EFESO：关于青少年发病嗜酸性筋膜炎的研究
2026年3月9日 更新者：Gabriele Simonini、Meyer Children's Hospital IRCCS
国际多中心队列研究：青少年发病嗜酸性筋膜炎的临床表现及治疗反应
嗜酸性筋膜炎是一种结缔组织疾病，其特征是肌肉筋膜的炎症，在儿童中非常罕见。
在青少年发病的嗜酸性筋膜炎（JEF）中，可能存在严重的关节受累，皮肤表现可能比成人少见。
它既是青少年发病的系统性硬化症，也是局限性硬皮病的重要鉴别诊断，对这些患者进行正确分类对于确定有针对性的诊断-治疗路径是必要的。
为成年人群提出的嗜酸性筋膜炎诊断标准（Pinal-Fernandez 等人，20145年；JInnin M，20186年）不一定需要通过皮肤活检来确认，而皮肤活检目前是“金标准”，但对儿科患者来说是一种侵入性操作；然而，这些标准从未直接应用于儿科人群。
从治疗的角度来看，推荐成人和儿科患者均使用糖皮质激素和甲氨蝶呤联合治疗，但支持这种治疗在儿童中应用的数据非常有限，并且没有研究比较目前在儿科中使用的治疗方法。
最后，文献中没有研究记录这些患者在功能限制、生活质量或与疾病或治疗相关的并发症方面的长期预后。
研究概览
地位
招聘中
条件
研究类型
观察性的
注册 (估计的)
20
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Edoardo Marrani
- 电话号码：+390555662913
- 邮箱：edoardo.marrani@meyer.it
学习地点
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Haifa、以色列
- 尚未招聘
- Ruth Rappaport Children's Hospital of Haifa
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Zagreb、克罗地亚、10000
- 招聘中
- Children's Hospital Zagreb
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Istanbul、土耳其（türkiye）
- 尚未招聘
- Cerrahpasa Medical School, Istanbul University
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Hamburg、德国
- 尚未招聘
- Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie -
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接触：
- Ivan Foldvari
- 邮箱：foeldvari@t-online.de
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Genova、意大利
- 招聘中
- IRCCS Giannina Gaslini,
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接触：
- Riccardo Papa
- 邮箱：riccardo.papa@gaslini.it
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Udine、意大利
- 尚未招聘
- Università di Udine
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接触：
- Giorgia Martini
- 邮箱：giorgia.martini@uniud.it
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FI
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Florence、FI、意大利、50139
- 招聘中
- Meyer Children's Hospital IRCCS
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接触：
- Edoardo Marrani
- 电话号码：+390555662913
- 邮箱：edoardo.marrani@meyer.it
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Ljubljana、斯洛文尼亚
- 尚未招聘
- University Children's Hospital
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接触：
- Natasa Toplak
- 邮箱：natasa.toplak@kclj.si
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Stockholm County
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Solna、Stockholm County、瑞典、17164
- 招聘中
- Astrid Lindgren Children's Hospital
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Cluj-Napoca、罗马尼亚
- 招聘中
- Iuliu Hatieganu University of Medicine and Pharmacy
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Alabama
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Birmingham、Alabama、美国、35294
- 招聘中
- University of Alabama at Birmingham
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New York
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Syracuse、New York、美国、13210
- 招聘中
- SUNY Upstate Pediatric Rheumatology
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Liverpool、英国
- 招聘中
- Alder Hey Children's Hospital
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接触：
- Clare Pain
- 电话号码：Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
- 邮箱：Clare.Pain@alderhey.nhs.uk
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Newcastle upon Tyne、英国
- 尚未招聘
- Great North Children's Hospital, Newcastle Upon Tyne
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接触：
- Miguel Bernardo
- 邮箱：miguelbernardo.mb92@gmail.com
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Barcelona、西班牙
- 尚未招聘
- Hospital Sant Joan de Déu,
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接触：
- Joan Calzada Hernández
- 邮箱：joan.calzada@sjd.es
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
接受健康志愿者
不
取样方法
非概率样本
研究人群
该研究将纳入18岁前被诊断为嗜酸性筋膜炎的患者，分为两个不同的人群：
基于深筋膜活检特征被诊断为幼年嗜酸性筋膜炎的患者。 基于典型MRI表现但未进行深筋膜活检被诊断为幼年嗜酸性筋膜炎的患者。
将按1:1比例纳入接受深筋膜活检的局部或系统性硬皮病患者，作为幼年嗜酸性筋膜炎患者的对照组。
描述
纳入标准：
所有在2000年至2026年12月31日期间确诊的患者
- 最短随访时间6个月
- 诊断时年龄<18岁；
- 所有根据当地现行法规收集知情同意书的患者也将被视为符合入组条件。
排除标准：
- 诊断时年龄≥18岁；
- 不愿参与研究；
- 随访期<6个月。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
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青少年嗜酸性筋膜炎
诊断时年龄 < 18 岁 - 本研究将纳入两种不同人群：
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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临床和实验室特征
大体时间：2025-2027
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描述诊断为JEF的患者在就诊时和随访期间的临床和实验室特征，包括皮肤受累范围和皮肤外表现。
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2025-2027
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2025年5月15日
初级完成 (估计的)
2026年5月15日
研究完成 (估计的)
2027年5月15日
研究注册日期
首次提交
2026年1月9日
首先提交符合 QC 标准的
2026年1月9日
首次发布 (实际的)
2026年1月16日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年3月11日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年3月9日
最后验证
2026年3月1日
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索，没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求，请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改，我们的网站上也会自动更新.