国际先天性出血性疾病登革热感染登记处（DengueCBDR） (DengueCBDR)

背景：

过去二十年，登革热的全球发病率显著增加，构成了重大的公共卫生挑战。 从2000年到2019年，世界卫生组织（WHO）记录到全球报告病例激增了十倍，从50万例增加到520万例，报告病例已扩散至129个国家[1]。

登革热是一种由伊蚊传播的病毒感染，是热带和亚热带地区的主要健康问题。 登革病毒（DENV）导致25%的感染者出现全身性感染。 症状包括发热、皮疹，严重时出现出血表现。 约20-30%的有症状患者发展为登革出血热（DHF），这会导致血管通透性增加、血小板减少和凝血功能障碍，已知这些会增加出血风险。 最严重的表现是登革休克综合征（DSS），可导致显著的发病率和死亡率，尤其是在易感人群中。 先天性出血性疾病（CBDs）患者，如血友病、血管性血友病（vWD）、血小板疾病和其他凝血因子缺乏症患者，就是这样的易感群体之一[2-8]。

先天性出血性疾病患者本身就有出血并发症的倾向，登革感染相关的血小板功能障碍和血管渗漏可能加剧这种情况。 此外，登革热病理生理学与出血性疾病之间的相互作用，给这些患者的诊断、管理和治疗带来了重大挑战。 尽管这个问题很重要，但目前缺乏全面的登记系统或数据收集系统来追踪先天性出血性疾病患者中登革感染的发生率和结局[9-11]。

Chuansumrit A 等人（2011年）报告了血友病患者中的登革感染。 在843名患者的队列中，共有6名患者患有基础血友病；其中5名为血友病A，1名为血友病B。与患有其他发热性疾病的患者相比，患有出血性疾病并感染登革热的患者需要更多的替代治疗。 所有患者在登革感染期间都发生了出血。 死亡率为16%[9]。 此外，重型血友病患者在发热阶段（此时血小板计数正常）就出现出血，随后需要凝血因子替代治疗[10]。 然而，关于该人群的出血严重程度、替代或预防方案以及结局的数据有限。

本研究旨在建立一个关于先天性出血性疾病患者中登革感染的登记系统，以了解这些患者的出血并发症、管理和结局。 该登记系统将收集关于该人群中登革感染的临床病程、并发症、管理策略和结局的数据。

主要目标：

1. 建立先天性出血性疾病患者中登革感染的登记系统。
2. 评估先天性出血性疾病患者中登革感染的出血并发症、替代治疗和结局。

次要目标（如有）：

比较不同类型出血性疾病之间的出血严重程度和结局

研究设计/方法学：

一项国际多中心、回顾性（时间范围自2015年1月1日至2025年12月31日）和前瞻性队列研究，涉及收治患有登革感染的先天性出血性疾病患者的医院。 将使用REDCap系统提供登记表格式。

研究人群：

纳入标准

年龄≥1天、诊断为先天性出血性疾病（例如，血友病、血管性血友病和其他凝血因子缺乏症）并基于WHO标准诊断为登革感染的患者。

排除标准

患有先天性出血性疾病和登革感染但不愿意参与研究的患者。

登记信息（包含在文档链接中）

第一部分：一般信息

诊断时年龄.......年.........月

性别

基础遗传性出血性疾病：血友病、凝血因子缺乏症、血小板疾病、血管性血友病预防治疗：凝血因子剂量和频率

第二部分：登革感染

诊断：临床诊断、疑似诊断、确诊、不确定（定义标准）就诊时表现发热出血症状登革感染期间的替代治疗发热期中毒（渗漏、休克）期恢复期

结局存活改善无后遗症改善有后遗症死亡原因出血器官功能衰竭感染其他…………………………………………

并发症无感染相关噬血细胞综合征脑炎/脑膜炎肾功能衰竭肝功能衰竭横纹肌溶解其他感染

统计分析将使用描述性统计来表征研究人群，并采用统计检验（例如，卡方检验、t检验、逻辑回归）来分析比较不同类型出血性疾病之间的出血严重程度和结局。