningen (Pinal-Fernandez et al. 20145; JInnin M 20186) krever ikke nødvendigvis bekreftelse ved hudbiopsi, som for tiden er "gullstandarden," som er en invasiv prosedyre for pediatriske pasienter; imidlertid har disse kriteriene aldri blitt direkte anvendt på pediatrisk befolkning.
Fra et terapeutisk synspunkt anbefales kombinasjonen av glukokortikoider og metotreksat for både voksne og pediatriske pasienter, men dataene som støtter denne behandlingen hos barn er svært begrenset, og det finnes ingen studier som sammenligner de terapeutiske tilnærmingene som for tiden brukes i pediatri.
Til slutt finnes det ingen studier i litteraturen som dokumenterer langtidsprognosen for disse pasientene når det gjelder funksjonelle begrensninger, livskvalitet eller komplikasjoner relatert til sykdommen eller behandlingene.
Studieoversikt
Status
Rekruttering
Forhold
Studietype
Observasjonsmessig
Registrering (Antatt)
20
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiekontakt
- Navn: Edoardo Marrani
- Telefonnummer: +390555662913
- E-post: edoardo.marrani@meyer.it
Studiesteder
-
-
Alabama
-
Birmingham, Alabama, Forente stater, 35294
- Rekruttering
- University of Alabama at Birmingham
-
-
New York
-
Syracuse, New York, Forente stater, 13210
- Rekruttering
- SUNY Upstate Pediatric Rheumatology
-
-
-
-
-
Haifa, Israel
- Har ikke rekruttert ennå
- Ruth Rappaport Children's Hospital of Haifa
-
-
-
-
-
Genova, Italia
- Rekruttering
- IRCCS Giannina Gaslini,
-
Ta kontakt med:
- Riccardo Papa
- E-post: riccardo.papa@gaslini.it
-
Udine, Italia
- Har ikke rekruttert ennå
- Università di Udine
-
Ta kontakt med:
- Giorgia Martini
- E-post: giorgia.martini@uniud.it
-
-
FI
-
Florence, FI, Italia, 50139
- Rekruttering
- Meyer Children's Hospital IRCCS
-
Ta kontakt med:
- Edoardo Marrani
- Telefonnummer: +390555662913
- E-post: edoardo.marrani@meyer.it
-
-
-
-
-
Zagreb, Kroatia, 10000
- Rekruttering
- Children's Hospital Zagreb
-
-
-
-
-
Cluj-Napoca, Romania
- Rekruttering
- Iuliu Hatieganu University of Medicine and Pharmacy
-
-
-
-
-
Ljubljana, Slovenia
- Har ikke rekruttert ennå
- University Children's Hospital
-
Ta kontakt med:
- Natasa Toplak
- E-post: natasa.toplak@kclj.si
-
-
-
-
-
Barcelona, Spania
- Har ikke rekruttert ennå
- Hospital Sant Joan de Déu,
-
Ta kontakt med:
- Joan Calzada Hernández
- E-post: joan.calzada@sjd.es
-
-
-
-
-
Liverpool, Storbritannia
- Rekruttering
- Alder Hey Children's Hospital
-
Ta kontakt med:
- Clare Pain
- Telefonnummer: Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
- E-post: Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
-
Newcastle upon Tyne, Storbritannia
- Har ikke rekruttert ennå
- Great North Children's Hospital, Newcastle Upon Tyne
-
Ta kontakt med:
- Miguel Bernardo
- E-post: miguelbernardo.mb92@gmail.com
-
-
-
-
Stockholm County
-
Solna, Stockholm County, Sverige, 17164
- Rekruttering
- Astrid Lindgren Children's Hospital
-
-
-
-
-
Istanbul, Tyrkia (Türkiye)
- Har ikke rekruttert ennå
- Cerrahpasa Medical School, Istanbul University
-
-
-
-
-
Hamburg, Tyskland
- Har ikke rekruttert ennå
- Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie -
-
Ta kontakt med:
- Ivan Foldvari
- E-post: foeldvari@t-online.de
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Barn
- Voksen
Tar imot friske frivillige
Nei
Prøvetakingsmetode
Ikke-sannsynlighetsprøve
Studiepopulasjon
Studien vil inkludere pasienter diagnostisert med eosinofil fasciitt før <18 års alder, delt inn i to forskjellige populasjoner:
Pasienter som fikk diagnosen JEF basert på dype fascialbiopsi-funn. Pasienter som fikk diagnosen JEF basert på typiske MR-funn, men uten dyp fascialbiopsi.
Pasienter med lokaliseret eller systemisk sklerodermi som gjennomgikk dyp fascialbiopsi, i et 1:1-forhold med pasienter med juvenil eosinofil fasciitt, vil bli inkludert som en sammenligningsgruppe
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Alle pasienter diagnostisert fra 2000 til 31.12.2026
- minimum oppfølging 6 måneder
- Alder <18 år ved diagnose;
- Alle pasienter hvis informert samtykke er innhentet i henhold til gjeldende lokal lovgivning vil også bli ansett som inkluderbare.
Eksklusjonskriterier:
- Alder ≥18 år ved diagnose;
- Uvillig til å delta i studien;
- En oppfølgingsperiode < 6 måneder.
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
|---|
|
Juvenil eosinofil fasciitt
Alder < 18 år ved diagnosen - Studien vil inkludere to forskjellige populasjoner:
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Kliniske og laboratoriefunn
Tidsramme: 2025–2027
|
Beskriv de kliniske og laboratorieegenskapene ved presentasjon og under oppfølging, inkludert omfanget av hudengasjement og ekstrakutane manifestasjoner, hos pasienter diagnostisert med JEF.
|
2025–2027
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
15. mai 2025
Primær fullføring (Antatt)
15. mai 2026
Studiet fullført (Antatt)
15. mai 2027
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
9. januar 2026
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
9. januar 2026
Først lagt ut (Faktiske)
16. januar 2026
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
11. mars 2026
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
9. mars 2026
Sist bekreftet
1. mars 2026
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- EFESO
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
UBESLUTTE
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Nei
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Nei
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .