Międzynarodowy Rejestr Zakażeń Dengą w Wrodzonych Skazach Krwotocznych (DengueCBDR) (DengueCBDR)

Tło:

Globalna częstość występowania dengi znacząco wzrosła w ciągu ostatnich dwóch dekad, stanowiąc istotne wyzwanie dla zdrowia publicznego. Od 2000 do 2019 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) odnotowała dziesięciokrotny wzrost zgłoszonych przypadków na całym świecie, z 500 000 do 5,2 miliona, przy czym zgłoszone przypadki rozprzestrzeniły się na 129 krajów [1].

Denga, infekcja wirusowa przenoszona przez komary z rodzaju Aedes, jest głównym problemem zdrowotnym w regionach tropikalnych i subtropikalnych. Wirus dengi (DENV) powoduje infekcję ogólnoustrojową u 25% zakażonych osób. Objawy obejmują gorączkę, wysypkę, a w ciężkich przypadkach objawy krwotoczne. Około 20-30% pacjentów z objawami rozwinęło gorączkę krwotoczną dengi (DHF), która prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń, małopłytkowości i koagulopatii, co zwiększa ryzyko krwawień. Najpoważniejszą postacią jest zespół wstrząsu w przebiegu dengi (DSS), który może powodować znaczną zachorowalność i śmiertelność, szczególnie wśród wrażliwych populacji. Jedną z takich wrażliwych grup są osoby z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia (WZK), takimi jak hemofilia, choroba von Willebranda (vWD), zaburzenia płytek krwi i inne niedobory czynników krzepnięcia [2-8].

Osoby z WZK mają wrodzoną predyspozycję do powikłań krwotocznych, które mogą być nasilone przez dysfunkcję płytek i przeciek naczyniowy związany z infekcją dengą. Ponadto interakcja między patofizjologią dengi a zaburzeniami krzepnięcia stwarza istotne wyzwania w diagnozowaniu, prowadzeniu i leczeniu tych osób. Pomimo znaczenia tego problemu, brakuje kompleksowych rejestrów lub systemów zbierania danych, które śledziłyby częstość występowania i wyniki infekcji dengą wśród osób z wrodzonymi zaburzeniami krzepnięcia [9-11].

Infekcję dengą u pacjentów z hemofilią zgłosił Chuansumrit A i wsp. (2011). W kohorcie 843 pacjentów sześciu miało hemofilię; pięciu z hemofilią A i jeden z hemofilią B. Terapia substytucyjna była wyższa u pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia z dengą w porównaniu z innymi chorobami gorączkowymi. Wszyscy mieli krwawienia podczas infekcji dengą. Śmiertelność wyniosła 16% [9]. Ponadto pacjenci z ciężką hemofilią prezentowali krwawienia podczas fazy gorączkowej, gdy liczba płytek była prawidłowa, a następnie wymagali terapii substytucyjnej czynnikiem [10]. Jednak dane dotyczące ciężkości krwawień, protokołów substytucji lub profilaktyki oraz wyników dla tej populacji są ograniczone.

Celem tego badania jest utworzenie rejestru infekcji dengą wśród osób z WZK, aby zrozumieć powikłania krwotoczne, prowadzenie i wyniki tych pacjentów. Rejestr będzie zbierał dane dotyczące przebiegu klinicznego, powikłań, strategii prowadzenia i wyników infekcji dengą w tej populacji.

Cel główny:

1. Opracować rejestr infekcji dengą u osób z WZK.
2. Ocenić powikłania krwotoczne, terapię substytucyjną i wyniki infekcji dengą u osób z WZK.

Cele drugorzędne (jeśli dotyczy):

Porównanie ciężkości krwawień i wyników między typami zaburzeń krzepnięcia

Projekt/metodologia badania:

Międzynarodowe, wieloośrodkowe, retrospektywne (od 1 stycznia 2015 do 31 grudnia 2025) i prospektywne badanie kohortowe, obejmujące szpitale leczące osoby z WZK z infekcją dengą. Format rejestru zostanie dostarczony przy użyciu systemu REDCap.

Populacja badania:

Kryteria włączenia

Pacjenci, w wieku ≥ 1 dnia, z rozpoznanymi WZK (np. hemofilia, choroba von Willebranda, inne niedobory czynników krzepnięcia), u których rozpoznano infekcję dengą na podstawie kryteriów WHO.

Kryteria wykluczenia

Pacjenci z WZK z infekcją dengą, którzy nie wyrażają zgody na udział w badaniu.

Informacje rejestracyjne (zawarte w linku do dokumentu)

CZĘŚĆ A: Informacje ogólne

Wiek w momencie rozpoznania.......rok.........miesiąc

Płeć

Podstawowe wrodzone zaburzenie krzepnięcia: Hemofilia, Niedobór czynnika krzepnięcia, Zaburzenia płytek krwi, choroba von Willebranda Profilaktyka: Dawka i częstotliwość podawania czynnika

CZĘŚĆ B: Infekcja dengą

Rozpoznanie: Kliniczne, prawdopodobne, pewne, niepewne (kryteria zdefiniowane) Początek objawów Gorączka Objawy krwotoczne Terapia substytucyjna podczas infekcji dengą Etap gorączkowy Etap toksyczny (przeciek, wstrząs) Rekonwalescencja

Wynik Przeżycie Poprawa bez następstw Poprawa z następstwami Zgon z powodu Krwawienia Niewydolności narządów Infekcji Inne …………………….

Powikłanie Brak Zespół hemofagocytowy związany z infekcją Zapalenie mózgu/opon mózgowo-rdzeniowych Niewydolność nerek Niewydolność wątroby Rabdomioliza Inna infekcja

Analiza statystyczna Statystyki opisowe zostaną użyte do scharakteryzowania populacji badania, a testy statystyczne (np. test chi-kwadrat, testy t, regresja logistyczna) zostaną zastosowane do analizy i porównania ciężkości krwawień oraz wyników między typami zaburzeń krzepnięcia.