A Dengue Fertőzés Nemzetközi Nyilvántartása Veleszületett Vérzékenységi Zavarokban (DengueCBDR) (DengueCBDR)

Háttér:

A dengue globális előfordulása jelentősen megnőtt az elmúlt két évtizedben, jelentős közegészségügyi kihívást jelentve. 2000 és 2019 között a Világegészségügyi Szervezet (WHO) tízszeres növekedést dokumentált a világszerte jelentett esetekben, 500 000-ről 5,2 millióra emelkedve, a jelentett esetek 129 országban fordultak elő [1].

A dengue láz, amelyet az Aedes szúnyogok terjesztenek, jelentős egészségügyi probléma a trópusi és szubtrópusi régiókban. A dengue vírus (DENV) rendszeres fertőzést okoz a fertőzöttek 25%-ában. A tünetek közé tartozik a láz, kiütés, és súlyos esetekben vérzéses megnyilvánulások. A tünetes betegek körülbelül 20-30%-a dengue vérzéses lázat (DHF) fejlesztett ki, amely megnövekedett érpermeabilitáshoz, trombocitopéniához és koagulopátiához vezet, amelyek ismerten növelik a vérzés kockázatát. A legsúlyosabb megnyilvánulás a dengue sokk szindróma (DSS), amely jelentős morbiditást és mortalitást okozhat, különösen a sebezhető populációkban. Az egyik ilyen sebezhető csoport a veleszületett vérzési rendellenességekkel (CBD-k) rendelkező egyének, mint például a hemofília, a von Willebrand-kór (vWD), a vérlemezkebetegségek és egyéb koagulációs faktorhiányok [2-8].

A CBD-vel rendelkező egyének veleszületett hajlamot mutatnak a vérzéses szövődményekre, amelyeket a dengue fertőzéssel összefüggő vérlemezke-funkciózavar és érleakadás súlyosbíthat. Ezen túlmenően a dengue és a vérzési rendellenességek patofiziológiája közötti kölcsönhatás jelentős kihívásokat jelent ezen egyének diagnosztizálásában, kezelésében és terápiájában. Annak ellenére, hogy ez a kérdés fontos, hiányoznak átfogó nyilvántartások vagy adatgyűjtő rendszerek, amelyek nyomon követnék a dengue fertőzés előfordulását és kimenetelét a veleszületett vérzési rendellenességekkel rendelkező egyének körében [9-11].

A hemofíliás betegek dengue fertőzését Chuansumrit A és mtsai (2011) jelentette. Összesen hat betegnek volt alattomos hemofíliája egy 843 betegből álló kohorszban; öt hemofília A-val és egy hemofília B-vel. A helyettesítő terápia magasabb volt a vérzési rendellenességekkel rendelkező, dengue-s betegeknél, más lázas betegségekkel összehasonlítva. Mindegyikük vérzett a dengue fertőzés alatt. A mortalitási arány 16% volt [9]. Ezenkívül a súlyos hemofíliás betegek vérzéssel jelentkeztek a lázas szakaszban, amikor a vérlemezkeszám normális volt, majd faktorhelyettesítő terápiára volt szükségük [10]. Azonban korlátozottak az adatok a vérzés súlyosságáról, a helyettesítő vagy profilaktikus protokollokról, valamint a kimenetelekről ezen populáció esetében.

Ez a kutatás célja, hogy létrehozzon egy nyilvántartást a CBD-vel rendelkező egyének dengue fertőzéseiről, hogy megértse ezen betegek vérzéses szövődményeit, kezelését és kimeneteleit. A nyilvántartás adatokat gyűjt ezen populáció dengue fertőzésének klinikai lefolyásáról, szövődményeiről, kezelési stratégiáiról és kimeneteleiről.

Elsődleges cél:

1. Nyilvántartás kialakítása a CBD-vel rendelkező egyének dengue fertőzéseiről.
2. A CBD-vel rendelkező egyének dengue fertőzéseinek vérzéses szövődményeinek, helyettesítő terápiájának és kimeneteleinek értékelése.

Másodlagos célok (ha van):

A vérzés súlyosságának és kimenetelének összehasonlítása a vérzési rendellenességek típusai között

Tanulmányterv/módszertan:

Nemzetközi multicentrikus, retrospektív, 2015. január 1-től 2025. december 31-ig, és prospektív kohorszvizsgálat, amely olyan kórházakat von be, amelyek CBD-vel rendelkező, dengue fertőzött egyéneket kezelnek. A nyilvántartási formátumot REDCap rendszerrel biztosítják.

Tanulmánypopuláció:

Bevételi kritériumok

Páciensek, ≥ 1 napos korban, CBD-vel diagnosztizálva (pl. hemofília, Von Willebrand-kór, és egyéb koagulációs faktorhiány), akik dengue fertőzéssel diagnosztizáltak, WHO kritériumok alapján

Kizárási kritériumok

CBD-vel rendelkező, dengue fertőzött páciensek, akik nem hajlandók részt venni a tanulmányban

Regisztrációs információk (beleértve a dokumentum linkjét)

A RÉSZ: Általános információk

Életkor diagnóziskor.......év.........hónap

Nem

Alapul szolgáló örökletes vérzési rendellenesség: Hemofília, Koagulációs faktorhiány, Vérlemezkebetegségek, von Willebrand-kór Profilaxis: Faktor dózis és gyakoriság

B RÉSZ: Dengue fertőzés

Diagnózis: Klinikai, valószínű, határozott, bizonytalan (a kritériumok meghatározottak) A megjelenés kezdete Láz Vérzéses tünetek Helyettesítő terápia a dengue fertőzés alatt Lázas szakasz Toxikus (leakage, sokk) szakasz Felépülés

Kimenet Túlélés Javulás szövődmények nélkül Javulás szövődményekkel Halál Vérzésből Szervi elégtelenség Fertőzés Egyéb ………………………….

Szövődmény Nincs Fertőzéssel összefüggő hemofagocitikus szindróma Encephalitis/Meningitis Veseelégtelenség Májelfégtelenség Rabdomiolízis Egyéb fertőzés

Statisztikai elemzés Leíró statisztikákat használnak a tanulmánypopuláció jellemzésére, és statisztikai teszteket (pl. khi-négyzet teszt, t-tesztek, logisztikus regresszió) alkalmaznak a vérzés súlyosságának és a kimenetelek elemzésére és összehasonlítására a vérzési rendellenességek típusai között