イロプロストで治療されたグループ3肺高血圧症患者の縦断的アウトカム (AirFly)

間質性肺疾患などの慢性肺疾患に関連するグループ3肺高血圧症（PH）は、一般的で臨床的に困難なPH表現型であり、しばしば運動耐容能の低下、酸素需要の増加、および高い死亡率と関連しています。 標的治療が明確な利益を示している肺動脈性高血圧症（グループ1）とは異なり、グループ3 PHの治療オプションは限られており、主に基礎となる肺疾患の管理と支持療法に焦点が当てられています。

この集団における全身性肺血管拡張薬の使用は、換気血流不均衡と低酸素血症の悪化リスクの可能性があるため議論の余地があります。 吸入プロスタサイクリンアナログは、十分に換気された肺領域を優先的に標的とすることで、これらのリスクを軽減する可能性のある、より選択的な治療アプローチを提供するかもしれません。 肺動脈性高血圧症に承認されている吸入イルオプロストは、選択されたグループ3 PH患者において適応外使用されていますが、利用可能なエビデンスは限られており、主に小規模または短期間の研究から得られています。 実際の患者プロファイル、治療パターン、および長期的な臨床転帰を記述するデータは依然として乏しいままです。

リスク層別化は、肺高血圧症における疾患モニタリングの重要な要素となっています。 臨床的および非侵襲的パラメータを4層リスクフレームワークに組み込んだCOMPERA 2.0モデルは、時間の経過とともに予後上有意義な変化を検出する感度を示しています。

この後ろ向き観察研究は、日常診療で吸入イルオプロストで治療されたグループ3 PH患者の臨床的経過を特徴づけることを目的としています。 主な焦点は、COMPERA 2.0の4層モデルに基づくリスク状態の長期的変化です。 さらに、この研究では、WHO機能分類や6分間歩行距離などの機能的パラメータの変化、利用可能な場合のバイオマーカーの推移、イルオプロスト使用パターン（単剤療法または併用療法を含む）、および入院、治療強化、治療中止などの関連する臨床イベントの発生を探究します。

データは、専門の肺高血圧症センターでフォローアップされた患者の既存の医療記録から取得され、追加の患者接触や介入は行いません。