Registo Internacional de Infeção por Dengue em Perturbações Hemorrágicas Congénitas (DengueCBDR) (DengueCBDR)

Antecedentes:

A incidência global da dengue aumentou significativamente nas últimas duas décadas, representando um desafio substancial para a saúde pública. De 2000 a 2019, a Organização Mundial da Saúde (OMS) documentou um aumento de dez vezes nos casos reportados em todo o mundo, passando de 500.000 para 5,2 milhões, com casos reportados a espalharem-se por 129 países [1].

A febre da dengue, uma infeção viral transmitida por mosquitos Aedes, é um grande problema de saúde nas regiões tropicais e subtropicais. O vírus da dengue (DENV) causa infeção sistémica em 25% dos indivíduos infetados. Os sintomas incluem febre, erupção cutânea e, em casos graves, manifestações hemorrágicas. Cerca de 20-30% dos doentes sintomáticos desenvolvem Febre Hemorrágica da Dengue (FHD), que leva ao aumento da permeabilidade vascular, trombocitopenia e coagulopatia, fatores conhecidos por aumentarem o risco de hemorragia. A apresentação mais grave é a Síndrome de Choque da Dengue (SCD), que pode causar morbilidade e mortalidade substanciais, particularmente em populações vulneráveis. Um desses grupos vulneráveis são os indivíduos com distúrbios hemorrágicos congénitos (DHC), como hemofilia, doença de von Willebrand (vWD), distúrbios plaquetários e outras deficiências de fatores de coagulação [2-8].

Os indivíduos com DHC têm uma predisposição inerente para complicações hemorrágicas, que podem ser exacerbadas pela disfunção plaquetária e fuga vascular associadas à infeção por dengue. Além disso, a interação entre a fisiopatologia da dengue e os distúrbios hemorrágicos cria desafios significativos no diagnóstico, gestão e tratamento destes indivíduos. Apesar da importância deste problema, há uma falta de registos abrangentes ou sistemas de recolha de dados que acompanhem a incidência e os resultados da infeção por dengue entre indivíduos com distúrbios hemorrágicos congénitos [9-11].

A infeção por dengue em doentes com hemofilia foi reportada por Chuansumrit A et al (2011). Um total de seis doentes numa coorte de 843 doentes tinha hemofilia subjacente; cinco com hemofilia A e um com hemofilia B. A terapia de substituição foi maior em doentes com distúrbios hemorrágicos com dengue, comparativamente a outras doenças febris. Todos tiveram hemorragia durante a infeção por dengue. A taxa de mortalidade foi de 16% [9]. Além disso, doentes com hemofilia grave apresentaram hemorragia durante a fase febril enquanto a contagem de plaquetas era normal, necessitando então de terapia de substituição de fator [10]. No entanto, há dados limitados sobre a gravidade da hemorragia, protocolos de substituição ou profilaxia e resultados para esta população.

Esta investigação visa estabelecer um registo de infeções por dengue entre indivíduos com DHC para compreender as complicações hemorrágicas, a gestão e os resultados destes doentes. O registo recolherá dados sobre o curso clínico, complicações, estratégias de gestão e resultados da infeção por dengue nesta população.

Objetivo Primário:

1. Desenvolver um registo de infeções por dengue em indivíduos com DHC.
2. Avaliar as complicações hemorrágicas, a terapia de substituição e os resultados das infeções por dengue em indivíduos com DHC.

Objetivos Secundários (se aplicável):

Comparar a gravidade da hemorragia e o resultado entre tipos de distúrbios hemorrágicos

Desenho/Metodologia do Estudo:

Um estudo de coorte internacional, multicêntrico, retrospetivo, de 1 de janeiro de 2015 a 31 de dezembro de 2025, e prospetivo, envolvendo hospitais que tratam indivíduos com DHC com infeção por dengue. O formato do registo será fornecido utilizando um sistema REDCap

População do Estudo:

Critérios de Inclusão

Doentes, com idade ≥ 1 dia, diagnosticados com DHC (por exemplo, hemofilia, doença de von Willebrand e outras deficiências de fatores de coagulação) que sejam diagnosticados com infeção por dengue, com base nos critérios da OMS

Critérios de Exclusão

Doentes com DHC com infeção por dengue que não estejam dispostos a participar no estudo

Informação de Registo (incluir no link do documento)

PARTE A: Informação geral

Idade ao diagnóstico.......ano.........mês

Sexo

Distúrbio hemorrágico hereditário subjacente: Hemofilia, Deficiência de fator de coagulação, Distúrbios plaquetários, doença de von Willebrand Profilaxia: Dose e frequência do fator

PARTE B: Infeção por dengue

Diagnóstico: Clínico, provável, definitivo, incerto (os critérios são definidos) Início da apresentação Febre Sintomas de hemorragia Terapia de substituição durante a infeção por dengue Fase febril Fase tóxica (fuga, choque) Recuperação

Resultado Sobreviveu Melhorou sem sequelas Melhorou com sequelas Morte por Hemorragia Falência de órgão Infeção Outro …………………………….

Complicação Nenhuma Síndrome hemofagocítica associada à infeção Encefalite/Meningite Falência renal Falência hepática Rabdomiólise Outra infeção

Análise estatística Serão utilizadas estatísticas descritivas para caracterizar a população do estudo, e testes estatísticos (por exemplo, teste do qui-quadrado, testes t, regressão logística) serão empregues para analisar e comparar a gravidade da hemorragia e os resultados entre tipos de distúrbios hemorrágicos