先天性出血性疾患におけるデング熱感染国際登録（DengueCBDR） (DengueCBDR)

背景：

デング熱の世界的な発生率は過去20年間で著しく増加し、重大な公衆衛生上の課題となっています。 2000年から2019年にかけて、世界保健機関（WHO）は、全世界の報告症例数が50万件から520万件へと10倍に急増し、129か国に報告例が広がったことを記録しています[1]。

デング熱は、ネッタイシマカによって媒介されるウイルス感染症で、熱帯および亜熱帯地域における主要な健康問題です。 デングウイルス（DENV）は、感染者の25%に全身感染を引き起こします。 症状には、発熱、発疹、そして重症例では出血性症状が含まれます。 症状のある患者の約20-30%がデング出血熱（DHF）を発症し、血管透過性の亢進、血小板減少症、凝固障害を引き起こし、出血リスクを高めることが知られています。 最も深刻な症状はデングショック症候群（DSS）であり、特に脆弱な集団において、かなりの罹患率と死亡率を引き起こす可能性があります。 そのような脆弱な集団の一つが、血友病、フォン・ヴィレブランド病（vWD）、血小板障害、その他の凝固因子欠乏症などの先天性出血性疾患（CBD）を持つ個人です[2-8]。

CBDを持つ個人は、出血性合併症に対する固有の素因を持っており、デング感染に関連する血小板機能障害や血管漏出によって悪化する可能性があります。 さらに、デング熱の病態生理と出血性疾患との相互作用は、これらの個人の診断、管理、治療において重大な課題を生み出します。 この問題の重要性にもかかわらず、先天性出血性疾患を持つ個人におけるデング熱感染の発生率と転帰を追跡する包括的な登録システムやデータ収集システムは不足しています[9-11]。

血友病患者におけるデング感染は、Chuansumrit Aら（2011年）によって報告されました。 843人の患者のコホートのうち、合計6人の患者に基礎疾患としての血友病がありました。その内訳は、血友病Aが5人、血友病Bが1人です。他の熱性疾患と比較して、デング熱を有する出血性疾患患者では補充療法の使用頻度が高くなりました。 彼ら全員がデング感染中に出血を経験しました。 死亡率は16％でした[9]。 さらに、重症血友病患者は、血小板数が正常である発熱期に出血を呈し、その後凝固因子補充療法を必要としました[10]。 しかしながら、この集団における出血の重症度、補充療法または予防プロトコル、および転帰に関するデータは限られています。

本研究は、CBDを持つ個人におけるデング熱感染の登録制度を確立し、これらの患者の出血性合併症、管理、および転帰を理解することを目的としています。 この登録制度は、この集団におけるデング感染の臨床経過、合併症、管理戦略、および転帰に関するデータを収集します。

主要目的：

1. CBDを持つ個人におけるデング熱感染の登録制度を構築すること。
2. CBDを持つ個人におけるデング熱感染の出血性合併症、補充療法、および転帰を評価すること。

副次的目的（該当する場合）：

出血性疾患の種類間での出血の重症度と転帰を比較すること

研究デザイン／方法論：

CBDを持つ個人でデング熱感染を治療する病院が参加する、国際的な多施設共同、後ろ向き（2015年1月1日から2025年12月31日まで）、および前向きコホート研究。 登録フォーマットは、REDCapシステムを使用して提供されます。

研究対象集団：

選択基準

WHO基準に基づきデング熱感染と診断された、CBD（例：血友病、フォン・ヴィレブランド病、その他の凝固因子欠乏症）と診断された、年齢が生後1日以上の患者。

除外基準

研究への参加を希望しない、CBDを有するデング熱感染患者。

登録情報（文書リンクに含める）

パートA：一般情報

診断時年齢.......年.........月

性別

基礎となる遺伝性出血性疾患：血友病、凝固因子欠乏症、血小板障害、フォン・ヴィレブランド病 予防療法：凝固因子投与量と頻度

パートB：デング熱感染

診断：臨床的、可能性あり、確定、不確実（基準は定義済み） 発症時の症状 発熱 出血症状 デング熱感染中の補充療法 発熱期 中毒期（漏出、ショック） 回復期

転帰 生存 後遺症なく改善 後遺症を伴って改善 出血による死亡 臓器不全 感染 その他 ……………………………。

合併症 なし 感染関連血球貪食症候群 脳炎／髄膜炎 腎不全 肝不全 横紋筋融解症 その他の感染症

統計解析 記述統計は研究対象集団の特性を把握するために使用され、統計的検定（例：カイ二乗検定、t検定、ロジスティック回帰分析）は、出血性疾患の種類間での出血の重症度と転帰を分析・比較するために用いられます。