Resultados Longitudinais de Doentes com Hipertensão Pulmonar do Grupo 3 Tratados com Iloprosto (AirFly)

A hipertensão pulmonar do Grupo 3 (HP), associada a doenças pulmonares crónicas como a doença pulmonar intersticial, representa um fenótipo de HP comum e clinicamente desafiador, frequentemente associado a capacidade de exercício reduzida, aumento das necessidades de oxigénio e maior mortalidade. Ao contrário da hipertensão arterial pulmonar (Grupo 1), onde as terapias direcionadas demonstraram benefícios claros, as opções de tratamento para a HP do Grupo 3 permanecem limitadas e focam-se principalmente na gestão da doença pulmonar subjacente e em medidas de suporte.

O uso de vasodilatadores pulmonares sistémicos nesta população é controverso devido ao risco potencial de agravamento do desequilíbrio ventilação-perfusão e hipoxemia. Os análogos da prostaciclina inalada podem oferecer uma abordagem terapêutica mais seletiva, visando preferencialmente regiões pulmonares bem ventiladas, potencialmente mitigando estes riscos. O iloprost inalado, aprovado para hipertensão arterial pulmonar, tem sido utilizado off-label em doentes selecionados com HP do Grupo 3; no entanto, as evidências disponíveis são limitadas e derivam principalmente de estudos pequenos ou de curto prazo. Os dados que descrevem perfis de doentes na prática clínica real, padrões de tratamento e resultados clínicos longitudinais continuam escassos.

A estratificação de risco tornou-se um componente chave da monitorização da doença na hipertensão pulmonar. O modelo COMPERA 2.0, que incorpora parâmetros clínicos e não invasivos numa estrutura de risco de quatro estratos, demonstrou sensibilidade para detetar alterações com significado prognóstico ao longo do tempo.

Este estudo observacional retrospetivo visa caracterizar a evolução clínica de doentes com HP do Grupo 3 tratados com iloprost inalado na prática clínica de rotina. O foco principal é a alteração longitudinal do estado de risco de acordo com o modelo de quatro estratos do COMPERA 2.0. Além disso, o estudo explorará alterações em parâmetros funcionais, como a classe funcional da OMS e a distância percorrida em seis minutos, tendências de biomarcadores quando disponíveis, padrões de uso do iloprost (incluindo monoterapia ou terapia combinada) e a ocorrência de eventos clínicos relevantes, como hospitalizações, escalada de tratamento e interrupção do tratamento.

Os dados serão obtidos a partir de registos médicos existentes de doentes seguidos num centro especializado em hipertensão pulmonar, sem contacto ou intervenção adicional com o doente.